Порок сердца цианоз

Цианоз при пороке сердца – последствия, лечение

Порок сердца цианоз

а) Определение. Центральный цианоз развивается при снижении сатурации артериальной крови кислородом вследствие шунтирования и смешивания системной венозной и артериальной крови. Выраженность шунтиро-вания/смешивания и объем легочного кровотока определяют тяжесть десатурации.

б) Морфология. Пороки сердца, приводящие к центральному цианозу, можно разделить на две категории: (1) с увеличенным легочным кровотоком;

(2) со сниженным легочным кровотоком.

в) Патофизиология. Гипоксемия способствует увеличению продукции эритропоэтина в почках, что, в свою очередь, стимулирует образование эритроцитов в костном мозге, повышая кислородную емкость крови. Вторичный эритроцитоз присутствует у всех больных с цианозом, т.к. является физиологическим ответом на гипоксию тканей.

Улучшенная оксигенация тканей, достигаемая посредством данного адаптационного механизма, может быть достаточной для достижения нового уровня равновесия при более высоком значении гематокрита. Однако возможен срыв процесса адаптации, если чрезмерное увеличение общей вязкости крови будет препятствовать доставке кислорода тканям.

г) Клиническая картина цианоза:

1. Синдром гипервязкости.

Эритроцитоз вследствие повышения общей вязкости крови может вызвать симптомы гипервязкости — головную боль, слабость, головокружение, утомляемость, расстройства сознания, нарушения зрения, парестезии, звон в ушах, миалгии.

Дефицит железа, часто выявляемый у взрослых пациентов с цианозом после повторных кровопусканий или на фоне выраженного кровотечения, может способствовать появлению симптомов гипервязкости при уровне гемато-крита значительно ниже 65%.

Пациент обычно каждый раз испытывает одни и те же симптомы (например, головную боль, нарушения зрения, утомляемость), выраженность которых после кровопускания должна уменьшаться, что позволяет расценить их как признаки гипервязкости.

2. Гематологические изменения. Нарушения гемостаза у цианотичных больных с эритроцитозом присутствуют у 20% пациентов.

У них могут наблюдаться склонность к кровоточивости, приводящая к быстрому появлению гематом, кожным петехиям и кровоизлияниям в слизистые, либо умеренные и даже жизнеугрожающие нарушения гемостаза, проявляющиеся кровохарканьем или внутричерепными, желудочно-кишечными и послеоперационными кровотечениями.

Выявляются повышение протромбинового и тромбопластинового времени, снижение уровня факторов свертывания V, VII, VIII и IX, количественные и качественные изменения тромбоцитов, повышение фибринолиза, а также генерализованная дисфункция эндотелия вследствие повышения напряжения сдвига.

3. Центральная нервная система. Неврологические осложнения, включая кровоизлияние в мозг, могут возникать вторично по отношению к изменениям гемостаза у пациентов, получающих терапию антикоагулянтами. Больные с шунтированием крови справа налево имеют риск парадоксального эмболического инсульта, особенно при наличии железодефицита.

Абсцесс мозга может быть заподозрен в случаях, если у пациента с цианозом появляется или меняет свои свойства головная боль, а также наблюдаются новые неврологические симптомы.

У пациентов с цианозом при пункциях центральных или периферических вен необходимо использовать воздушные фильтры, чтобы избежать парадоксальных эмболий в результате шунтирования справа налево.

4. Почки. Дисфункция почек может проявляться протеинурией, гиперурикемией или почечной недостаточностью. Гистологические исследования клубочков выявляют признаки сосудистых изменений, а также увеличение клеточности и фиброза.

Часто встречается гиперурикемия, появление которой в большей степени связано с уменьшением реабсорбции мочевой кислоты, чем с ее гиперпродукцией на фоне эритроцитоза.

Возможно возникновение уратной нефропатии, нефролитиаза и подагрического артрита.

5. Артриты. Ревматологические осложнения включают подагру и особенно гипертрофическую остеоартропатию, которая ответственна за артралгии и боли в костях, наблюдаемые у 30% больных.

