Синдром бланда уайта гарланда

Врожденная патология — синдром Бланда — Уайта — Гарланда

Синдром бланда уайта гарланда

Аномальное снабжение части миокарда от легочной артерии из-за врожденного дефекта развития названо синдромом Бланда-Уайта-Гарланда. Клинические признаки возникают из-за питания сердечной мышцы не артериальной (как в норме), а венозной кровью.

Это приводит к частому дыханию, приступам удушья, слабости, замедлению роста ребенка. При взрослой форме эта патология сопровождается стенокардией, нарушением ритма и недостаточностью кровообращения. Для лечения требуется операция.

Причины развития синдрома Бланда-Уайта-Гарланда

Факторы, которые приводят к неправильной закладке сосудов, в настоящий момент неизвестны. Не нашла подтверждения и гипотеза о генетических аномалиях. В процессе развития эмбриона может быть несколько вариантов формирования этого порока сердца:

  • перегородка между легочной артерией и аортальным стволом имеет аномальное строение;
  • зачаточные ткани левой коронарной артерии находятся в зоне пульмональной;
  • на месте клапанного аппарата магистральных стволов происходит образование коронарного сосуда.

При нормальном формировании сердца клетки-предшественники легочной артерии подвержены обратному развитию, а созревают только закладки для аорты. Если этого не происходит, то коронарная артерия отходит от пульмонального ствола.

Рекомендуем прочитать статью о дилатации сердца. Из нее вы узнаете о видах патологии, причинах ее развития, характерных симптомах, а также методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о расположении сердца справа.

Особенности у детей и взрослых

Анатомическими разновидностями этой болезни являются патологические ответвления от пульмонального ствола только левой венечной артерии (самый частый), правой, двух одновременно или дополнительных ветвей.

Встречаются изолированные аномалии строения сосудов или их сочетание с пороками Фалло, нарушением целостности перегородок, транспозицией крупных сосудов, коарктацией аорты, незаращением Боталлова протока.

На протяжении внутриутробного развития давление в пульмональном стволе и насыщенность крови кислородом не отличаются от артериальной сети, поэтому аномалия не нарушает питание миокарда. После родов давление в легочной системе падает, поэтому сердечная мышца получает венозную кровь в недостаточном количестве. Это провоцирует:

  • тяжелую ишемию мышечного слоя,
  • снижение функциональных возможностей,
  • разрушение клеток.

Наряду с этим в миокарде развивается сеть обходных путей кровоснабжения, которая дает возможность поступления кислорода из нормальной коронарной ветви. Если таких соединений между легочными и венечными сосудами образуется достаточное количество, то меняется направление кровотока. Артериальная кровь под более высоким давлением поступает в пульмональную систему.

Это называется феноменом обкрадывания, так как часть мышечного слоя сердца с правильной сетью сосудов получает меньше питания из-за сброса.

Стадии прогрессирования

В зависимости от гемодинамических особенностей выделены три стадии прогрессирования порока:

  1. Нормальное кровенаполнение коронарной артерии при достаточном давлении в легочной системе (внутриутробный период).
  2. Критическое падение давления в пульмональном стволе, формирование соединений между аномальной и нормальной артериями.
  3. Обратное движение крови из артериальной в венозную сеть с тяжелой ишемией сердечной мышцы.

В сердце пациентов отмечается выраженное расширение полости левого желудочка, разрастание соединительной ткани, участки ишемии или некроза, проникающие через весь мышечной слой.

Симптомы заболевания

Синдром аномального отхождения коронарной артерии может проявиться в раннем детском возрасте, тогда его называют инфантильным типом, либо в период от 3 до 30 лет – взрослая форма.

У детей

Первые признаки возникают у двухмесячных младенцев. Ребенок при физическом напряжении начинает задыхаться, появляются частые храпящие вдохи. Отмечаются симптомы стенокардии при кормлении:

  • потливость,
  • кожа бледная,
  • губы синюшного цвета,
  • затрудненное дыхание,
  • кашель,
  • рвота.

Такие же проявления могут возникнуть при крике, инфекционных болезнях, при незначительном усилии.

Дети медленно растут и набирают вес, легко утомляются, капризные и ослабленные.

При недостаточности кровообращения возникают отеки, хрипы в легких, увеличивается печень. Обследование обнаруживает расширенные сердечные границы, глухие тоны, частый «галопирующий» ритм, шум на протяжении всей систолы.

