Соэ при волчанке

Основные симптомы системной красной волчанки

Соэ при волчанке
В числе «коллагенозов» системной красной волчанки известна как заболевание, при котором аутоиммунные феномены выражены в особой мере. Еще 30 лет назад это была относительно редкая картина заболевания с острым течением и неблагоприятным прогнозом.

По мере улучшения диагностики стали обнаруживаться различные переходные формы, что послужило основанием для постановки вопроса, могут ли они быть отнесены к данной нозологической единице. При недостаточной научной информации об этиологии системной красной волчанки он остается открытым.

Частота.

Достоверные данные о заболеваемости системной красной волчанки (СКВ) отсутствуют, так как и в наши дни болезнь довольно часто не распознают. В целом показатель заболеваемости системной красной волчанки составляет 1:50 000, по данным исследований с улучшенной диагностикой, – 5 случаев в год.

Отмечена тенденция к повышению этого уровня. Женщины болеют в 6-10 раз чаще, чем мужчины. Заболевание обычно начинается у лиц старше 20-30 лет, но может проявиться в любом возрасте.

Изучение результатов многочисленных исследований позволило обнаружить семейный характер системной красной волчанки, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, склеродермии.

Это касается также определенных серологических данных (например, повышение уровня глобулина, наличие РФ, антител к ДНК и ложноположительной реакции Вассермана). Проведение генетического анализа осложняется тем, что заболевание встречается сравнительно редко. Роль наследственных факторов по результатам исследований на мышах линии NZB/NZW следует оценивать с учетом повышенной заболеваемости как родителей, так и потомства.

Симптомы и течение системной красной волчанки настолько многообразны, что описать типичную картину трудно. Наряду со случаями острого тяжелого течения болезни с септической лихорадкой, полисерозитом и коматозным состоянием можно наблюдать моносимптоматические и нехарактерные формы (артралгия, гемолитическая анемия, гломерулонефрит, неврит).

Заболевание чаще всего начинается незаметно, с неспецифичных симптомов: повышения температуры тела, болей в суставах. Вначале, как правило, подозревают ревматоидный артрит, пока не обнаружат антинуклеарные факторы. Признаки висцерального поражения во многих случаях появляются лишь спустя несколько лет. Почти у каждого четвертого больного процесс начинается остро: с повышения температуры и уменьшения массы тела, а также с кожных поражений. Суставные явления наблюдаются реже, чем при постепенном начале болезни. Изменения в почках на раннем этапе заболевания рассматриваются как прогностически неблагоприятный признак. Miescher и соавт. при обследовании 127 больных обнаружили следующие ранние симптомы: артрит (50%), изменения кожи (26%), повышение температуры тела (7%), эпилептические припадки (4%), плеврит (3%), а также психозы, пурпуру, поражение почек и анемию. Дальнейшее течение может быть рецидивирующим с относительно длительными ремиссиями или хронически прогрессирующим. Характер клинических проявлений может меняться при каждом рецидиве болезни. Так, например, первоначально наблюдается картина гемолитической анемии, а в последующем – полисерозита и т. д. Тем не менее, по самым последним данным 10-летняя продолжительность жизни отмечена у 83% больных. Заболевание обычно протекает с общими симптомами. Чаще всего повышается температура тела, уменьшается масса тела, появляется слабость.

1. Изменения кожи наблюдают почти в 75% случаев. Типична эритема на лице в виде бабочки; могут поражаться и другие участки кожи, а также слизистые оболочки. После заживления на этих участках остаются рубцы, однако поражение может вновь рецидивировать.

Солнечное облучение и охлаждение часто ведут к ухудшению состояния; в части случаев на открытых участках кожи появляется макулопапулезная эритема.

При ограниченной форме волчанки (дискоидная красная волчанка) наблюдают воспалительные инфильтраты, аномалии ороговения, атрофию кожи, телеангиэктазию и пигментацию в различных сочетаниях. Очаги по краю несколько гиперемированы и возвышаются, поры кожи расширены.

После излечения остаются бледные рубцы с элементами телеангиэктазии. В ряде случаев кожные изменения бывают малозаметными, описаны также формы, протекающие без поражения кожи. Наряду с указанными классическими кожными проявлениями возможны эритематозные, уртикарные и буллезные реакции, выпадение волос и пурпура.