У пациентов с шунтированием крови справа налево мегакариоциты, образующиеся в костном мозге, могут не попадать в легкие. Захват мегакариоцитов в системных артериолах и капиллярах способствует высвобождению тромбоцитарного фактора роста (PDGF), который стимулирует местную пролиферацию клеток.

В результате формируются новые костные образования с периоститом, что и приводит к артралгии и болям в костях.

6. Коронарные артерии. У больных с центральным цианозом выявляются расширенные КА без признаков обструкции. Уровень общего холестерина (ОХС) у них также ниже, чем в общей популяции.

д) Физиологическая коррекция цианоза. Физиологическая коррекция обеспечивает полное или почти полное анатомическое и физиологическое разделение легочного и системного кровотоков при сложных цианотических пороках, что способствует уменьшению цианоза. Такие операции следует выполнять при первой возможности.

е) Паллиативные хирургические вмешательства при цианозе. Паллиативные хирургические вмешательства могут быть выполнены пациентам с цианотическими пороками для увеличения легочного кровотока, но цианоз при этом сохраняется.

Паллиативные хирургические шунты перечислены в таблице ниже. Шунты Blalock-Taussig, центральный и Glenn (также известный как кавопульмональный) применяют и в настоящее время. Шунты Blalock-Taussig в меньшей степени деформируют ЛА и редко приводят к ЛГ.

Шунт Glenn имеет преимущество, заключающееся в повышении легочного кровотока без увеличения нагрузки объемом на системный желудочек.
Шунту Glenn для функционирования нужно низкое давление в ЛА.

Кроме того, данный шунт ассоциируется с развитием через некоторое время легочных артериовенозных фистул, способных усугубить цианоз.

ж) Трансплантация при цианозе.

Трансплантацию сердца, одного или обоих легких в сочетании с кардиохирургическим вмешательством, а также трансплантацию комплекса сердце-легкие выполняют независимо от проведения паллиативных вмешательств пациентам с цианотическими пороками, которые не являются кандидатами на иные инвазивные вмешательства.

Обструктивное поражение легочных сосудов препятствует изолированной трансплантации сердца. Все большему числу больных с ВПС, паллиативными вмешательствами в анамнезе и СН выполняют успешные трансплантации сердца, но определить момент, когда этим пациентам показана трансплантация, все еще сложно.

з) Другие методы лечения цианоза:

1. Кровопускание. Цель кровопускания — уменьшение выраженности симптомов. Больному с выраженными симптомами, обусловленными синдромом гипервязкости, нормальным уровнем железа и без признаков обезвоживания целесообразно удалять 250-500 мл крови в течение 30-45 мин с одновременным восполнением объема жидкости.

Процедуру можно повторять каждые 24 час до уменьшения выраженности симптомов или снижения уровня гемоглобина ниже 18-19 г/дл. Бессимптомным пациентам кровопускание не показано.

Единственным показанием к профилактическому кровопусканию является дооперационная подготовка пациентов с уровнем гематокрита > 65% с целью уменьшения вероятности периоперационных кровотечений.

2. Терапия препаратами железа. Препараты железа следует назначать в случаях, когда железодефицитная анемия диагностирована или очень вероятна. Больным с цианотическими пороками необходимо избегать дефицита железа, который может привести к ухудшению функционального статуса и увеличению риска инсульта.

3. Геморрагический диатез. Для лечения выраженных кровотечений могут быть использованы трансфузии тромбоцитов, свежезамороженной плазмы, витамина К, криопреципитата и десмопрессина.

Учитывая врожденную склонность к кровотечениям, у больных с цианотическими пороками следует избегать применения аспирина, гепарина и варфарина, за исключением случаев, когда риск от неназначения данных препаратов превышает риск терапии.

Аналогично для профилактики кровотечений следует избегать применения нестероидных противовоспалительных средств (НПВС).

4. Подагрический артрит. При необходимости для лечения симптоматической гиперурикемии и подагрического артрита возможно применение колхицина, пробенецида или аллопуринола.