У взрослых

При этом типе быстро формируется коллатеральная сеть для компенсации притока крови в зону ишемии. За счет этого ткани миокарда получают нормальное питание, а заболевание имеет благоприятное течение до определенного периода времени. Первые проявления возникают в детском, подростковом или молодом возрасте:

В очень редких случаях отмечается бессимптомное течение болезни и случайное обнаружение при обследовании по поводу стенокардии или инфаркта.

Аритмия как следствие синдрома Бланда

Методы диагностики

Используют следующие инструментальные методы при подозрении на аномалию развития Бланда-Уайта-Гарланда:

  • ЭКГ – в области левого желудочка имеется гипертрофированный миокард, нарушено проведение сигналов (блокада) по левой ножке Гиса;
  • УЗИ – участки с замедленным сокращением, ретроградное движение крови из аномальной коронарной в пульмональную артерию;
  • рентгенография – размеры сердца увеличены, застойные явления в легочной ткани;
  • коронарография (селективная) с томографией показывает патологическое строение венечных артерий и обратный поток крови;
  • вентрикулография – расширен желудочек, относительная недостаточность клапана (несмыкание створок из-за перерастяжения);
  • зондирование камер сердца – в легочной системе кислорода больше, чем в норме из-за сброса артериальной крови;
  • МРТ и МСКТ – выявляется место отхождения артерий и сопутствующие аномалии строения.

Смотрите на видео о врожденных пороках сердца и их лечении:

Лечение синдрома

Восстановить правильное питание миокарда возможно только при оперативном лечении, все консервативные методы дают только кратковременное облегчение состояния и не имеют широкого применения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда.

Если в ходе коронарографии обнаружена хорошо развитая сеть обходного кровоснабжения миокарда, то на патологическую венечную артерию накладывается лигатура (нить для перевязки) в месте соединения с легочной. В таком случае дальнейшее питание сердечной мышцы будет осуществляться через нормальные сосуды.

Кроме этого может быть проведено:

  • шунтирование с грудными артериями (маммарокоронарное);
  • передвижение устья аномальной коронарной артерии в аорту;
  • прокладывание тоннеля в пульмональном стволе для подключения коронарного сосуда к артериальной сети.

Прогноз для больных

На первом году жизни погибает почти 92% детей с этой патологией. Причиной этого может быть тяжелая форма сердечной декомпенсации, нарушения ритма. Без операции остается риск внезапной смерти и для молодых людей. Более благоприятным вариантом является аномальное соединение правой венечной артерии, оно может не давать тяжелых осложнений.

Если поражены обе артерии, то новорожденные погибают на протяжении первых 10 дней жизни.

При своевременной операции и последующем наблюдении у кардиолога шансы на выздоровление возрастают.

Рекомендуем прочитать статью о синдроме Гудпасчера. Из нее вы узнаете о причинах заболевания и его проявлениях, диагностике и назначаемом лечении, прогнозе для детей и взрослых.

А здесь подробнее о болезни Такаясу.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда характеризуется ответвлением коронарной артерии от легочного ствола, а не от аорты, как в норме. Проявления болезни могут быть в первые дни жизни ребенка или появиться в более позднем возрасте. Из-за питания части миокарда венозной кровью под низким давлением возникает ишемия.

Дети плохо растут, задыхаются при кормлении, у них развивается недостаточность кровообращения, есть риск внезапной смерти. У взрослых пациентов начинается стенокардия, а затем присоединяется инфаркт миокарда. Для лечения требуется оперативное восстановление нормального артериального притока крови к сердечной мышце.

Источник: http://CardioBook.ru/sindrom-blanda/

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии – синдром Бланда—Уайта—Гарленда

Синдром бланда уайта гарланда

Этот порок встречается с частотой 0,25—0,5% от всех врожденных пороков сердца. В бассейне кровоснабжения левой коронарной артерии — передне-боковой стенке левого желудочка и верхушке сердца при патолого-анатомическом исследовании определяются субэндокардиальные или трансмуральные инфаркты, аневризмы миокардиальной стенки в этих областях, субэндокардиальный фиброэластоз.

Кровообращение и гемодинамика. Установлено, что кровь в левую коронарную артерию поступает нет из легочной артерии, а через межкоронарные анастомозы из правой коронарной артерии. Поэтому степень коронарной недостаточности и выживаемость новорожденных и грудных детей определяются развитием коллатерального кровотока в миокарде на момент рождения ребенка и его развитием в динамике.

Определенное значение имеет также тип коронарного кровообращения. При правом типе кровообращения течение этого порока более благоприятное.

Ишемия миокарда у детей может возникать в случае так называемого коронарного steal-синдрома, или «синдрома обкрадывания», когда кровь через коллатерали уходит из правой коронарной артерии в левую и далее в легочную артерию из-за низкого перфузионного давления в легочной артерии.