2. Изменения суставов отмечают почти в 88% случаев, преимущественно при вялотекущих формах. Поражение суставов носит рецидивирующий характер. Часто умеренные локальные изменения не соответствуют резко выраженному болевому синдрому. В отличие от ревматоидного артрита суставы, как правило, не разрушаются.

3. Поражение почек. Раньше всего развивается мембранозный гломерулит. При дальнейшем течении может возникнуть картина подострого или хронического гломерулонефрита. По данным больших статистических обзоров, почки вовлекаются в патологический процесс в 40-53 % случаев, артериальное повышается у 14-31 % больных.

Согласно новым исследованиям с улучшенной диагностикой, почки поражаются только у 13-20 % больных. Первыми симптомами, как правило, являются микрогематурия и умеренная протеинурия, однако по мере прогрессирования заболевания выведение белка достигает 6-23%, что свойственно нефритическому синдрому.

Поражение почек часто ухудшает прогноз и вследствие уремии приводит к летальному исходу.

4. Болезни сердца в той или иной форме обнаруживают у 52-70 % больных.

В 35-56 % случаев отмечают нарушения возбудимости и проводимости, а также другие сдвиги ЭКГ, в 15-45 % – перикардит и в 21-71% – эндокардит (патологические аускультативные феномены).

Декомпенсация, наблюдаемая у 5-20 % больных, обусловлена первичными или вторичными изменениями миокарда, а также формированием порока сердца.

5. В патологический процесс вовлекаются мелкие и крупные сосуды. У 6-18 % больных наблюдают синдром Рейно, который выступает как продромальный или ранний симптом красной волчанки. Его патогенез неясен, только в редких случаях в основе лежит криоглобулинемия.

Почти у 16 % больных отмечают рецидивирующие тромбофлебиты, которые, вероятно, обусловлены интерференцией процессов образования иммунных комплексов и нарушения свертывающей системы крови. Результатом тромботической закупорки артерий и вен могут быть ограниченные кожные и костные некрозы.

При рецидивирующих тромбозах или тромбофлебитах следует иметь в виду возможность развития СКВ. Поражение сосудов носит генерализованный или локальный характер.

6. Легкие. Поражение плевры может быть изолированным или сочетаться с изменением других серозных оболочек (30- 64% случаев). При рецидивирующем плеврите необходимо исключить СКВ. В экссудате нередко удается обнаружить LE-клетки.

Вследствие снижения сопротивляемости организма в легких могут формироваться бактериальные очаги. Специфические васкулиты особенно ярко проявляются в интерстициальном пространстве (в результате – интерстициальный фиброз).

При рентгенологическом исследовании у 1-22 % больных в легких обнаруживают нетипичные инфильтраты.

7. Желудочно-кишечный тракт. 10-53% больных предъявляют нехарактерные жалобы. Иногда на переднем плане стоят диспепсия, коликообразные боли и интерстициальные кровотечения. Причинами их бывают воспаления разной локализации, отчасти с изъязвлениями. Описаны также геморрагические инфаркты.

8. Печень увеличивается у 26% больных, но выраженные функциональные нарушения наблюдаются редко. Желтуху регистрируют только в 3-6 % случаев.

При определенных хронически прогрессирующих формах гепатита нередко обнаруживают антинуклеарные факторы.

Их появление трудно соотнести с системной красной волчанкой, так как при этом заболевании, как правило, отсутствуют выраженные воспалительные изменения печени.

9. Центральная и периферическая нервная система. Признаки поражения ЦНС обнаруживают в 25-55 % случаев. Чаще всего наблюдают острые психозы, диффузные энцефалопатии с вовлечением черепных нервов и судорожными припадками, преходящие и длительные цереброваскулярные заболевания, а также синдромы поперечного поражения спинного мозга.

Иногда поражение ЦНС приводит к летальному исходу. Аналогичные изменения со стороны периферической нервной системы в 12-14% случаев обусловливают расстройства чувствительности и моторики с мышечной слабостью, двоением в глазах, парестезиями и рефлекторными нарушениями.

