Смерть от склеродермии

Системная склеродермия – неизлечимое заболевание

Смерть от склеродермии

Системной склеродермией называется аутоиммунное заболевание, которое поражает кожу и опорно-двигательный аппарат. В основе лежат нарушения микроциркуляции крови и фиброз соединительной ткани. Патология соединительной ткани приводит к склеротическим изменениям внутренних органов и кожи.

Происходит уплотнение и утолщение кожи. Лицо такого больного становится маскообразным. Возникает полимиозит, то есть воспаление различных мышц. Происходят патологические изменения в сердце, легких, а также в пищеводе. Для точной диагностики этого заболевания необходима биопсия кожного покрова.

Такое заболевание также называют коллагенозом или постепенно прогрессирующим фибросклерозом кожи и опорно-двигательной системы. Относится к группе болезней соединительных тканей. В этой группе заболевание стоит на втором месте по частоте случаев. Главное место здесь занимает красная волчанка.

Медики подробно описали эту болезнь в 17 веке, но современное название склеродермия получила в 19 веке. Ревматологи стали лечить ее в середине 20 века. Заболевание это очень редкое. Медицинская статистика утверждает, что на миллион человек приходится 20 случаев этого заболевания. Женщины болеют ею в 6 раз чаще, чем мужчины.

До сих пор неизвестны причины возникновения этой болезни. Встречается наследственность подобных заболеваний, но многие медицинские специалисты уверены в инфекционной причине в результате цитомегаловирусной инфекции. В основании этой болезни лежит много факторов, негативно воздействующих на человека.

Лечение системной склеродермии законченным характером не обладает, хотя продолжительность курса границ не имеет. Человек лечится от этой болезни всю жизнь.

Любое лечение в этом случае направлено на получение ремиссии заболевания (так называется пауза в проявление симптомов болезни) и на максимальное замедление прогресса болезни.

Врачи стараются стабилизировать текущее функциональное состояние организма.

На более поздних стадиях болезни врачи стараются замедлить наступление осложнений, которые получаются от изменения состояния различных органов под влиянием развивающегося фиброза тканей. А когда наступает поражение внутренних органов, усилия врачей направлены на облегчение состояния больного.

Главное лечение происходит в первые годы болезни, правильный ход в этот период позволяет снизить темпы развития воспалительных процессов и затормозить появление фиброзных изменений.

Новым методом лечения склеродермии является применение биопрепаратов генной инженерии. Это новейший метод лечения, эффективность которого в тяжелых случаях болезни только изучается.

При системной склеродермии врачи дают следующие клинические рекомендации: лечиться препаратом Купренил в первый год заболевания. Сначала назначают большие дозы этого лекарства, а когда они подействуют, снижают дозировку и в поддерживающих дозах рекомендуют пить его пять лет. У Купренила имеются серьезные побочные эффекты, которые проявляются у каждого третьего больного, применяющего его.

Параллельно человеку назначают иммуносупрессоры. На ранних стадиях болезни помогает уменьшить поражение кожи, суставов и мышц Метотрексат. Во времена, когда патологический процесс уже разогнался и поразил легкие, и только в этом случае, применяют Циклофосфан.

Периодически назначают подкожные инъекции ферментных препаратов Лидазы и Ронидазы. Они уменьшают количество мукополисахаридов и понижают вязкость веществ, участвующих в патологическом процессе.

Глюкокортикостероиды назначают в случае острого течения болезни. Обычно это Дексаметазон и Преднизолон, но может быть назначен и Триамцинолон.

Больной системной склеродермией должен постоянно принимать сосудистые препараты, такие как Коринфар, Кордофлекс, Форидон. Эти препараты снижают сопротивление в кровеносных сосудах. Также нужно постоянно пить таблетки антиагреганты Курантил или Трентал.

Системная склеродермия проявляется следующими симптомами: у заболевания разделяют три вида.

  • Острый, со стремительным развитием, когда в течение года поражаются внутренние органы и суставы одновременно с поражением кожи;
  • хронический, когда много лет единственным симптомом проявляется синдром Рейно (так называется нарушение кровообращения стоп и кистей, которое наступает приступами, во время которых ощущается онемение и раздражающее покалывание пальцев).
  • подострый вид склеродермии проявляется только кожно-суставным синдромом.

У системной склеродермии три стадии активности: максимальная, умеренная минимальная, которая проявляется во время хронического течения болезни. Симптоматика отличается большим разнообразием. Синдром Рейно появляется только от холода и во время стресса.

Кожные нарушения отличаются повышенной плотностью и отечностью и изменением цветовых оттенков различных участков кожи. Когда поражаются суставы, возникают постоянные боли, скованность и ограниченность некоторых движений. Поражение легких ведет к постоянным плевритам.

Поражение сердца ведет к различным нарушениям его деятельности. Поражение почек ведет к трудноустранимой гипертонии и быстрому нарастанию почечной недостаточности.

При поражении желудочно-кишечного тракта человеку становится трудно глотать, на стенках пищевода образуются язвы.