В этом случае особенно страдает эндокардиальный кровоток, что и является одной из причин формирования фиброэласто-за эндомиокарда.

Клинически у большинства детей заболевание впервые проявляется в первые 3 мес жизни. Появляются вялость, бледность кожных покровов, повышенная потливость, рвота, срыгивание, одышка, тахикардия.

У части больных первыми признаками болезни являются приступы внезапного беспокойства с появлением одышки, бледности, потливости. Такие приступы возникают обычно после и во время кормления и продолжаются в течение нескольких минут.

Во время приступа лицо новорожденного становится страдальческим, он пронзительно кричит, вытягивает ноги, определяется нитевидный пульс. После приступа иногда повышается температура тела, доходящая до 38 градусов, но через несколько часов она нормализуется.

У части младенцев приступы одышки и беспокойства сопровождаются однократным или двухкратным жидким стулом.

Диагностика острой очаговой ишемии и свежих инфарктов миокарда, обусловливающих клиническую картину описанных приступов, а также состояние систолической функции желудочков, осуществляется с помощью электрокардиографии и двухмерной эхокардиографии.

Коррекция. На ранних этапах выявления заболевания проводится терапия сердечной недостаточности, затем решается вопрос о хирургической коррекции порока для ликвидации steal-синдрома путем перевязки левой коронарной артерии.

Однако эта операция не является радикальной в связи с тем, что она превращает коронарную систему сердца в систему одной коронарной артерии с появлением риска внезапной смерти.

В настоящее время разработаны другие виды оперативного вмешательства, позволяющие существенно продлить жизнь больных.

Прогноз без оперативного вмешательства неблагоприятный: около 2/3 больных умирают на первом году жизни, около 15% детей доживают до старшего возраста. Причиной внезапной смерти является физическая нагрузка или психическая травма.

Аномальное отхождение правой коронарной артерии от легочной артерии

Такая аномалия развития коронарной артерии встречается редко и относится к группе гемодинамически незначимых пороков,
В этом случае правая коронарная артерия отходит от правого легочного синуса, при этом кровь из нормально отходящей левой коронарной артерии через межкоронарные анастомозы поступает в правую коронарную артерию и затем в легочную артерию.

• При значительном левоправом сбросе развивается ишемия миокарда правого желудочка с возможным развитием сердечной недостаточности.
• При преимущественно правом типе кровообращения порок переходит в разряд неблагоприятных.

Это происходит из-за того, что правая коронарная артерия снабжает кровью миокард правого желудочка, заднюю часть межжелудочковой перегородки и заднюю часть левого желудочка — постоянный дефицит коронарного кровотока в этих областях может приводить к формированию фиброэластоза в обоих желудочках сердца.

Коррекция. Радикальное лечение сводится к оперативной коррекции порока.

Аномальное отхождение единой коронарной артерии от легочной артерии

Это редкий порок развития коронарных артерий. Аномальное отхождение единой коронарной артерии от легочной артерии — порок, несовместимый с жизнью, если нет сопутствующего дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока.

В этом случае единая коронарная артерия после отхождения от легочной артерии делится на правую и левую. Миокард желудочков снабжается кровью из легочной артерии с низким содержанием кислорода и под низким давлением, что и является причиной ишемии миокарда ребенка с момента его рождения.

У младенцев с сопутствующим пороком сердца состояние менее тяжелое, так как кровь в единственную коронарную артерию поступает под более высоким давлением.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от правого синуса Вальсальвы

Эта аномалия развития относится к группе гемодинамически значимых и составляет основную ее часть.

Левая коронарная артерия анатомически располагается между стволом легочной артерии и аорты под острым углом, из-за чего просвет ее сужен.

Коронарный кровоток снижается при физической нагрузке, когда давление крови в магистральных сосудах повышается.

Это приводит к сдавлению левой коронарной артерии вплоть до ее окклюзии и тогда возможна внезапная смерть от острой коронарной недостаточности.

– Также рекомендуем “Стеноз и атрезия устья коронарных артерий. Неонатальные нарушения ритма сердца.”