В качестве патогенетических механизмов обсуждаются следующие:

– реакция иммунных комплексов, в результате чего развивается умеренный васкулит, отложения Ig и комплемента в нервных сплетениях; – выработка аутоантител к антигенам ткани головного мозга. О волчаночном поражении ЦНС свидетельствуют повышение уровня IgG (70%), появление антител к ДНК (65%), гиперпротеинемия (40%), дефицит компонента С4 в ликворе (10%).

10. Лимфатические узлы увеличиваются у 55% больных, особенно часто у детей. Нередко этот симптом настолько выражен, что у врача возникает подозрение на опухоль или лимфопролиферативное заболевание. Спленомегалию наблюдают в 14% случаев.

11. Щитовидная железа увеличена только у 3% больных. Заболеваемость тиреоидитом Хашимото не отличается от средних показателей.

12. Изменения глазного дна возникают у 11% больных вследствие поражения сосудов. Эти симптомы без гипертензии обычно указывают на системную красную волчанку.

13. Мускулатура. При СКВ описана вакуолярная миопатия. Связана ли она с самим заболеванием или с терапией глюкокортикостероидами, еще неясно. Myasthenia gravis и СКВ, по-видимому, сочетаются гораздо чаще, чем это можно предположить.

Данные лабораторных исследований. Картина крови: почти у 75% больных обнаруживают анемию, но лишь у части из них она выражена и служит ранним симптомом заболевания.

В 3-10 % случаев анемия обусловлена гемолизом и наличием антиэритроцитарных антител, однако чаще отмечают признаки угнетения кроветворения с уменьшением числа ретикулоцитов в периферической крови.

При дальнейшем течении может развиться железодефицитная анемия.

Число лейкоцитов почти у 50% больных – менее 5-109/л, а в некоторых случаях – 3-109/л. Строгой корреляции между этим показателем и появлением антилейкоцитарных антител нет. Изменения лейкоцитарной формулы нехарактерны; лимфопения отмечается чаще, чем гранулоцитопения. Наряду с тромбоцитопенией регистрируют образование циркулирующих факторов-антикоагулянтов, что усиливает дефект свертывания крови.

Костный мозг. В мазках обнаруживают признаки дегенеративных изменений вплоть до разрушения клеток. Обычно увеличивается содержание незрелых миелоидных и плазматических клеток, а также мегакариоцитов. Частые фибриноидные некрозы связывают с выработкой антител к ДНК. Эритропоэз вследствие гемолитических процессов повышен. Иногда выявляют также loos bodies и LE-клетки.

Белки сыворотки: СОЭ резко увеличенная во всех без исключения случаях, может служить для оценки активности процесса. Данные, полученные с помощью электрофореза, не вполне характерны. Во время рецидивов болезни часто увеличивается содержание глобулина. При хроническом течении резко возрастает уровень глобулина, что приводит к дисбалансу концентраций в системе альбумин/глобулин.

Иммунологические данные. За больными с системным поражением органов необходим регулярный клинический и иммунологический контроль. К числу общепринятых тестов обследования относят определение СОЭ, гемоглобина, числа лейкоцитов, АНФ, компонентов комплемента и его активности, кроме того, проводят электрофорез для анализа белков сыворотки крови и исследование мочи.

Считают, что наиболее информативными для оценки активности процесса являются методы определения системы комплемента, антител и ДНК (одно- и двуспиральной), циркулирующих ИК.

Иммунологические сдвиги обнаруживают за несколько недель до появления клинических симптомов криза, однако нарушения иммунного статуса лишь у части больных коррелируют с клиническим течением заболевания.

 

Дискоидная и системная красная волчанка. Соотношение между ограниченными формами и генерализованной висцеральной красной волчанкой до сих пор остается предметом дискуссии. В качестве причинных связей называют сходство кожных изменений, появление АНФ и переход ограниченной формы в генерализованную в 2-10,8 % случаев.

Локальные изменения в течение периода от нескольких месяцев до года могут предшествовать висцеральным поражениям. Прогностическое значение положительной пробы на LE-клетки и АНФ оспаривается рядом исследователей.

На различие между этими заболеваниями могут указывать результаты иммунологического обследования и распределения больных по полу.