Системная склеродермия влечет за собой уменьшение продолжительности жизни. Это заболевание характерно оригинальностью проявлений каждого случая и ни один врач не скажет точно, сколько может продлиться жизнь такого пациента.

Медицинская статистика уверяет, что средняя продолжительность жизни этих пациентов после определения диагноза склеродермия составляет 5 лет. Причем главным условием такого прогноза является поражение рук до локтей. Если у больного поражены только кисти рук, он может прожить 10 лет.

Если болезнь поразила почки, человек живет только 2 года. Такая же продолжительность жизни у всех больных с острой формой склеродермии. С хронической формой болезни человек может прожить 20 лет.

Системная склеродермия имеет следующие формы: очаговую и линейную. Очаговая проявляется, в свою очередь, в бляшечной и генерализованной формах. Это зависит от широты захвата поражения кожи.

Линейная подразделяется на форму удара саблей и полосовидную форму, которая проявляется обычно на руках и ногах. Бывает односторонняя атрофия клетчатки на лице с неврологическими симптомами.

Очаговая склеродермия характерна для всех возрастов, линейная проявляется обычно у подростков. Чаще всего болезнь проявляется в виде бляшечной формы, которых у человека бывает несколько. Склеродермия в форме удара саблей может вовлечь в патологический процесс не только кожу и мышцы, но и кости.

Недавно выделили особую форму – диффузный эозинальный фасцит. У этой формы болезни нет синдрома Рейно, она проявляется только на предплечьях и голенях человека.

Главным признаком появления у человека системной склеродермии является поражение кожи с характерными для этой болезни стадиями развития, которые начинаются с отека и заканчиваются атрофией.

Начальная стадия болезни продолжается всего 3-4 месяца, проявляется характерным отеком конечностей, потом появляется классическая для этой болезни маскообразность лица. После чего поражение кожи переходит на туловище больного с кальцинозом мягких тканей.

Признаки склеродермии или фиброза соединительной ткани могут проявиться у людей, работающих с бензином или поливинилхлоридом, также эти признаки могут проявиться после лечения препаратом L-триптофаном.

Сначала в пораженной коже образуются инфильтраты, которые расположены либо вокруг сосудов, либо в местах разрастания соединительной ткани. Бывает, что такие проявления образуются у людей, которым пересадили костный мозг. Такое явление называется «трансплантат против хозяина».

Признаком склеродермии является полимиозит, который проявляется как мышечная слабость, затем переходящая в атрофию мышц, что значительно уменьшает подвижность человека.

Возможно на ранней стадии заболевания поражение пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки, которое проявляется болями и серьезным нарушением пищеварения, а поражение толстой кишки может привести к ее непроходимости. Но чаще всего эти признаки острой стадии склеродермии в начале болезни отсутствуют.

Диффузная системная склеродермия относится к тяжелым аутоиммунным заболеваниям.

Разрастания соединительной ткани в виде фиброзов приводят к рубцовым изменениям от воспаления различных внутренних органов. Диффузную склеродермию также называют прогрессирующим системным склерозом.

При диффузной форме этой болезни поражается кожный покров всего тела, после чего болезнь переходит на внутренние органы.

Диффузная (значит рассеянная) склеродермия дает интенсивное утолщение на больших участках кожи. Начинается этот процесс с конечностей и затем переходит на туловище, при этом продолжают воспаляться суставы и мышцы. Уплотнение кожи и других тканей около сгибов суставов ведет к ограничению движений.

Последнее время появились случаи возникновения диффузной склеродермии после пластических операций с силиконовыми имплантатами. Это заболевание не дает возможности больному прожить больше пяти лет с таким диагнозом.

Настоящие причины системной склеродермии не выяснены до сих пор, хотя болезнь известна с 17 века. Отмечается возможность наследственного характера.

Заболевание возможно в семье, где предыдущие поколения болели аутоиммунными болезнями.

В таких случаях склеродермия может начаться после заболевания тяжелой инфекцией, в результате гормональных нарушений и после отравления химическими средствами.

Склеродермия частый гость у населения промышленно развитых городов с плохой экологической обстановкой. Тем людям, в семье которых были аутоиммунные заболевания, нельзя работать с диоксидом кремния и контактировать с газами, образующимися при сварке металлов.

Системная склеродермия не обязательно ведет к группе инвалидности. Легкая хроническая форма склеродермии не лишает человека способности к труду.

Согласно действующему законодательству инвалидность устанавливается не на основании диагноза, а при наличии двух условий для того, чтобы человека признали инвалидом.

Это длительное расстройство функций организма и утрата трудоспособности или способности к самообслуживанию.

При диффузных болезнях чаще всего устанавливается 3 группа инвалидности.

Если хроническое течение не дает активного воспалительного процесса, но работник с низким уровнем образования получает из-за ограниченности движений уменьшение возможности производственной деятельности, он получает 3 группу инвалидности. Медики экспертных комиссий в этом случае устанавливают социальную недостаточность такого человека.