и) Проблемы репродукции. Беременность при цианотических ВПС (за исключением синдрома Eisenmenger) в 32% случаев сопровождается сердечно-сосудистыми осложнениями у матери, а в 37% случаев заканчивается преждевременными родами. При уровне сатурации крови кислородом в покое выше 85% беременность протекает лучше.

к) Наблюдение. Всех пациентов с цианотическими пороками должны наблюдать специалисты по ВПС, причем особое внимание следует уделять основной патологии сердца, симптомам гипервязкости, системным осложнениям цианоза, изменению толерантности к физической нагрузке (ТФН) и уровня сатурации, профилактике эндокардита, гриппа и пневмококковых инфекций.

При стабильном течении заболевания пациентам с цианозом рекомендуются ежегодное посещение врача с вакцинацией против гриппа, периодическая вакцинация против пневмококка, ежегодный анализ крови (общий анализ крови, определение ферритина, факторов свертывания, функции почек, мочевой кислоты) и регулярное проведение ЭхоКГ с допплеровским исследованием.

Оксигенотерапия в домашних условиях может способствовать улучшению сатурации кислородом за счет дилатации сосудов легких, однако в настоящее время не определены показания к этой процедуре и не установлена ее эффективность.

– Читать “Легочная гипертензия при пороке сердца”

Оглавление темы “Обследование при врожденном пороке сердца (ВПС).”:

Источник: https://dommedika.com/cardiology/cianoz.html

Пороки сердца без цианоза. Пороки сердца с цианозом

Порок сердца цианоз

При врожденных пороках без цианоза шунт отсутствует или имеется шунт слева — направо.

К порокам сердца, при которых нет связи между правым и левым желудочками, относятся: стеноз перешейка аорты, редкий врожденный стеноз аорты или более частый субаортальный стеноз (при котором проксимальнее клапанов имеется оставшаяся от сердечного бульбуса мембрана).

При субаортальном стенозе на аорте отчетливо выслушивается второй тон и пульс не имеет особенностей, характерных для аортального стеноза. Среди клинических симптомов на первый план выступает систолический шум над аортой. На ЭКГ обращает внимание отсутствие левого типа и часто отрицательные зубцы Т в отведениях от конечностей.

Аномалии дуги аорты (arcus aortae dexter, двойная дуга аорты, ненормальное отхождение подключичной и коронарных артерий), как правило, не имеют клинического значения.
Стеноз легочной артерии, несмотря на отсутствие шунта, протекает с цианозом.

Пороки сердца с шунтом слева — направо (дефект межжелудочковой перегородки Роже, открытый боталлов проток, дефект межпредсердной перегородки), как правило, протекают без цианоза. Однако при особых условиях может возникнуть обратное соотношение давлений, что ведет к легкому цианозу. Поэтому такие случаи включены в группу с необязательным поздним цианозом.

Пороки с ранним цианозом (массивный шунт справа— налево).

Большинство пороков этой группы (truncus arteriosus communis, cor tri- и triloculare, транспозиция сосудов, атрезия легочной артерии) не совместимы с большой продолжительностью жизни.

Эти «синие младенцы» (blue babies) умирают в первые недели или месяцы жизни, и поэтому такие пороки не играют роли в дифференциальном диагнозе врожденных пороков у взрослых.

Атрезия правого венозного устья. Приток крови к легким происходит через дефекты в межпредсердной и межжелудочковой перегородках или открытый боталлов проток. Шунт справа налево обусловливает интенсивный цианоз.

Типичны контуры сердца: в пере-днезадней проекции по правому краю сердца отсутствует выбухание, образуемое в норме правым желудочком.

Атрезия правого венозного устья является единственным врожденным пороком, который сопровождается выраженным левым типом на ЭКГ.

Snow недавно обратил внимание на то, что во II косом положении сокращение в области заднего края сердца отчетливо запаздывает по сравнению с передним (в норме сокращение происходит одновременно).
Пороки с обязательным или необязательным поздним цианозом. Уменьшенный легочный минутный объем, незначительный шунт справа налево.