Оглавление темы “Сердце и пороки у детей.”:
1. Открытый артериальный проток. Клиника и диагностика открытого артериального протока.
2. Изолированный стеноз легочной артерии у детей.
3. Триада Фалло. Клиника и диагностика триады Фалло.
4. Недостаточность трикуспидального клапана. Клиника и диагностика недостаточности трикуспидального клапана.
5. Врожденная недостаточность митрального клапана.
6. Врожденный стеноз митрального клапана.
7. Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии.
8. Врожденные аномалии коронарных артерий.
9. Аномальное отхождение коронарных артерий от легочной артерии – синдром Бланда—Уайта—Гарленда.
10. Стеноз и атрезия устья коронарных артерий. Неонатальные нарушения ритма сердца.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/79.html

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Синдром бланда уайта гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – это врожденная аномалия коронарного русла, характеризующаяся отхождением венечных артерий (чаще левой) от легочной артерии, вследствие чего значительный участок миокарда получает венозное кровоснабжение.

Клинические проявления синдром Бланда-Уайта-Гарланда включают тахипноэ, утомляемость, удушье, бледность, потливость. Синдром Бланда-Уайта-Гарланда диагностируется с помощью данных аускультации, ЭКГ, УЗИ сердца, рентгенографии, аортографии, коронарографии, вентрикулографии, МРТ и КТ.

Для коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда предложено несколько типов операций – реимплантация левой коронарной артерии в аорту, шунтирование артерии, перевязка устья левой венечной артерии и др.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ, синдром BWG) – аномальное ответвление коронарных артерий, кровоснабжающих сердечную мышцу, от легочного ствола. В кардиологии синдром Бланда-Уайта-Гарланда составляет 0,5% от всех врожденных пороков сердца.

Клинические признаки порока были изучены и описаны в 1933 г. американскими кардиологами E. Bland, P. White, J. Garland, в честь которых данная аномалия получила название «синдром Бланда-Уайта-Гарланда».

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда в 2 раза чаще наблюдается у девочек, чем у мальчиков.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда обычно встречается в изолированном виде, однако может сочетаться с другими пороками: дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП), дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тетрадой Фалло, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, транспозицией магистральных сосудов.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда формируется вследствие неправильной эмбриональной закладки венечных артерий. Предложено несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез порока:

  • отхождение коронарных сосудов начинается от легочной части артериального ствола вследствие неправильного формирования аортолегочной перегородки;
  • зачаток левой венечной артерии с самого начала формируется в области легочной артерии;
  • отхождение коронарной артерии формируется в области аортального и легочного клапанов. В норме в дальнейшем зачатки легочной артерии регрессируют, а развиваются только два зачатка аорты. В некоторых случаях коронарный зачаток легочной артерии сохраняется и разрастается, обусловливая аномальное отхождение коронарных сосудов от легочного ствола.

Факторы риска, предрасполагающие к развитию синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, на сегодняшний день неизвестны; четкая связь и с какими-либо генетическими нарушениями не выявлена.

В норме левая коронарная артерия берет начало от левого синуса Вальсальвы, а при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда отходит от корня легочного ствола. Ее дальнейшее ветвление, как правило, остается нормальным. Особенности внутрисердечного кровообращения при синдроме Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, определяются соотношением давлений в аорте и легочной артерии.

Во внутриутробном периоде давление в легочном стволе и насыщение крови кислородом сопоставимы с аортой, поэтому аномальная левая венечная артерия обеспечивает нормальный кровоток и адекватное кровоснабжение сердечной мышцы.

При рождении происходит снижение давления в легочной артерии, в результате чего часть миокарда, кровоснабжаемая аномально расположенной коронарной артерией, получает недостаточный объем слабо оксигенированной крови.

Снижение коронарной перфузии сопровождается тяжелой ишемией миокарда, дисфункцией и прогрессирующим повреждением участка сердечной мышцы.

Вместе с этим, постепенно формируются межкоронарные анастомозы, обусловливающие поступление крови в аномальный сосуд не только из легочной артерии, но и из правой коронарной артерии, отходящей от аорты.

По мере увеличения количества межкоронарных анастомозов направление тока крови в аномальной артерии изменяется, формируется сброс из венечного русла в легочную артерию, что приводит к развитию «феномена обкрадывания», т. е.

ухудшению кровоснабжения миокарда в бассейне нормально расположенной правой коронарной артерии. Это сопровождается дальнейшим ишемическим повреждением миокарда и усугублением его дисфункции.

Характер коронарной гемодинамики может существенно изменяться при наличии сопутствующих ВПС, протекающих с легочной гипертензией (ДМПП, ДМЖП и др.). Это в известной мере затрудняет прижизненную диагностику синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.

Таким образом, в течении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда различают 3 патофизиологические фазы.

  1. Первая фаза характеризуется адекватным кровенаполнением левой венечной артерии, обусловленным высоким давлением в легочном стволе.
  2. Вторая фаза (критическая) обусловлена падением давления в легочной артерии и развитием анастомозов между правой и левой коронарными артериями.
  3. Третья фаза наступает с развитием ретроградного тока крови из левой коронарной артерии в легочный ствол и ведет к усугублению ишемии миокарда.