2 группа инвалидности дается людям с серьезными нарушениями функций одного или нескольких органов, когда исполнение любого труда недоступно больному. 2 группа устанавливается при поражении фиброзом сердечно-сосудистой системы и серьезной недостаточности кровообращения.

Поражение почек склеродермией также ведет к установлению второй группы инвалидности. Любое поражение внутренних органов при этом заболевании ведет к замене третьей группы на вторую группу.

Если тяжелые поражения кожи привели к незаживающим язвам, человек также получает вторую группу.

Таким образом, получается, что хроническая стадия склеродермии чаще всего сохраняет нормальную трудоспособность человека.

Источник: https://medikoff.net/?p=4691

Можно ли умереть от склеродермии

Смерть от склеродермии

    Вы Можете создавать новые темы Вы Можете отвечать в темах Вы Не можете прикреплять вложения Вы Не можете редактировать свои сообщения
    BB кодыВкл. СмайлыВкл. [IMG] код Вкл. [VIDEO] code is Вкл. HTML код Выкл.

© 2000— Nedug. Ru. Информация на этом сайте не призвана заменить профессиональное медицинское обслуживание, консультации и диагностику. Если вы обнаружили у себя симптомы болезни или плохо себя чувствуете, то необходимо обратиться к врачу для получения дополнительных рекомендаций и лечения.

Все замечания, пожелания и предложения присылайте на [email protected]

Copyright © 2018 vBulletin Solutions, Inc. All rights reserved.

Лечение склеродермии

На сегодняшний день причины склеродермии и вопросы того, как лечить склеродермию, представляют наибольшую трудность. Врачи установили, что непосредственной причиной склеродермии становится повышенный уровень выработки коллагена в тканях. Что же провоцирует такую реакцию – до конца не ясно, но на сегодняшний день основная теория заключается в аутоиммунной этиологии заболевания.

Очаговая склеродермия в большинстве случаев распространена на поверхности кожных покровов и поражает человека ограниченно. Характерные отметки заболевания можно заметить на лице, на руках, на спине и животе. Гораздо большую опасность для здоровья представляет системная склеродермия, которая поражает внутренние органы.

Мишенью иммунитета становится соединительная ткань внутренних органов – легких, почек, сердца. При уплотнении и разрастании этой ткани органы существенно страдают и перестают выполнять свои функции. В лечении склеродермии самое главное – торможение аутоиммунных процессов и своевременное распознавание очагов склеродермии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ.

Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов.

Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время.

Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

    профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией; подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах; контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования; лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т. д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Сосудистая терапия

Основная цель сосудистой терапии при склеродермии – улучшение показателей крови, в частности, воздействие на ее текучесть, вязкость и способность тромбоцитов к склеиванию.

Такая терапия дает возможность предупредить развитие синдрома Рейно – первого признака системной склеродермии, при котором ангиотрофические изменения происходят в мельчайших кровеносных сосудах, преимущественно поражаются пальцы рук.

Для того чтобы избежать развития патологических процессов, в сосудах проводится сосудорасширяющая терапия. Достигается необходимый эффект назначением препаратов – блокаторов кальциевых каналов.

К таким относят Верапамил, Фелодипин, Нифедипин, Нимодипин, Флунаризин и многие другие средства.

В этой категории выбор лекарств достаточно широк, что позволяет подобрать каждому пациенту наиболее эффективный препарат.

Нифедипин – наиболее популярный блокатор кальциевых каналов

Врачи в большинстве случаев назначают пациентам Нифедипин. Это довольно эффективный препарат, снимающий сосудистые спазмы.

Рекомендованная доза лекарственного средства – от 30 до 60 мг в сутки, назначается в зависимости от индивидуальных показателей. Доза препарата разделяется на четыре приема.

При помощи Нифедипина частота сосудистых спазмов, а также их интенсивность существенно уменьшаются.

Нифедипин нельзя назвать препаратом для всех, хотя именно с него врачи начинают лечение склеродермии. Каждому третьему пациенту Нифедипин не подходит, и у них развиваются побочные эффекты от приема средства. Самые часто встречаемые побочные эффекты – появление головной боли, учащение сердечного ритма, головокружение и слабость, отечность нижних конечностей, гиперемия кожи лица.

С целью снижения побочных эффектов врачи при их возникновении заменяют Нифедипин препаратами более длительного действия, в основе которых лежит все то же действующее вещество.

Тем не менее эти препараты способны накапливаться в организме и поддерживаться в крови в достаточной концентрации определенное время, что делает возможным более редкие приема лекарственного средства.

За счет этого уменьшается и негативное воздействие на организм. К таким препаратам можно отнести Кордипин Ретард и Кальцигард Ретард.

Если наблюдается непереносимость этих препаратов, то назначают Амлодипин, аналогами которого являются Амловас, Норвакс, Нормодипин. Эти препараты оказывают также пролонгированное действие, и принимать их можно 5-10 мг в сутки.

При назначении Амлодипина врачи предупреждают пациентов о развитии отека нижних конечностей. По результатам исследования у половины пациентов развивается отек нижних конечностей, поэтому за их состоянием нужно следить особо.