а) Тетрада Фалло. Тетрада Фалло, описанная в 1888 г.

, представляет собой сочетание следующих дефектов: стеноз легочной артерии, декстропозиция аорты, («сидящая верхом аорта»), высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофия правого желудочка.

Среди врожденных пороков сердца с цианозом тетрада Фалло встречается у большого процента больных. Во всяком случае, средняя продолжительность жизни при этом пороке мала, очень редко больные достигают зрелого возраста.

Цианоз встречается всегда, однако может быть различной степени. Анамнестически в некоторых случаях можно установить, что цианоз появился только через несколько йедель после рождения, т. е.

в то время, к которому боталлов проток уже должен закрыться (8—10 недель). Интенсивность цианоза и вместе с тем- прогноз зависят от выраженности стеноза легочной артерии и степени смещения аорты вправо.

Одышка, как правило, возникает уже при небольшом напряжении. Больные с этим пороком предпочитают обычно положение на корточках, при котором, очевидно, создаются особенно благоприятные условия для кровообращения в легких.

Пальцы рук и ног часто имеют очень выраженную форму барабанных палочек. Эти больные отстают в общем развитии.

Сердце нормальной величины, но, как правило, имеет характерную конфигурацию вследствие недоразвития легочной артерии (из-за шунта между дугой аорты и желудочком) и мощного, смещенного влево гипертрофированного правого желудочка, к которому левый желудочек может прилежать в виде небольшой шапки.

Из-за приподнятого положения верхушки сердца эту форму называют «сердце в виде деревянного башмака» (coeur en sabot). Правостороннее расположение дуги аорты встречается у 25% больных.

Рентгенологически легочные поля поразительно прозрачны; в более поздних стадиях может быть усиление корней легких вследствие развившихся коллатералей.

Постоянно имеется полицитемия (эритроцитов 6 000 000 — 9 000 000, гемоглобина до 130%, гематокрит 60—80). В артериальной крови обнаруживается недонасыщение кислородом (в среднем 65—75%).

В диагностике тетрады Фалло аускультативная картина отступает на задний план перед цианозом, барабанными пальцами, нормальной величиной сердца с описанной конфигурацией его или без нее. Как правило, слышен систолический шум — в 1/8 случаев на легочной артерии, а в остальных случаях — в третьем межреберье слева у грудины (точка Эрба) (дефект перегородки).

На ЭКГ постоянно обнаруживается правый тип и остроконечный легочный зубец Р блокада правой ножки пучка Гиса.
Классическая симптоматология обычно позволяет ставить диагноз тетрады Фалло по клинической картине.

В сомнительных случая диагноз уточняется при помощи катетеризации сердца, определения содержания кислорода в крови, измерения внутрисердечного давления и ангиокардиографии. Иногда удается прямое зондирование «сидящей верхом аорты» через правый желудочек.

В крови правого предсердия и желудочка обнаруживается в большинстве случаев одинаковое, значительно уменьшенное содержание кислорода вследствие использования его на периферии. Насыщение кислородом нередко снижается до 30%.

Давление резко повышается в желудочке (до 60 мм ртутного столба и выше) и падает в легочной артерии до минимальных цифр (ниже 8 мм ртутного столба). При ангиокардиографии обнаруживается преждевременное наполнение «сидящей верхом аорты», а также уменьшенное наполнение легочных артерий.

Если больной достигает зрелого возраста, то в связи с полицитемией появляется опасность тромбозов сосудов мозга. Другим частым осложнением является присоединение затяжного септического эндокардита.

Прогноз улучшился со времени введения операции Blalock-Taussig (соединение подключичной и легочной артерий в обход суженного участка последней для лучшего кровоснабжения легких). В последнее время стеноз легочной артерии и дефект перегородки устраняются непосредственно.