При дискоидной красной волчанке в отличие от СКВ отложения Ig, С и пропердина локализуются только в области кожных поражений. Антитела к нативной ДНК или признаки общей активации комплемента не обнаруживаются.

Системная красная волчанка и ревматоидный артрит. Отличие СКВ от ревматоидного артрита на основании только клинических данных представляет определенную сложность.

Однозначного заключения, как правило, не позволяют сделать и иммунологические данные, так как при РА относительно часто определяют LE-клетки или АНФ. Правда, выявление антител к ДНК в подавляющем большинстве случаев свидетельствует о СКВ.

Нередко наблюдают комбинированную клиническую картину этих заболеваний. Следует отметить, что АНФ, выявляемый при РА, относится в основном к антителам класса IgM.

СКВ и другие коллагенозы. Многократно описывались переходные формы между СКВ и дерматомиозитом. Дифференциальная диагностика часто затруднена, так как при истинном дерматомиозите нередко определяют LE-клетки.

То же самое можно сказать в отношении сочетания СКВ со склеродермией или узелковым периартериитом. Если при Periarteritis nodosa в области воспалительных сосудистых изменений находят многочисленные гранулоциты, то при волчаночных поражениях их мало.

АНФ может появляться и при узелковом периартериите. Особое место занимает синдром Шарпа.

Читать далее Диагностика и дифференциальная диагностика СКВ

Источник: https://www.blackpantera.ru/useful/health/sickness/30333/

Волчанка и её связь с кишечником. Как выключить аутоиммунную реакцию?

Соэ при волчанке

Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.

Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).

Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.

Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)

Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.

Наиболее распространенные симптомы волчанки:

  1. Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;

  2. Постоянное чувство усталости;

  3. Лихорадка и головная боль;

  4. Боль, скованность, отечность суставов;

  5. Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);

  6. Анемия;

  7. Затрудненное дыхание, боли в груди;

  8. Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;

  9. Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;

  10. Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).

По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA)

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Анализ крови на эритроциты и лейкоциты, количество гемоглобина в крови

Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.

Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ), или УЗИ сердца

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Анализ мочи на повышенный уровень белка и красных кровяных телец

Он может помочь, если волчанка поразила почки.

Рентген грудной клетки

Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.

Биопсия почек

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки – это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Волчанка – генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Генетики выделили 100 разнообразных вариантов мутаций, связанных с волчанкой. Это своего рода «опечатки» в ДНК при передаче определенных сообщений иммунной системе. Получая такое «сообщение», она неверно истолковывает сигнал и запускает аутоиммунную реакцию.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.

При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:

Вирусные инфекции

Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.

Острый или хронический стресс

Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.

Гормональный дисбаланс

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности.

Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов.

Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Отравление тяжелыми металлами

Ртуть, свинец, алюминий могут послужить триггерами для тяжелых хронических заболеваний. Не редкость и аутоиммунные реакции.

Ртуть повреждает ткани и делает их чуждыми иммунной системе, в результате организм начинает атаковать «незнакомые» клетки и запускается аутоиммунный процесс.

По оценкам американских медиков, примерно 8–10% пациенток с волчанкой страдали от повышенного содержания ртути в организме.

Бактерии

Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.

Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.

Осложнения после системной красной волчанки

Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.

Почки

До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.

 Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.

Легкие

Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).

Сердце и сосуды

Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.

Нервная система

Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.

Эмоциональный груз волчанки

Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически

Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).

«Стероидный психоз» – довольно распространенное явление после приема стероидов. Помимо прочего волчанка подавляет выработку интерферонов, поэтому провоцирует чувство тревоги, специфические фобии, панические атаки. Известно, также о 9% пациенток, испытывавших обсессивно-компульсивное расстройство.

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье “Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания”.

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.

Источник: https://medvisor.ru/articles/sindrom-dyryavogo-kishechnika/volchanka/

Системная красная волчанка

Соэ при волчанке

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка – заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, сердца, почек и других внутренних органов.

В норме клетки иммунной системы обнаруживают и уничтожают различные чужеродные объекты в организме (например, возбудителей инфекций). При аутоиммунных процессах иммунная система агрессивно воздействует на собственные клетки и ткани организма, вызывая их воспаление и разрушение.