При возникновении таких побочных явлений пациентам сменяют препарат на Исрадипин.

Суточная доза средства составляет 5 мг, которые нужно принимать за два раза. Если лекарство переносится хорошо, то дозу можно увеличить до 10 мг, но не более. Возможные осложнения после Исрадипина – головная боль и гиперемия кожи лица – проявляются у пациентов гораздо реже.

При сужении вариантов назначения сосудистых препаратов врачи останавливают свой выбор на средствах Фелодипин (в сутки по 15-20 мг), Дилтиазем (180 мг в сутки), которые обладают лучшей переносимостью, но имеют все риск возникновения тех же самых побочных эффектов.

Если пациенту по каким-либо причинам нельзя принимать блокаторы кальциевых каналов, тогда прибегают к назначению других сосудорасширяющих средств.

Это могут быть блокаторы альфа-адренорецепторов, например, Доксазозин, Теразозин, Ницерголин. Неплохих результатов можно добиться при применении экстракта гинкго билоба, который содержится в препарате Танакан.

При тяжелых кризах показаны простагландины – Алпростадил капают внутривенно в течение двух-трех недель.

Эффективность терапии можно существенно повысить, если включить в схему лечения пациентов антиагреганты – препараты для улучшения текучести крови. Это может быть ацетилсалициловая кислота, Пентоксифиллин, Дипиридамол, Тиклопидин. Среди антикоагулянтов пациентам рекомендуют Гепарин натрия, Варфарин, Фраксипарин, Клопидогрел.

Гепарин натрия в инъекциях наиболее эффективный, но есть возможность применять и таблетированные формы

Если правильно скомбинировать антиагреганты и сосудорасширяющие препараты, то даже при самой маленькой дозировке каждого из них удается добиться существенного снижения побочных эффектов.

Эта цель также преследуется при лечении больных, а вопрос уменьшения побочного действия лекарств всегда рассматривается наряду с необходимостью их назначения.

Поэтому дополнительно пациенты в назначении получают Пентоксифиллин (от 600 до 1200 мг в сутки), а при появлении язвочек, не поддающихся лечению, в схему вводится низкомолекулярный гепарин.

Антифиброзное лечение

При диффузной склеродермии пациентам назначают антифиброзную терапию, основная цель которой – уменьшить выработку коллагена. Основное лекарство, назначаемое для подавления развития фиброза – Д-пеницилламин, способный препятствовать синтезу коллагена и нарушать связи между молекулами, которые образуются вновь.

Основное действующее вещество входит в состав таких препаратов, как Купренил и Артамин, воздействующих на иммунную систему. Для оказания нужно эффекта достаточно дозы в 250-500 мг в день. Принимают средство до еды, затем необходимо внимательно следить за своими ощущениями, поскольку препараты дают побочные эффекты.

Чаще всего пациенты жалуются на неприятные ощущения в желудке, появление аллергии на препарат, а врачи отмечают, что на фоне приема пеницилламина ухудшаются показатели крови – снижаются тромбоциты и лейкоциты в крови. Это, в свою очередь, ведет к существенному снижению иммунитета и возможному аутоиммунному всплеску, усугублению склеродермии.

Поэтому несмотря на все положительные качества лекарства, оно требует осторожности при назначении пациентам со склеродермией.

При выделении в моче белка свыше 2 граммов в сутки пеницилламины отменяют, а при пограничных результатах анализов решается возможность уменьшения дозировки.

Для своевременной реакции на осложнения, которые появляются у каждого четвертого пациента, врачи при назначении пеницилламинов проводят у пациентов анализ мочи и крови каждые две недели в первые полгода терапии, а затем – каждые четыре недели.

В таком случае есть возможность вовремя заметить развитие побочных эффектов в организме больного.

Противовоспалительные препараты

Схема терапии заболевания включает в себя противовоспалительные средства. Они показаны для терапии лихорадочных явлений и болезненности в мышцах и суставах. Хорошим эффектом отличаются средств Пироксикам, Кетопрофен, Мелоксикам, Нимесулид.

Если наблюдаются признаки воспаления на начальном этапе, то этот процесс можно остановить гормональными препаратами.

Обычно воспаление начинается в ранней стадии заболевания, когда начинается отечность тканей. Среди гормонов будут безопасны Гидрокортизон, Дексаметазон. Преднизолон в количестве 15-20 мг в сутки.

Но не более, поскольку увеличение дозы гормонов может привести к развитию почечной недостаточности.

Чтобы избежать воспалительных реакций при поражении органов пищеварения, пациентам рекомендуют дробное питание, а также препараты Домперидон, Метоклопрамид, Меклозин. Если наблюдается грыжевое выпячивание в пищеводном отделе диафрагмы, проводят оперативное вмешательство.

При поражении тонкого кишечника основа лечения – это антибактериальные препараты – Эритромицин, Ципрофлоксацин, Амоксициллин, Метронидазол. Чтобы микробы не выработали устойчивости к антибактериальным препаратам, каждый месяц назначения меняют.