При аутопсии у лиц, страдавших синдромом Бланда-Уайта-Гарланда, обнаруживается увеличенное сердце шарообразной формы, резкая дилатация левого желудочка, выраженный фиброэластоз миокарда, гипертрофия и деформация папиллярных мышц, аневризмы левого желудочка, нередко – трансмуральные или субэндокардиальные инфаркты миокарда левого желудочка.

Различают четыре анатомических варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда: аномальное отхождение левой, правой, обеих или добавочной венечных артерий от ствола легочной артерии. Статистически чаще встречается неправильное ответвление левой коронарной артерии. Также принято выделять два типа синдрома, различающиеся клинической картиной:

  • инфантильный (с плохо развитым коллатеральным кровоснабжением);
  • взрослый (с хорошо развитым коллатеральным кровоснабжением).

Клинические проявления синдрома Бланда-Уайта-Гарланда, прежде всего, зависят от его варианта. Инфантильный тип обычно заявляет о себе в возрасте 2-3 месяцев.

При этом отмечаются затруднения при кормлении ребенка (так называемая стенокардия кормления): учащенное храпящее дыхание, одышка, потливость, бледность кожных покровов, цианоз губ, кашель, регургитация, рвота.

Приступы также могут провоцироваться дефекацией, криком, любым физическим усилием, интеркуррентными инфекциями.

Дети вялые, быстро утомляются, медленно увеличивают массу тела. Объективно определяется расширение границ сердца, глухость сердечных тонов, тахикардия, систолический шум и ритм галопа, увеличение печени, влажные хрипы в легких.

Позже присоединяются отеки подкожной клетчатки, гидроторакс, асцит. Синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является наиболее частой причиной развития инфаркта миокарда у детей.

Более 90% детей с инфантильным типом погибают в течение первого года жизни от тяжелой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца.

При взрослом типе синдрома межартериальные коллатерали обеспечивают достаточное коронарное кровоснабжение и относительно благоприятное развитие заболевания. Длительное время состояние больных может сохраняться стабильным.

Клинические проявления могут развиваться в возрасте 3-25 лет и даже позже, характеризуясь стенокардией напряжения и стенокардией покоя, признаками сердечной недостаточности, тяжелыми аритмиями и блокадами. Иногда первым проявлением синдрома Бланда-Уайта-Гарланда служит внезапная коронарная смерть.

Редким исключением является малосимптомное течение порока и его случайное выявление при плановой электрокардиографии или коронарографии в связи с инфарктом миокарда.

Диагностика синдрома Бланда-Уайта-Гарланда осуществляется с помощью электрокардиографии, эхокардиографии, рентгенографии грудной клетки, коронарографии, аортографии, левой вентрикулографии, зондирования полостей сердца, МРТ и МСКТ сердца.

На рентгенограммах у пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда выявляется кардиомегалия, застой крови в легочном круге кровообращения.

Характерными ЭКГ-признаками служат гипертрофия миокарда левого желудочка и его ишемическое поражение, блокада левой ножки пучка Гиса. ЭхоКГ обнаруживает систолическую дисфункцию миокарда левого желудочка с зонами гипо- и акинезии.

Допплерэхокардиография нередко позволяет регистрировать турбулентный поток крови из аномальной венечной артерии в легочный ствол.

Наиболее точные сведения в отношении синдрома Бланда-Уайта-Гарланда дают аортография и селективная коронарография (КТ-коронарография, МСКТ-коронарография). При этом на ангиограммах визуализируется разветвленная правая и аномально расположенная левая коронарные артерии, ретроградный сброс контраста в легочный ствол.

В заключительной фазе развития синдрома Бланда-Уайта-Гарланда катетеризация сердца обнаруживает повышенную артериализацию крови на уровне легочного ствола, обусловленную выраженным лево-правым сбросом крови.

Левая вентрикулография выявляет дилатацию полости желудочка, признаки митральной недостаточности.

С помощью МРТ и МСКТ сердца определяется местоположение венечных артерий, выявляется сопутствующая патология сердца и сосудов.

Больные с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда нуждаются в консультации кардиохирурга и тщательном обследовании с целью определения показаний и противопоказаний к оперативному лечению. Различные хирургические методы коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда направлены на обеспечение адекватного кровоснабжение миокарда в бассейне левой венечной артерии.

https://www.youtube.com/watch?v=GDEsvcw9GC8\u0026list=PLUsexRqWI2idpsJ5Gmye0vi3amMZMRmNc

В случае хорошо развитого коллатерального кровообращения производится перевязка устья аномальной коронарной артерии (лигирование фистулы коронарной артерии). В этом случае всю нагрузку по кровоснабжению миокарда берет на себя нормальная правая коронарная артерия.