Точные причины развития данного заболевания неизвестны, хотя исследователи выделяют некоторые факторы риска: генетическая предрасположенность, воздействие на организм определенных инфекций (например, вируса Эпштейна – Барр), факторы окружающей среды (например, влияние солнечного света, курение).

Симптоматика при системной красной волчанке многообразна. Заболевание может иметь острое начало либо медленно протекать с маловыраженными клиническими проявлениями. Наиболее частым и характерным симптомом является поражение кожи и слизистых оболочек. При этом на лице образуются красные пятна в области носа, щек, по форме напоминающие бабочку.

Наряду с кожей в патологический процесс могут вовлекаться суставы, почки, легкие, сердце, нервная система с развитием соответствующей симптоматики.

Прогноз зависит от тяжести течения системной красной волчанки. В некоторых случаях на фоне проводимого лечения удается добиться длительных ремиссий (периодов полного отсутствия симптомов болезни). Десятилетняя выживаемость в развитых странах составляет около 90  %.

Синонимы русские

Болезнь Либмана – Сакса.

Синонимы английские

Systemic Lupus Erythematosus, Libman-Sacks Disease.

Симптомы

  • Повышение температуры тела;
  • общая слабость, утомляемость;
  • боль, отечность, ограничение подвижности в суставах;
  • эритема (интенсивное покраснение кожи) в области носа и щек;
  • эритематозные высыпания, которые могут слегка возвышаться над поверхностью кожи (очаги поражения на коже могут появляться или увеличиваться при воздействии солнечного света);
  • изъязвление слизистой оболочки полости носа, рта;
  • выпадение волос;
  • боль в груди;
  • одышка;
  • побледнение, похолодание, чувство онемения в пальцах рук и ног на холоде;
  • головные боли;
  • нарушение сознания;
  • снижение памяти;
  • судороги.

Общая информация о заболевании

Системная красная волчанка – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением различных внутренних органов. В его основе лежат аутоиммунные механизмы. Клетки иммунной системы начинают разрушать структуры организма, ошибочно принимая их за чужеродные объекты.

В крови образуются комплексы иммунных клеток (антител) и антигенов (клеток организма), которые распространяются по всему организму, вызывая воспаление в пораженных органах.

Агрессивному воздействию иммунной системы подвергаются сосуды микроциркуляторного русла (микроскопические кровеносные сосуды: артериолы, венулы, капилляры).

Точные причины заболевания неизвестны. Выделяют ряд факторов, которые способствуют развитию системной красной волчанки.

  • Генетическая предрасположенность. По подсчетам исследователей, в случае заболевания матери риск развития системной красной волчанки у ребенка-девочки равен 1:40, а у ребенка-мальчика – 1:250.
  • Возбудители инфекций (например, вирус Эпштейна – Барр) могут провоцировать аутоиммунные реакции, протекающие при системной красной волчанке.
  • Лекарственные препараты (например, некоторые противосудорожные, гипотензивные) способны вызвать проявления системной красной волчанки. Как правило, симптомы проходят после отмены препаратов.
  • Воздействие солнечного света у лиц, предрасположенных к СКВ, может спровоцировать развитие заболевания.
  • Гормональные изменения у женщин. Учеными было установлено, что назначение эстрогенов в периоде постменопаузы может увеличивать риск СКВ.

Наиболее частый синдром при системной красной волчанке – это поражение кожи и слизистых оболочек. На лице в области носа и щек образуется эритема (интенсивное покраснение, образованное в результате воспалительного процесса в сосудах) в форме бабочки.

На других участках тела могут возникать эритематозные пятна, которые слегка возвышаются над поверхностью кожи. На слизистых оболочках обнаруживаются изъязвления. Поражение мелких кровеносных сосудов вызывает трофические (обусловленные нарушением питания тканей) изменения в кожных покровах.

Следствием этого является ломкость ногтей, выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата возникают боли в суставах, проявления артрита. Деформации в пораженных суставах формируются редко.

Вовлечение в патологический процесс легких может приводить к плевриту (воспалению оболочки, выстилающей грудную полость изнутри и легкие снаружи), воспалению легочных сосудов, образованию тромбов в сосудах легких, легочным кровоизлияниям.