При поражении легких на начальном этапе назначается Циклофосфан и Преднизолон. Отличный эффект имеет внутривенное прокапывание Циклофосфаном ежемесячно в течение полугода.

Если за это время не проявились побочные эффекты терапии, ее увеличивают еще на два месяца. А если состояние больного улучшилось и наметилась положительная динамика, то терапию пролонгируют на три месяца.

В терапии заболевания такая «пульс-терапия» предусмотрена как минимум на два года.

Гель Пироксикам поможет справиться пациентам с наружными воспалительными процессами

Физиотерапевтическое лечение

При появлении признаков склеродермии на коже пациенты ощущают неудобство и дискомфорт, поэтому всячески стараются избавиться от проявлений заболевания. С учетом того, что основными жертвами склеродермии являются женщины, становится понятным необходимость косметологической помощи этой категории больных.

С целью устранения симптомов заболевания показана физиотерапия. При помощи физиотерапевтических методов вылечить заболевание полностью не удастся, однако существенно снизить проявления болезни можно.

Целью физиотерапевтической помощи становится подавление активности иммунных процессов, блокирование воспалительного процесса, нормализация метаболизма в пораженных тканях, а также восстановление нормального кровоснабжения тканей.

Проводят физиотерапевтические мероприятия в стадии ремиссии заболевания, как только показатели крови придут в норму.

Для подавления активности иммунитета врачи назначают:

    аэрокриотерапию – охлаждение организма воздушно-газовыми средами низких температур; электрофорез иммуносупрессоров – введение под кожу препаратов путем воздействия слабого электрического тока; азотные ванны – лечебные ванны, содержащие в себе растворенный азот в повышенной концентрации.

Для снижения воспаления при склеродермии хороший эффект имеют:

    дециметроволновая терапия – воздействие на пораженные участки электромагнитным полем; ультрафонофорез гормонов – введение препаратов посредством ультразвукового воздействия.

Чтобы нормализовать обменные процессы в тканях, прибегают к фибромодулирующим методикам: ультрафонофорезу купренила, сероводородным ваннам, пелоидотерапии, радоновым ваннам.

Для нормализации кровообращения необходимо расширение суженных сосудов, что достигается, благодаря аппликациям озокерита и парафина, гипербарической оксигенации.

Также с целью улучшения трофики в пораженных тканях показана магнитотерапия, вакуум-декомпрессия, лазеротерапия. После окончания курса лечения показан сеанс массажа.

Пациентам показано и курортное лечение, например, в санаториях, где есть возможность принимать сероводородные ванны. В данном случае врач рекомендуют Ейск, Шихово, Сочи, Пятигорск, Горячий ключ. Санаторно-курортное лечение также допустимо только в стадии ремиссии заболевания.

Лечение склеродермии сложно назвать успешным. Для пациентов положительный эффект от терапии заключается не в полном излечении заболевания, поскольку это невозможно, а в подавлении аутоиммунных процессов и защите главным образом внутренних органов от склеродермии. Добившись контроля над патологическим процессом, необходимо как можно дольше удерживать болезнь в стадии ремиссии.

Источники:

Http://www. forum. nedug. ru/threads/161997-%D3%E2%E0%E6%E0%E5%EC%%E9-%C4%EE%EA%F2%EE%F0!-%CC%EE%E6%ED%EE-%EB%E8-%E2%%EB%E5%F7%E8%F2%FC%F1%FF-%EE%F2-%F1%EA%EB%E5%F0%EE%E4%E5%F0%EC%E8%E8-%C8-%EE%F2-%F7%E5%E3%EE-%E7%E0%E2%E8%F1%E8%F2-%EF%F0

Http://izbavsa. ru/zdorove/lechenie-sklerodermii

Источник: https://live-academy.ru/mozhno-li-umeret-ot-sklerodermii/

История жизни пациентки со склеродермией и болезнью Рейно

Смерть от склеродермии

Меня зовут Никола. Я считаю, что как пациентке со склеродермией мне крупно повезло, потому что у меня наблюдается минимальное поражение внутренних органов. В 2004 году я была вынуждена отказаться от карьеры адвоката и посвятить все свое время борьбе с проявлениями болезни.

Склеродермия – это редкое неизлечимое и потенциально смертельное аутоиммунное заболевание. Наиболее выраженным внешним проявлением склеродермии, известной также под названием «системный склероз», является утолщение и уплотнение кожи. Ранняя диагностика заболевания играет критическую роль для предотвращения поражения внутренних органов, которое может привести к смерти пациента.

Моя история

Осенью 1997 года в возрасте 24 лет я почувствовала, что у меня немеют и опухают пальцы на руках, а кожа на них становится туго натянутой и блестящей. Эти симптомы сопровождались болью в суставах и мышцах, постоянной сонливостью и усталостью. Мне было трудно открывать рот. Анализы подтвердили наличие у меня в крови специфического антитела, характерного для склеродермии.