Другим вариантом коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда является шунтирование аномально отходящей левой коронарной артерии с помощью внутригрудных артерий (маммарокоронарное шунтирование). При синдроме Бланда-Уайта-Гарланда возможно проведение транслокации устья левой коронарной артерии в аорту, соединение левой венечной артерии и аорты с помощью тоннеля внутри легочного ствола.

Естественное течение синдрома Бланда-Уайта-Гарланда ассоциировано с высоким риском смерти в раннем детском (инфантильный тип) или молодом возрасте (взрослый тип).

Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии встречается крайне редко, не приводит к каким-либо клинически значимым поражениям сердца и совместимо с нормальной жизнью.

Случаи отхождения обеих венечных артерий от легочного ствола прогностически неблагоприятны и приводят к гибели больных в течение первых 2-х недель жизни.

Существенно улучшается прогноз при своевременном выявлении и адекватной кардиохирургической коррекции синдрома Бланда-Уайта-Гарланда.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/bland-white-garland

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром бланда уайта гарланда

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) – это врожденная аномалия сердца, при которой формируется неправильное отхождение коронарных артерий от ствола легочной артерии. Это заболевание довольно редкое, встречается в 0,25-0,5 % случаев среди всех врожденных пороков сердца.

Особенность данной патологии заключается в том, что миокард (сердечная мышца) кровоснабжается неправильно, поскольку в легочных артериях течет венозная кровь, а для нормального питания сердца необходима артериальная. Это может привести к развитию таких серьезных осложнений, как инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, внезапная смерть у детей до года.

Этиологические факторы

Аномальное отхождение коронарных артерий формируется в ходе эмбриогенеза, то есть это нарушение внутриутробного развития. Точную причину заболевания назвать сложно, факторы риска в настоящее время не изучены.

Связь с генетическими нарушениями не доказана.

Возможно, как и для всех врожденных пороков, играют роль неблагоприятные факторы, воздействующие на организм матери во время беременности, однако этот факт также не имеет доказательной базы.

Особенности гемодинамики

В клинической практике чаще встречается аномальное отхождение левой коронарной артерии. В случае неправильного формирования и левой, и правой венечных артерий происходят нарушения, несовместимые с жизнью. При аномалии только правой артерии заболевание может клинически никак не проявляться, поскольку главную функцию кровоснабжения миокарда выполняет левая венечная артерия.

Основным фактором, определяющим особенности коронарного кровообращения при СБУГ, является соотношение кровяного давления в легочной артерии и аорте. В норме коронарные артерии отходят от аорты и снабжают миокард насыщенной кислородом кровью.

СБУГ – это порок сердца, при котором кровоснабжение миокарда изменяется поэтапно следующим образом:

  1. В период внутриутробного развития давление и насыщение кислородом в легочной артерии примерно сопоставимо с данными показателями в аорте, поэтому сердечная мышца практически не страдает от недостатка питания.
  2. После рождения гемодинамика изменяется таким образом, что давление в легочном стволе падает, а кровь значительно менее насыщена кислородом. Это приводит к ухудшению питания миокарда и возникновению у ребенка клинических симптомов, обусловленных нарастающей ишемией и сердечной недостаточностью.
  3. Одновременно с этим постепенно в процессе развития формируются дополнительные источники кровоснабжения – коллатерали, отходящие от аорты и правой коронарной артерии, которые помогают ишемизированному участку сердца получить необходимое питание. Но по мере развития коллатералей из-за разницы давления начинает формироваться обратный ток крови по левой коронарной артерии в легочную вену. Это приводит к так называемому синдрому обкрадывания, так как участок сердца, снабжаемый правой коронарной артерией, начинает получать меньше крови. В результате усугубляется симптоматика, еще больше нарастает ишемия миокарда.

Если межкоронарные анастомозы (коллатерали) не сформировались, то ишемия миокарда быстро прогрессирует, и пациент умирает от острого инфаркта миокарда левого желудочка. Такая ситуация возникает очень редко, чаще все же формируется дополнительное коллатеральное кровоснабжение.