Иногда развивается миокардит (воспаление сердечной мышцы), эндокардит (воспаление внутренней оболочки сердца с вовлечением клапанного аппарата). Серьезным осложнением является также васкулит коронарных артерий.

Поражение почек может возникнуть на любой стадии заболевания. Активность патологического процесса варьируется от бессимптомных до тяжелых, быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита (воспаление почечных клубочков), которые приводят к почечной недостаточности.

В нервной системе формируются очаги поражения в результате вовлечения в патологический процесс различных ее отделов. Это сопровождается головными болями, судорогами, ухудшением памяти, мышления и другими неврологическими расстройствами. Следствием волчаночного васкулита сосудов головного мозга могут быть тяжелые осложнения в виде инсультов.

Системная красная волчанка протекает с периодами обострений и ремиссий (промежутков времени без признаков заболевания). Учитывая отсутствие методов терапии, позволяющих добиться полного излечения, главной задачей является уменьшение выраженности отдельных симптомов, замедление прогрессирования заболевания, достижение стойкой ремиссии.

Кто в группе риска?

  • Системная красная волчанка чаще встречается у женщин.
  • Лица в возрасте 15-45 лет.
  • Афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты.
  • Лица, близкие родственники которых страдают системной красной волчанкой.

Диагностика

Диагностика системной красной волчанки заключается в выявлении характерных симптомов заболевания, специфичных для него маркеров аутоиммунных реакций, проведения ряда исследований.

Лабораторные исследования

  •          Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот. Исследование позволяет обнаружить специфические антитела к различным компонентам клеточных ядер (антигенам) организма. Для системной красной волчанки специфичным является наличие антинуклеарных антител анти-Sm, SS-A, PCNA, антител к гистонам (разновидность белков).
  •          Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках. Это один из основных методов выявления антинуклеарных антител – клеток иммунной системы, которые агрессивно воздействуют на компоненты клеточных ядер собственного организма. Их образование характерно для различных аутоиммунных заболеваний.
  •          Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг. Они обнаруживаются при таких аутоиммунных заболеваниях, как системная красная волчанка, склеродермия, синдром Шегрена. При СКВ их уровень коррелирует с тяжестью течения заболевания и вероятностью развития осложнений.
  •          Антитела к кардиолипину, IgG и IgM. Данные антитела образуются к фосфолипидам клеток (один из компонентов клеточных мембран). Хотя их наличие более специфично для антифосфолипидного синдрома, в более низких концентрациях они могут наблюдаться при СКВ.
  •          Общий анализ крови. Позволяет количественно оценить основные параметры крови. При СКВ снижен уровень эритроцитов,тромбоцитов, лейкоцитов.
  •          Скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Неспецифический показатель различных патологических процессов. При СКВ СОЭ повышена из-за аутоиммунного воспалительного процесса.
  •          Микроскопия мазка крови. Исследование под микроскопом препарата, изготовленного из капли крови. При СКВ в нем обнаруживаются измененные нейтрофилы (разновидность лейкоцитов).
  •          Общий анализ мочи с микроскопией осадка. Оцениваются основные физико-химические свойства мочи, наличие в ней физиологических и патологических примесей. При поражении почек в моче обнаруживаются белок и эритроциты вследствие развития волчаночного гломерулонефрита.
  •          С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью). Чувствительный маркер активного воспаления и повреждения тканей. При СКВ его уровень повышен.

Поражение различных органов при СКВ требует комплексного лабораторного обследования для оценки различных жизненно важных показателей (например, определение параметров функционирования почек, печени).

Другие исследования

  •            Компьютерная томография (КТ). Позволяет получить высокоточные послойные изображения внутренних органов, что имеет большую диагностическую ценность при выявлении объема поражения внутренних органов при СКВ (например, при диагностике очагов поражения в головном мозге).
  •            Рентгенография. Может быть использована при СКВ для выявления патологических изменений в легких, суставах.
  •            Эхокардиография. Метод исследования сердечной мышцы, основанный на свойствах ультразвука. Данное исследование позволяет визуализировать работу клапанного аппарата сердца, выявить признаки миокардита, перикардита, что необходимо для диагностики кардиальных осложнений СКВ.