Постепенно вся кожа на лице и теле как бы натянулась и стала болезненной на ощупь. Я постоянно испытывала страшный зуд и при этом не могла потянуться или вытянуть руки и ноги из-за натянутой кожи. Кроме того, у меня начали синеть пальцы на руках и ногах при малейшем понижении температуры окружающей среды, и я все время мерзла.

В течение семи следующих лет я перепробовала все существующие иммунносупрессоры и модифицирующие течение болезни препараты. К счастью, моему лечащему врачу, в конце концов, удалось подобрать препарат, который приостановил течение болезни без необходимости прибегать к пересадке стволовых клеток.

В 2004 году я перестала принимать имунносуппресанты, которые до этого принимала по 2 грамма в день в течение пяти лет. В течение нескольких месяцев все симптомы вернулись.

Мне пришлось отказаться от работы своей мечты с 60-часовой рабочей неделей, продать дом и вернуться в свой родной город на побережье.

Чтобы остановить развитие болезни и хотя бы частично компенсировать ущерб, нанесенный ею моему организму, я полностью изменила свой образ жизни и стала учиться жить со своими симптомами.

Болезнь

Системная склеродермия в той или иной степени поражает все системы и органы. Ситуация осложняется тем, что в мире невозможно найти двух одинаковых больных системной склеродермией с одинаковыми симптомами. Это сильно затрудняет процессы постановки диагноза и лечения.

У меня основной удар пришелся на кожу, костно-мышечную систему и желудочно-кишечный тракт. Для того чтобы не дать болезни развиться дальше, я разработала специальный режим дня, включающий строгую диету, направленную на минимизацию желудочно-кишечных симптомов.

Склеродермия может затруднять как процесс переваривания пищи, так и усвоения питательных веществ. В результате больные значительно теряют в весе и испытывают постоянную общую слабость. В декабре 2012 года я купила соковыжималку и с тех пор пью свежевыжатые фруктовые и овощные соки, что очень положительно сказалось на моем состоянии.

Каждый день я начинаю с того, что наношу на кожу жидкий парафин, а потом увлажняю ее густым кремом со смягчающим эффектом. К моей радости, во время моего последнего посещения специалиста, профессора Дентона, он сказал, что моя кожа почти восстановилась до нормального здорового состояния.

Каждый день я принимаю ванну, которая частично снимает онемение и облегчает постоянно испытываемые мною боли в мышцах и костях, а заодно и симптомы болезни Рейно. Болезнь Рейно – это сопутствующее заболевание, связанное со склеродермией.

Она проявляется повышенной чувствительностью мелких кровеносных сосудов к малейшим изменениям температуры. Под воздействием холода мои сосуды резко сужаются, затрудняя кровообращение. Я принимаю сосудорасширяющие таблетки, которые помогают мне избавляться от язвочек на пальцах, вызываемых застоем крови.

И все же в холодные дни я в основном сижу дома, чтобы предотвратить приступы болезни. Я круглый год ношу перчатки и угги.

Жизнь с невидимым и редким заболеванием всегда создает дополнительные проблемы. Приходится постоянно делать над собой усилие, для того чтобы поддерживать позитивный настрой несмотря на то, что твое тело находится в плену у болезни, от которой пока нет лекарств!

Я надеюсь, что смогу внести свой скромный вклад в разгадку тайны склеродермии. Я мечтаю о том, что в будущем склеродермия будет полностью ликвидирована, а пока я безмерно благодарна замечательной команде медицинских специалистов, которые помогают мне сохранять оптимизм, и с которыми я разделяю свою мечту.

Translation: Lingo 24

Page created: 12/01/2016
Page last updated:

Источник: https://www.eurordis.org/ru/news/istoriya-zhizni-patsientki-so-sklerodermiei-i-boleznyu-reino

Как развивается склеродермия: изменения в организме с тяжелыми последствиями

Смерть от склеродермии

Существует группа системных заболеваний соединительной ткани, при которых происходит одновременное множественное поражение различных органов и систем организма человека. Эти нарушения имеют в своей основе аутоиммунный процесс, нередко прослеживается генетическая предрасположенность. Одним из таких заболеваний является системная склеродермия, называемая также системным склерозом.

В настоящее время выделяют группу патологических состояний, обозначаемых термином «склеродермическая группа болезней». По МКБ-10 они имеют код М34. И системная склеродермия – это одно из заболеваний этой группы.

Точного этиологического фактора, провоцирующего начало склеродермического процесса, не установлено. Но известно, что большое значение отводится вирусной инфекции, нейроэндокринным нарушениям, длительному или регулярному воздействию различных неблагоприятных физических и химических факторов.

Это могут быть профессиональные вредности – вибрация, перепады температур, кремниевая или другая производственная пыль, контакт с поливинилхлоридом, ароматическими углеводами и эпоксидными смолами.

Также существуют формы заболевания, индуцированные приемом некоторых лекарственных препаратов.

Изучается возможность возникновения системной склеродермии у людей с силиконовыми вживленными в тело имплантатами.