– Вернуться в оглавление раздела “Профилактика заболеваний”

Оглавление темы “Цианоз. Причины цианоза.”:
1. Цианоз. Истинный цианоз. Признаки истинного цианоза.
2. Признаки цианоза. Клинические проявления цианоза.
3. Центральный цианоз. Диагностика центрального цианоза.
4. Легочный цианоз. Цианоз вследствие дыхательной недостаточности.
5. Пороки сердца без цианоза. Пороки сердца с цианозом.

Источник: https://meduniver.com/Medical/profilaktika/307.html

Пороки сердца с цианозом и с право-левым шунтом

Порок сердца цианоз

Общий признак пороков сердца этой группы – шунт, направленный справа налево. Ведущим клиническим симптомом является цианоз, вызванный поступлением венозной крови в большой круг кровообращения (синюшная болезнь). Цианоз возникает в том случае, если количество редуцированного гемоглобина в крови венозных капилляров превышает 5 г%.

Хронический цианоз сопровождается постепенно нарастающей полиглобулией. Характерными признаками, сопровождающими цианоз, являются пальцы в виде барабанных палочек, ногти в форме часовых стекол. Как следствие хронической гипоксии замедляются развитие и рост, по той же причине дети малоподвижны, у них быстро наступает одышка.

Тетралогия Фалло.

При этой аномалии имеется четыре вида анатомических нарушений:

1. сужение легочной артерии, 2. декстропозиция аорты, 3. высокий дефект межжелудочковой перегородки, 4. гипертрофия правого желудочка. При трилогии Фалло из четырех классических симптомов отсутствует дефект межжелудочковой перегородки, поэтому больные лишь незначительно цианотичны. От тетралогии Фалло эта патология отличается и клинически и по гемодинамическим характеристикам: в связи с тем, что межжелудочковая перегородка сохранена, правому желудочку приходится проталкивать всю кровь через стенозированное клапанное отверстие легочной артерии, что при тяжелом стенозе уже в грудном возрасте приводит к развитию декомпенсации. В ряде случаев овальное отверстие межпредсердной перегородки долго остается широко открытым, и тогда говорят о пенталогии Фалло, так как к классическим признакам присоединяется пятый симптом: дефект межпредсердной перегородки. Гемодинамика при тетралогии Фалло следующая: сужение легочной артерии препятствует движению крови из правого желудочка в малый круг кровообращения, поэтому часть венозной крови через высокий дефект попадает в аорту, как бы оседлавшую межжелудочковую перегородку. Смещенная вправо аорта получает кровь как из левого, так и из правого желудочков. С другой стороны, кровоснабжение легких остается скудным из-за стеноза легочной артерии. Гипертрофия правого желудочка объясняется тем, что ему приходится преодолевать как стеноз, так и сопротивление большого круга кровообращения, ибо часть крови попадает в аорту, смещенную вправо.

Ведущим симптомом порока или болезни, из-за которых родители показывают ребенка врачу, может быть или постепенно развивающаяся в течение первого года жизни синюшная болезнь или отставание в развитии.

Вначале цианоз появляется только при физической нагрузке: во время кормления, при плаче, позднее становится постоянным; тяжесть его зависит от размеров анатомических нарушений. Слизистые оболочки тоже приобретают темно-синий оттенок.

При исследовании у основания сердца прослушивается систолический шум, который можно ощущать при пальпации, однако в очень тяжелых случаях шум может отсутствовать.