Лечение

Лечение направлено на уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания, замедление его прогрессирования. С этой целью назначают препараты из нескольких групп:

  •          нестероидные противовоспалительные – обладают обезболивающим, противовоспалительным действием;
  •          глюкокортикоиды – препараты гормонов коры надпочечников; имеют выраженное противовоспалительное действие;
  •          иммунодепрессанты – снижают активность иммунной системы, за счет чего замедляются аутоиммунные процессы и прогрессирование заболевания;
  •          антималярийные препараты – используются для терапии малярии, некоторые из них эффективны при лечении системной красной волчанки.

Профилактика

Специфических методов профилактики системной красной волчанки не существует.

Рекомендуемые анализы

  •          Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
  •          Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  •          Антитела к двухцепочечной ДНК (анти-dsDNA), скрининг
  •          Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
  •          Общий анализ крови
  •          Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  •          Общий анализ мочи с микроскопией осадка
  •          С-реактивный белок, количественно (метод с нормальной чувствительностью)

Литература

Dan L. Longo, Dennis L. Kasper,J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Chapter 319. Systemic Lupus Erythematosus.

Источник: https://helix.ru/kb/item/1548

13 симптомов волчанки, которые опасно игнорировать

Соэ при волчанке

Волчанка — это системное аутоиммунное заболевание. Иными словами, болезнь, при которой ваш иммунитет сходит с ума и начинает атаковать собственные органы и ткани. Страдают многие системы организма, в том числе суставы, кожа, клетки крови, мозг, сердце, лёгкие, почки и другие жизненно важные органы.

Это заболевание — гений маскировки: его симптомы совпадают с признаками сотен других недугов. Если ошибиться и принять волчанку за что‑то другое, она может достаточно быстро убить.

Волчанка входит в число 20 частых причин смерти среди женщин 5–64 лет.

С другой стороны, если вовремя распознать волчанку, с ней вполне можно научиться жить. И даже долго.

Откуда берётся волчанка

С этим вопросом наука пока не разобралась. Есть лишь предположения. Возможно, речь идёт о неком генетическом дефекте иммунитета, который резко обостряется, когда организм сталкивается с какой‑либо инфекцией, даже обычной ОРВИ.

Спусковыми крючками для волчанки помимо инфекций нередко бывают:

  • Долгое пребывание на солнце, полученные ультрафиолетовые ожоги кожи.
  • Приём определённых лекарственных препаратов. В их число входят некоторые средства от повышенного кровяного давления, противосудорожные и антибиотики.
  • Сильные эмоциональные переживания.

По возможности старайтесь избегать этих факторов.

Чем опасна волчанка

Когда иммунная система атакует орган, в нём возникает воспалительный процесс. Побочный эффект этого — отёчность и боль. Но болезненные ощущения всего лишь цветочки. Ягодки куда неприятнее. Вот как страдают разные органы, если их затронула волчанка:

  • Почки. Болезнь способна серьёзно повредить их. Почечная недостаточность едва ли не основная причина смерти людей с диагнозом «волчанка».
  • Мозг и центральная нервная система. Если мозг поражён волчанкой, человек может испытывать необъяснимые приступы головокружения, головной боли. Меняется его поведение, возникают нарушения зрения, могут случаться судороги и даже инсульты. Многие люди с такой формой волчанки имеют проблемы с памятью и выражением собственных мыслей.
  • Кровь и кровеносные сосуды. Волчанка может менять свёртываемость крови, приводить к анемии и повышенной кровоточивости. Иногда на фоне заболевания возникает воспаление кровеносных сосудов (васкулит).
  • Лёгкие. Волчанка увеличивает риск заработать воспаление слизистой оболочки грудной полости (плеврит). А это может затруднить дыхание. Также возможно кровотечение в лёгких и частые пневмонии.
  • Сердце. Волчанка может вызвать воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Риск сердечно‑сосудистых заболеваний и сердечных приступов также значительно увеличивается.

Как понятно из списка, убивает не столько волчанка, сколько вызванные ею осложнения. Поэтому крайне важно вовремя обнаружить, что организм начал атаковать сам себя, и не дать процессу зайти слишком далеко.