Большую роль в развитии этого заболевания играет наследственность, при этом отмечено значение хромосомной нестабильности и особенностей участков ДНК, отвечающих за гистосовместимость. А у людей с аллергическими реакциями или другими аутоиммунными нарушениями риск формирования склеродермии повышен.

Что такое системная склеродермия? Это состояние, когда в коже и различных органах возникают участки фиброза и нарушения микроциркуляции.

Основные причины этих изменений:

  • снижение контроля над функционированием фибробластов, которые начинают избыточно продуцировать коллаген;

  • синдром Рейно вследствие выраженного дисбаланса процессов сужения и расширения мелких сосудов, изменения нейроэндокринной регуляции этих механизмов;
  • выработка чрезмерного количества различных веществ, активирующих фибробласты;

  • изменение работы иммунной системы, в результате чего начинают вырабатываться аутоантитела к мембранам фибробластов и некоторым типам коллагена, повреждается внутренняя оболочка (эндотелий) мелких сосудов;

  • повышение тромбообразования в местах спазма и повреждения артерий, ухудшение питания тканей.

В результате всех этих нарушений появляется и прогрессирует фиброз кожи и многих внутренних органов. Это поддерживается хронической гипоксией тканей из-за развития облитерирующей микроангиопатии, когда мелкие сосуды становятся трудно проходимыми для крови, а их стенка меняет свою проницаемость.

Множественный фиброз нарушает работу органов, что и отражается в клинической картине заболевания. В зоне поражения вначале появляется отек вследствие асептического воспаления, который сменяется уплотнением при развитии фиброза.

Стенки полых органов деформируются, а паренхиматозные органы перестают справляться со своей функцией.

Основные разновидности

Классификация системной склеродермии учитывает тип болезни, ее течение и стадии.

Выделяют диффузную склеродермию, лимитированную форму (или CREST-синдром), перекрестную, ювенильную и висцеральную склеродермию. По течению она бывает острой, подострой и хронической. Причем это зависит от преобладающих патологических процессов.

  1. При остром развитии в основном отмечается диффузный массивный фиброз.
  2. В случае подострого течения основную роль играет сосудистая патология.
  3. А при хроническом течении превалируют аутоиммунные воспалительные процессы.

В диагнозе также отражают стадию заболевания. Выделяют начальную стадию, этап генерализации и терминальную стадию. При этом происходит нарастание количества симптомов, формирование недостаточности функции разных органов.

Проявления системной склеродермии

Учитывая, что заболевание имеет системный характер, клиническая картина включает в себя множество признаков.

Основные симптомы системной склеродермии:

  • поражение кожи рук с развитием склеродактилии (плотная кожа с сосискообразной формой пальцев, различными трофическими изменениями ногтей и кожи кистей;

  • поражение кожи лица с формированием маскообразности вследствие уплотнения всех слоев, с кисетообразной деформацией околоротовой области;

  • нарушения микроциркуляции дистальных отделов конечностей с приступами выраженного спазма сосудов (синдром Рейно);

  • атрофия околосуставных тканей, нарушение подвижности суставов с утренней скованностью и болями, формирование стойких сгибательных деформаций (контрактур) из-за уплотнения и атрофии мышц и сухожилий, нередко возникает синдром запястного канала;

  • диффузная атрофия мышечной ткани, полимиозиты с болевым синдромом;

  • изменения костной ткани – остеолиз концевых фаланг, верхней челюсти, ребер, ключицы и других костей, остеопороз;
  • изменение проходимости пищевода вследствие его сужения, что приводит к диспептическим нарушениям;

  • поражение кишечника с развитием болевого синдрома, ухудшением всасывания и нарушением моторики, в результате чего возможны диарея или запоры;

  • поражение легких, при этом развивается фиброзирующий альвеолит, диффузный пневмофиброз или легочная гипертензия;

  • фиброз всех слоев стенок сердца, что нарушает проводимость и сократительную функцию миокарда, приводит к появлению аритмий и сердечной недостаточности;

  • поражение ткани почек, приводящее к гибели клеток, формированию почечной гипертензии и хронической почечной недостаточности;

  • похудание;

  • стойкий субфебрилитет, множественное умеренное увеличение лимфатических узлов.

Внешний вид пациента с системной склеродермией при достаточно выраженных признаках болезни имеет характерные особенности.

Лицо малоподвижное, с плотной сухой туго натянутой кожей, широко открытыми редко моргающими глазами и резкими кисетоообразными (радиальными) морщинами вокруг суженного рта. Пальцы имеют сглаженные контуры, полусогнуты, кожа на кистях сухая, плотная.

Кончики пальцев могут иметь беловатую или синеватую окраску. При часто повторяющихся приступах синдрома Рейно на них появляются незаживающие язвы, возможно даже развитие некрозов.

Эти изменения позволяют заподозрить системную склеродермию еще до опроса и осмотра пациента, когда он только зашел на прием к врачу. Но для подтверждения диагноза и уточнения всех имеющихся особенностей течения заболевания необходимо дополнительное обследование.