  На рентгеновском снимке сердце кажется несколько увеличенным, в части случаев оно имеет форму башмака, то есть левый контур сердца представляет большую вогнутую дугу от тени дуги аорты до высоко расположенной верхушки сердца. Рисунок корней легких в большинстве случаев скудный из-за плохого состояния кровообращения в легких. На ЭКГ обнаруживаются изменения, соответствующие отклонению оси вправо и гипертрофии правого желудочка. Для диагноза тетралогии Фалло обычно ангиокардиография и катетеризация сердца не обязательны. Если проводится катетеризация, то обнаруживается, что катетер из правого желудочка легче попадает в оседлавшую перегородку аорту, чем в узкую легочную артерию. При ангиокардиографии обнаруживается одновременное наполнение легочной артерии и аорты, однако в узкую легочную артерию контрастного вещества попадает меньше, чем в аорту. Одной из опасностей тетралогии Фалло, особенно в грудном и раннем детском возрасте, являются приступы удушья с цианозом. Во время приступа ребенок задыхается, синеет, на лице – выражение ужаса, может наступить потеря сознания, иногда появляются судороги. По Fono, приступ вызывается спазмом суженной воронки. Наряду с приступами гипоксии и цианоза опасность представляет полицитемия, вернее тромбы, образующиеся в связи со сгущением крови. А наряду с цианотическими приступами, наблюдающимися в раннем детском возрасте, декомпенсация кровообращения в пубертатный период также представляет серьезную опасность. При лечении главным является исключение всевозможных напряжений и физических нагрузок. Рекомендуется пребывание на свежем воздухе. В дигитализации обычно нет необходимости. Идеальным методом лечения является ранняя операция с полной коррекцией порока, которая осуществляется с экстракорпоральным кровообращением. Операция Блэ-лока – создание анастомоза между подключинной и легочной артериями – в настоящее время применяется только в тех случаях, когда полная коррекция невыполнима.

Транспозиция крупных сосудов. При тяжелых нарушениях ротации сердца в эмбриональный период положение выходящих крупных сосудов сердца меняется: аорта, несущая венозную кровь, выходит из правого желудочка, а легочная артерия, содержащая артериальную кровь, – из левого.

Полые вены впадают нормально, в правое предсердие, а легочные вены – в левое; венечные сосуды, как и в норме, выходят из аорты.

Поскольку в этих условиях в большом круге кровообращения циркулирует венозная, а в малом – артериальная кровь, ребенок жизнеспособен только в том случае, если оба круга кровообращения соединяет открытый Боталлов проток или дефект перегородки, через который аорта может получать и артериальную кровь.

Для поддержания жизни важно, чтобы сопротивление в легочных сосудах было большим, только при этих условиях достаточное количество артериальной крови может поступать из левого желудочка в правый и выходящую из него аорту. Симптомы. Ведущим симптомом является цианоз, имеющийся с момента рождения и усиливающийся в связи с падением сопротивления в малом круге кровообращения. Если рано начавшийся цианоз сопровождается увеличением размеров сердца, это служит основанием для подозрения на транспозицию. Выраженная одышка резко ограничивает движения детей. Поражает значительное отставание в развитии, сердце увеличено, виден сердечный горб. Тоны сердца могут быть чистыми, если же имеется шум, то его особенности зависят от сочетания данного порока с другими аномалиями: дефектом перегородки, открытым Боталловым протоком или стенозом легочной артерии. На рентгеновском снимке оба желудочка увеличены, сердце овальной формы, обычно выявляется усиленный сосудистый рисунок корней легких, но при условии, что нет пульмонального стеноза. ЭКГ не типична. Диагноз подтверждается ангиокардиографическим исследованием: при этом наполняется только аорта. В случаях большого дефекта межжелудочковой перегородки вследствие право-левого шунта наблюдается слабое наполнение легочной артерии. Легочная артерия наполняется контрастным веществом только при непосредственном его введении в левый желудочек. Лечение. Хирургическая коррекция транспозиции сопровождается большим риском, но тем не менее операция показана именно в грудном возрасте, так как неоперированные больные большей частью умирают уже на первом году жизни. Выжившие дети остаются тяжело больными, циано-тичны, плохо развиваются, едва способны даже ходить, и любые активные движения у них ограничены из-за быстро наступающей одышки.

Комплекс Эйзенменгера. Для данного комплекса характерны три аномалии: высокий дефект межжелудочковой перегородки, праволежащая, оседлавшая оба желудочка аорта и гипертрофия правого желудочка.

Особенностью аномалии является право-левый, а не лево-правый шунт, хотя устье легочной артерии не сужено. Причина этого – высокое сопротивление сосудов малого круга кровообращения, вследствие чего давление крови в правом желудочке выше, чем в левом.