Клинические проявления

Симптомы проявляются в зависимости от типа заболевания. Существует два варианта синдрома Бланда-Уайта-Гарланда:

При инфантильном типе порока межкоронарные анастомозы развиты слабо. Миокард находится постоянно в условиях ишемии, и заболевание проявляется в течение нескольких дней или недель после рождения. Возникают следующие симптомы:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость и потливость даже при минимальной активности;
  • кожа становится бледной;
  • характерна тахикардия;
  • обращает на себя внимание одышка, учащенное «хрипящее» дыхание, болезненный крик;
  • может быть срыгивание, рвота.

Течение заболевания может иметь приступообразный характер с внезапным появлением у новорожденного беспокойства, учащенного дыхания, резко возникает бледность, ребенок потеет.

Чаще всего это бывает связано с кормлением, как основной физической нагрузкой. При злокачественном течении приступы возникают все чаще, в итоге они могут привести к тяжелой ишемии, развитию острого инфаркта миокарда и кардиогенного шока.

Это приводит к летальному исходу у детей до года в 85 % случаев.

https://www.youtube.com/watch?v=lIHQ7X6oD-I\u0026list=PLUsexRqWI2idpsJ5Gmye0vi3amMZMRmNc

При взрослом типе коллатеральный кровоток развит хорошо, и, несмотря на присутствие «синдрома обкрадывания», этого бывает достаточно, чтобы ребенок чувствовал себя хорошо, рос и развивался. Заболевание проявляет себя уже в более зрелом возрасте следующими симптомами:

  • боли в области сердца (стенокардия) при физических нагрузках и покое;
  • проявления сердечной недостаточности: слабость, отеки, одышка, аритмия;
  • заболевание может манифестировать внезапной смертью при физической нагрузке из-за развития острого инфаркта и кардиогенного шока. Происходит это без предшествующих проявлений и при отсутствии каких-либо симптомов.

Лечение и прогноз

Ранняя диагностика при появлении первых же симптомов позволяет провести своевременное лечение. Абсолютно всем пациентам с подтвержденным диагнозом СБУГ показано хирургическое лечение, которое должно быть выполнено в минимально короткие сроки в связи с высокой угрозой жизни пациента.

Существует несколько вариантов хирургической коррекции порока. Все они направлены на восстановление нормальной перфузии или кровоснабжения миокарда:

  1. Один из самых простых способов заключается в перевязке аномально отходящей артерии в месте ее соединения с легочной артерией. Такой вариант возможен только при хорошо развитом коллатеральном кровотоке. После операции кровоснабжение миокарда будет осуществляться полностью за счет правой коронарной артерии. Такая операция поможет избежать «синдрома обкрадывания».
  2. Другой вариант хирургической коррекции – реимплантация устья аномальной артерии в аорту. По литературным данным, этот метод применяется на практике чаще других.
  3. Возможен такой вариант операции, как маммарокоронарный анастомоз с левой коронарной артерией.
  4. Кроме того, в качестве одного из методов оперативного лечения проводится аортокоронарное шунтирование аномальной артерии.
  5. Еще один способ – создание тоннеля внутри легочного ствола, который соединяет аномальную артерию с аортой.

Из всех перечисленных методов в каждом индивидуальном случае выбирается наиболее эффективный и подходящий для конкретного пациента.

При этом учитывается наличие сопутствующей кардиальной и внесердечной патологии, возраст пациента, его общее состояние, тяжесть течения заболевания и наличие осложнений.

При своевременном кардиохирургическом лечении прогноз для пациентов с синдромом Бланда-Уайта-Гарланда существенно улучшается. Однако и после операции сохраняется достаточно высокий риск осложнений и даже летального исхода.

Синдром Бланда-Уайта-Гарланда – это редкое, но очень опасное заболевание, при котором формируется врожденное аномальное отхождение коронарных артерий.

Выявить это заболевание достаточно трудно в связи с низкой информативностью общедоступных методов обследования, а основной диагностический метод – коронарография и МСКТ – назначается достаточно редко в связи с отсутствием четких показаний для назначения, дороговизной процедуры, недоступности данного исследования в некоторых больницах.

Порой заболевание протекает бессимптомно и проявляется инфарктом миокарда или внезапной смертью. Даже если не развивается инфаркт, пациент подвержен риску развития серьезных осложнений.

Речь идет о сердечной недостаточности, стенокардии напряжения и покоя, которые могут привести к инвалидизации.

Поэтому вопросы диагностики и лечения этого заболевания остаются актуальными, ведь вовремя поставленный диагноз и своевременное грамотно проведенное лечение могут спасти ребенку жизнь.