Каковы симптомы волчанки

Признаки зависят от того, какую именно систему организма затронул аутоиммунный процесс. Поэтому часто они бывают принципиально разными. Однако некоторые общие моменты выделить всё же можно. Вот чем в большинстве случаев проявляет себя волчанка.

  • Немотивированная усталость. Иногда сильная. Вы не чувствуете себя отдохнувшим даже после полноценного сна или отпуска.
  • Головные боли.
  • Ухудшение памяти.
  • Скованность и боль в суставах.
  • Хроническая анемия. В разных видах: низкое количество эритроцитов, гемоглобина или общего объёма крови.
  • Лихорадка. Температура достигает 37,7 °C и выше, хотя каких‑либо предпосылок для этого, например простуды, на первый взгляд нет.
  • Участившаяся отёчность. Чаще всего отёки возникают на ногах (в частности ступнях), руках или под глазами.
  • Белеющие или синеющие пальцы рук при стрессе или воздействии холода.
  • Одышка, сбивчивое дыхание, иногда боль в груди.
  • Выпадение волос.
  • Сухость глаз.
  • Светочувствительность. Человек почти мгновенно обгорает (получает раздражение кожи), оказавшись на солнце.
  • Сыпь в форме бабочки, которая появляется на щеках и переносице и становится более заметной после воздействия солнечного света. Также высыпания могут появиться на других частях тела.

Последний симптом — наиболее очевидный признак волчанки. Другие могут быть связаны с десятками иных заболеваний. Но если вы наблюдаете любой из них, а тем более сразу несколько, обязательно обратитесь к терапевту.

Как определить волчанку

Врач проведёт осмотр и при необходимости предложит сделать следующие анализы:

  • Общий анализ крови. Помогает установить количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, а также уровень гемоглобина. Результаты могут указывать на то, что у вас анемия — один из распространённых признаков системных заболеваний. Низкое количество лейкоцитов или тромбоцитов также иногда наблюдается при волчанке.
  • Анализ на скорость оседания эритроцитов. Этот специфический тест позволяет установить, как быстро эритроциты оседают на дно пробирки в течение часа. Если скорость превышает норму, это может свидетельствовать о наличии системного заболевания.
  • Биохимический анализ крови. Он поможет оценить состояние почек и печени, которые часто страдают при волчанке.
  • Анализ мочи. Если в ней обнаружится белок или кровь, это говорит о поражении почек.
  • Тест на антиядерные антитела. Если он положителен, значит, иммунная система на взводе. Это говорит о потенциальном наличии аутоиммунного заболевания.
  • Рентген грудной клетки. Он поможет определить состояние лёгких.
  • Эхокардиограмма. Её цель — уточнить состояние сердца.
  • Биопсия. Например, кожи — она актуальна, если волчанка влияет на кожный покров. Также в зависимости от симптомов может потребоваться биопсия почек или печени.

К сожалению, ни один тест не в силах однозначно диагностировать волчанку. Врач может лишь предположить диагноз по совокупности жалоб пациента, результатов физического осмотра и анализов. Поэтому крайне важно найти действительно грамотного медика или обследоваться у нескольких специалистов.

Как лечить волчанку

Способов вылечить волчанку пока не существует. Лечение в основном симптоматическое. Понимая, по каким законам развивается заболевание, врач предложит терапию, которая будет наиболее эффективной в конкретном случае. Кроме того, постоянное наблюдение поможет не допустить негативных сценариев.

Чаще всего применяют такие препараты:

  • Безрецептурные обезболивающие. Например, на основе ибупрофена. Они помогают снять боль, отёчность и лихорадку, связанную с волчанкой. Иногда могут потребоваться более сильные обезболивающие, рецепт на которые выписывает врач.
  • Средства против малярии. Такие лекарства влияют на иммунную систему и уменьшают риск обострения волчанки. У них есть побочные эффекты (вплоть до повреждения сетчатки глаз), поэтому принимать противомалярийные препараты можно только по назначению медика.
  • Кортикостероиды. Помогают снять воспаление. Нередко используются для борьбы с заболеваниями, поражающими почки и мозг. Также имеют серьёзную побочку.
  • Иммунодепрессанты. Эти лекарства подавляют чрезмерную активность иммунной системы.

Источник: https://Lifehacker.ru/volchanka/

SosudamHelp.Ru