Из-за этой разницы давления часть венозной крови правого желудочка попадает в аорту, оседлавшую желудочки.

Клиническая картина. Среди симптомов ведущее значение имеют усиливающийся с возрастом цианоз, полицитемия, пальцы в виде барабанных палочек. Дети развиваются неудовлетворительно, они плохо переносят нагрузки, у них быстро наступает одышка. Левая половина грудной клетки выбухает, заметна пульсация; тоны сердца нередко чистые, иногда прослушивается нехарактерный систолический шум. На рентгеновском снимке наиболее выраженным изменением является выбухание дуги легочной артерии; бедность сосудистого рисунка периферии легких соответствует повышенному сосудистому сопротивлению. Кроме щадящего образа жизни другого лечения нет. Эффективных хирургических методов нет, так как закрытие дефекта перегородки приведет к перегрузке правого желудочка. Высокое сопротивление легочных сосудов не поддается влиянию.

Атрезия трехстворчатого клапана. При этой редкой аномалии венозная кровь правого предсердия не может попасть непосредственно в правый желудочек, а через дефект межпредсердной перегородки попадает в левое предсердие, потом в левый желудочек.

Отсюда кровь устремляется через дефект межжелудочковой перегородки в правый желудочек или же через открытый Боталлов проток – в легкие.

Правый желудочек слабо развит, оба предсердия могут быть значительно расширены, дуга легочной артерии отсутствует, сосудистый рисунок легких изменен.

ЭКГ, в отличие от других цианотических пороков, выявляет преобладание левой, а не правой половины сердца. Имеется несколько способов оперативного лечения, и результаты довольно хорошие; в случаях, сопровождающихся стенозом легочной артерии, предложена операция Кули (создание аорто-пульмонального анастомоза) или операция Гленна (создание анастомоза между верхней полой веной и легочной артерией).

Аномалия Эбштейна. Паруса трехстворчатого клапана атипично начинаются глубоко в стенках правого желудочка, поэтому верхняя часть желудочка функционально принадлежит к полости предсердия и правый желудочек недоразвит. Кровь правого предсердия с трудом поступает в правый желудочек и через дефект межпредсердной перегородки перемещается в левое предсердие.

Кровообращение в малом круге ограничено, постепенно развивается цианоз, часто наблюдаются нарушения ритма, особенно пароксизмальная тахикардия. Методы хирургического лечения разнообразны: пластика деформированного трехстворчатого клапана или создание искусственного клапана. Результаты зависят главным образом от состояния миокарда правого желудочка.

В не особенно тяжелых случаях прогноз лучше без хирургического вмешательства.

Общий артериальный ствол. Для этого порока характерна остановка развития аорто-пульмональной перегородки. Из сердца берет начало единственный крупный сосуд, оседлывающий высокий дефект межжелудочковой перегородки.

Этот сосуд принимает кровь из обоих желудочков, из него берут начало и ветви легочной артерии. При рентгеновском исследовании можно видеть расширенную правую половину сердца, отсутствие пульмонального конуса, тень аорты расширена.

Прогноз плохой.

Синдром гипоплазии левой половины сердца. При этом пороке недоразвиты левый желудочек и восходящая аорта. В самых тяжелых случаях наблюдается атрезия как аортального, так и двустворчатого клапанов, полная неработоспособность левого желудочка.

В последнем случае правый желудочек снабжает кровью как малый, так и большой круг кровообращения, кровь попадает в аорту через Боталлов проток. Вскоре после рождения развивается периферический коллапс и недостаточность правой половины сердца. Новорожденный серого цианотичного цвета, сердце имеет форму шара, в легких признаки тяжелого венозного застоя.

Большинство больных умирает в период новорожденности, однако продолжительность жизни увеличивается, если аномалия незначительна.

Женский журнал www.BlackPantera.ru:  Эрик Керпель

Источник: https://www.blackpantera.ru/pediatrics/23714/

SosudamHelp.Ru