Источник: https://cardio-life.info/zabolevaniya-serdca/sindrom-blanda-uajta-garlanda.html

Бланда — Уайта — Гарленда синдром

Синдром бланда уайта гарланда

Бланда — Уайта — Гарленда синдром (Е. F. Bland, P. D. White, J. Garland, амер. ученые) — клинический симптомокомплекс, в основе к-рого лежит врожденное аномальное отхождение коронарных артерий сердца от легочного ствола (truncus pulmonalis). Первое упоминание об этой патологии принадлежит Бруксу (Н.

Brooks, 1886). Аботт (М. Е. Abott, 1908) и А. И. Абрикосов (1911) впервые описали отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола. В 1933 г. эта аномалия была представлена как синдром. Различают 4 варианта этой аномалии: отхождение левой, правой, обеих и добавочной коронарных артерий от легочного ствола.

В наст, время описано св. 200 наблюдений этой аномалии, причем в последние годы появились публикации прижизненной ее диагностики и хирургического лечения. По Кейту (Keith, 1959) аномальное отхождение левой коронарной артерии встречается в одном случае на 300 000 новорожденных; правой — в 10 раз реже [Эдварде (I.

Edwards)].

Аномалия — результат неправильной эмбриональной закладки коронарных артерий в той части артериального ствола, к-рая при его делении отходит к легочному стволу.

Наибольший интерес представляет аномальное отхождение левой коронарной артерии, т. к. аномалия правой и добавочной коронарных атрерий, как правило, не сопровождая выраженными клиническими проявлениями, а дети с аномальными отхождением обеих коронарных артерий нежизнеспособны.

Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной; ствола клинически проявляется в первые месяцы жизни ребенка. Различают три патофизиол. фазы в pазвитии синдрома [Райт (N. L. Wrigt) 1968]. 1-я фаза — с адекватным кровенаполиением левой коронарной артерии, обусловленным высоким щ лением в легочном стволе.

2-я фаза – критическая, связанная с падения давления в легочном стволе и развитием сети анастомозов между правой коронарной артерией и ветвям левой коронарной артерии. 3-я фаза соответствует сформированным анастомозам.

Благодаря развитию анастомозов между правой и левой Koронарными артериями создается единый бассейн коронарного кровообращения с разными уровнями давления Систолическое давление в правой коронарной артерии, соответствующее давлению в аорте, в несколько раз превышает давление в аномально отходящей левой коронарной артерии, что вызывает извращение кропи тока в последней.

Поступающая через обильные анастомозы кровь из правой коронарной артерии устремляется в ретроградном направлении по левой коронарной артерии в легочный ствол. В эту фазу развития синдром приобретает черты врожденного артериовенозиого свища со сбросом крови слева направо.

Обычно все клинические проявления возникают в период снижения давления в легочном стволе и их выраженность зависит от адекватности развивающихся анастомозов, типа кровоснабжения сердца и темпа снижения давления в легочном стволе. После рождения ребенка с Б. —У. —Г. с.

к миокарду его левого желудочка поступает венозная, мало насыщенная кислородом кровь. Хрон. гипоксия миокарда вызывает его тяжелое поражение: дистрофию, некрозы, развитие рубцовой ткани, кальцификацию, истончение стенки левого желудочка, про¬грессирующее ослабление сократи¬тельной способности.

Возникаютмиогенная дилатация сердца, застой в малом круге кровообращения, гипертрофия правого желудочка.

Клиника синдрома обусловлен недостаточностью коронарного кровоснабжения и впервые проявляется затруднением кормления ребенка, во время к-рого наблюдается приступообразное учащение дыхания, одышка, бледность кожных покровов, потливость, храпящее («стонущее») дыхание, хрипота, кашель, цианоз губ, рогургитация и рвота. Приступ может закончиться кратковременным обморочным состоянием. У ребенка отмечается отставание в весе, расширение сердца, тахикардия, глухие тоны, иногда систолический шум, ритм галопа; печень увеличена; в легких влажные хрипы. В дальнейшем появляются отеки подкожной клетчатки, асцит, гидроторакс При неблагоприятном течении приступы учащаются и обычно занимаются недостаточностью кровообращения с летальным исходом (85% случаев) на первом году жизни ребенка. Возможно наступление смерти в более позднем возрасте от внезапной нагрузки, часто без предшествующих признаков сердечной недостаточности (тип взрослых).

На ЭКГ обнаруживают признаки ишемии в области передне-боковой стенки левого желудочка, нередко инфаркт миокарда. Катетеризация сердца выявляет повышение артериализации крови на уровне легочного ствола только в заключительной фазе развития болезни, когда наблюдается выраженный сброс крови.

Источник: https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Blanda_Uaita_Garlenda_sindrom.html

SosudamHelp.Ru