Диагностика

При проведении ОАК характерным признаком болезни является стойкое повышение СОЭ. При системной склеродермии лейкоциты бывают высокими нечасто, обычно лейкоцитоз умеренный и обусловлен хроническим диффузным воспалительным процессом. Но присоединение инфекции может менять картину крови.

Кроме того, в ОАК нередко обнаруживается умеренная анемия. Она может иметь гипопластический характер, быть следствием дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 (при нарушении всасывания в кишечнике) или же появляться из-за кишечных кровотечений даже небольшого объема.

Бывает и гемолитическая анемия, если в пораженных сосудах начинается разрушение эритроцитов.

ОАМ не имеет характерных изменений, но при развитии почечной недостаточности будет меняться плотность мочи. Это потребует проведения дополнительных проб для уточнения характера и выраженности нарушений.

В сыворотке крови отмечается гиперпротеинемия с нарушением соотношения белковых фракций, повышение уровня церулоплазмина, серомукоида, С-реактивного белка и сиаловых кислот. Определяется наличие специфических антинуклеарных антител. Иногда дополнительно выявляются ревматоидный фактор или LE-клетки, это не является характерным для системной склеродермии.

Для оценки состояния периферических сосудов проводят пробы для выявления синдрома Рейно и капилляроскопию. Рентгенография позволяет определить изменения костной ткани и суставов, а также диффузный фиброзирующий процесс легочной ткани. ЭКГ подтверждает наличие диффузных или многоочаговых изменений миокарда, изменение внутрисердечной проводимости и нарушение ритма сердца.

При наличии нарушения работы внутренних органов по назначению врача проводят дополнительные инструментальные обследования. Выясняется проходимость полых органов и оценивается степень развивающейся недостаточности. Это могут быть ФГДС, рентгенографические контрастные методы, разные виды томографии, исследование кала и другие виды диагностики.

При установлении диагноза системной склеродермии врач ориентируется на наличие больших и малых диагностических критериев. Ориентируются на критерии Гусевой Н. Г. и критерии Американской Ревматологической ассоциации. При этом учитываются внешние изменения и признаки, висцеральные нарушения, а также данные обследований.

Лечение

 

При лечении необходимо воздействовать на сосудистый компонент болезни, уменьшать активность асептического воспалительного процесса, подавлять фиброобразование и корректировать уже возникшие нарушения работы внутренних органов. В настоящее время не существует терапии, способной полностью остановить развитие системной склеродермии. Все применяемые меры призваны облегчить состояние пациента и снизить скорость прогрессирования болезни.

Рекомендуется соблюдать охранительный режим, устранять все факторы, которые могут спровоцировать усиление активности процесса или усилить ангиоспазм.

Необходимо ликвидировать профессиональные вредности, избегать стрессовых ситуаций, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, алкоголя и курения.

Одежда не должна давить, недопустимо переохлаждение даже отдельных участков тела, нежелательны резкие перепады температуры. Нельзя принимать препараты с сосудосуживающим эффектом.

Для коррекции сосудистых нарушений применяют препараты из группы ИАПФ, простагландин Е, блокаторы кальциевых каналов, дезагреганты, пентоксифиллин.

Уже на ранних стадиях болезни назначают нестероидные противовоспалительные средства, специальные схемы с использованием кортикостероидных препаратов и цитостатиков. А пеницилламин призван подавлять чрезмерное фиброобразование. Нередко к лечению добавляют иммунодепрессанты.

Необходимо также улучшать питание тканей, для этого проводят витаминотерапию, лечение АТФ, питание должно быть сбалансированным и полноценным. Показаны также различные методы физиотерапии, ЛФК, массаж.

При сердечной, почечной, печеночной недостаточности применяется симптоматическая терапия. Может быть использован плазмоферез. В случае выраженных деформаций пищевода прибегают к хирургическому лечению. При некрозах пальцев необходима ампутация.

Прогноз и вопросы нетрудоспособности

Прогноз заболевания зависит от активности процесса, формы заболевания и степени поражения внутренних органов.

Неблагоприятными признаками является ранее появление и быстрое прогрессирование пневмофибротических изменений с сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения, выраженные изменения миокарда с грубым нарушением сердечного ритма.

Иногда встречается быстрое развитие фиброза почек со злокачественно протекающим гипертоническим синдромом и стремительно нарастающей почечной недостаточностью.

Продолжительность жизни при системной склеродермии в худших случаях может не превышать 2 лет. Но чаще всего эта болезнь имеет длительно хроническое течение, с постепенным прогрессированием.

На определенном этапе болезни имеющиеся нарушения ограничивают трудоспособность человека и ухудшают его способность к самообслуживанию.

В этом случае врач направляет пациента на МСЭК для определения группы инвалидности и разработки индивидуальной программы реабилитации инвалида.

Нельзя утверждать однозначно, что при системной склеродермии положена группа инвалидности. Заболевание может длительное время причинять дискомфорт, но не приводить к потере трудоспособности, все зависит от индивидуальных особенностей течения процесса.

Источник: https://proartrit.ru/kak-razvivaetsya-sklerodermiya/

SosudamHelp.Ru