Подклапанный стеноз

Надклапанный аортальный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение

Подклапанный стеноз

а) Морфология надклапанного аортального стеноза. Различают 3 анатомических варианта надклапанного аортального стеноза, хотя возможно их сочетание у одного и того же больного.

Наиболее часто встречается вариант «песочные часы», при котором значительное утолщение и дезорганизация медии аорты приводят к формированию суживающего кольцевидного гребня нал верхним краем синусов Valsalva.

Мембранозный вариант является результатом образования фиброзной или фиброзно-мышечной полукруглой диафрагмы с небольшой центральной апертурой в просвете аорты. Третий вариант характеризуется диффузной гипоплазией восходящей аорты.

Поскольку при надклапанном стенозе устья КА располагаются проксимально по отношению к месту обструкции, они подвергаются воздействию повышенного давления, существующего в ЛЖ. КА часто становятся дилатированными и извитыми; описаны случаи раннего коронарного артериосклероза.

Кроме того, если свободный край одной или всех створок АК прилежит к месту надклапанного стеноза, коронарный кровоток может быть нарушен. ЛЖ может иметь конфигурацию «ступни балерины», что приводит к мышечной обструкции ВОАЖ, особенно в сочетании с выраженным надклапанным стенозом.

б) Симптомы и клиника. Клиническая картина надклапанной обструкции во многом отличается от проявлений, наблюдаемых при других формах аортального стеноза. Главное отличие заключается в сочетании надклапанного аортального стеноза с идиопатической детской гиперкальциемией (заболеванием, которое возникает в первые годы жизни и может ассоциироваться с нарушением метаболизма витамина D).

1. Синдром Williams. Для описания клинической картины, являющейся результатом сочетания порока сердца с мультисистемными нарушениями, используют термины «синдром Williams», «синдром Williams-Beuren» или «синдром надклапанного аортального стеноза».

У детей старшего возраста проба с нагрузкой витамином D или кальцием позволяет выявить нарушение регуляции циркулирующего 25-гидроксивитамина D.

У детей с синдромом Williams часто наблюдаются нарушения питания, задержка развития, а также желудочно-кишечные расстройства в виде рвоты, запоров и колик.

Клиническими проявлениями этого синдрома могут быть «лицо эльфа», осиплость голоса, слуховая гиперакузия, косоглазие, нарушения развития зубов (микродентизм, гипоплазия эмали, неправильный прикус), паховая грыжа, а также сужение периферических системных и легочных артерий. Другие проявления этого синдрома — расстройства интеллекта, а также характерные особенности личности (дружелюбность и обаятельность).

Течение синдрома Williams могут осложнять различные заболевания, в числе которых системная гипертензия, заболевания ЖКТ и патология мочевыводящей системы. У детей старшего возраста и у взрослых возможны прогрессирующее ограничение подвижности суставов и гипертонус. Взрослые пациенты обычно имеют инвалидность вследствие пороков развития.

Ранее считалось, что синдром Williams не является семейным заболеванием, однако в настоящее время выявлены семьи с передачей этого заболевания от родителей детям. Во всех таких семьях есть родитель и ребенок с синдромом Williams, даже был один случай передачи заболевания от отца сыну.

Эти факты свидетельствуют, что заболевание, вероятно, наследуется по аутосомно-доминантному типу, при этом большинс тво наблюдений синдрома Williams, по-видимому, являются следствием новой мутации.

Генетический дефект, приводящий к развитию надклапанного аортального стеноза, расположен в той же субъединице хромосомы, что и эластин, — 7q11.23.

Эластин — необходимый компонент артериальной стенки, однако точно не известно, каким именно образом мутация генов эластина приводит к формированию фенотипа надклапанного аортального стеноза.

2. Семейные заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Иногда выявляются семейные и спорадические формы аномалий аорты и стенозов периферических отделов ЛА, не ассоциированные с синдромом Williams. Такие пациенты имеют нормальные умственные способности и строение лицевого черепа.

Генетические исследования свидетельствуют о том, что при семейной форме заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной степенью экспрессии признаков.

Некоторые члены семьи могут иметь стенозы периферических отделов ЛА как в форме изолированного поражения, так и в сочетании с надклапанным аортальным стенозом.

в) Симптомы и клиника надклапанного аортального стеноза. Пациенты с синдромом Williams отстают в умственном развитии.

В типичных случаях больные внешне напоминают пациентов с «лицом эльфа» при тяжелой форме идиопатической детской гиперкальциемии: высокий выступающий лоб, звездчатые или кружевные изменения радужной оболочки, эпикантус, недоразвитие спинки носа и нижней челюсти, нависающая верхняя губа, косоглазие и патология зубов. Такой характерный внешний вид в раннем детстве должен насторожить врача в отношении множественных пороков развития.

При отягощенном семейном анамнезе у больного с нормальным внешним видом, но клиническими признаками обструкции ВОЛЖ необходимо обследование для исключения надклапанного аортального стеноза или обструктивной ГКМП.

При изучении естественного течения основной сосудистой патологии у таких больных (надклапанного аортального стеноза и стенозов периферических отделов ЛА) оказалось, что поражение аорты обычно носит прогрессирующий характер с нарастанием степени обструкции и недостаточным ростом восходящей аорты. Напротив, у пациентов со стенозами ветвей ДА, независимо от сочетания с поражением аорты, отсутствуют изменения или снижение давления в ПЖ с течением времени.

За некоторыми исключениями, результаты физикалъного обследования напоминают данные, полученные у пациентов с клапанным аортальным стенозом.

Исключение составляют наличие акцента закрытия АК вследствие повышенного давления в аорте проксимальнее места стеноза, отсутствие щелчка изгнания и выраженное проведение шума и дрожания в область яремной вырезки и СА.

Сужение периферических отделов ЛА может вызывать поздний систолический или непрерывный шум, который лучше всего выслушивается над легочными полями и обычно усиливается на вдохе.

Еще один признак надклапанного аортального стеноза — более высокое систолическое давление на правой руке по сравнению с левой. По-видимому, асимметрия пульса обусловлена отклонением струи крови к сосудистой стенке (эффект Coanda), что приводит к избирательному попаданию крови в безымянную артерию.

Типичное «лицо эльфа» у трех пациентов с надклапанным аортальным стенозом.

г) Методы обследования при надклапанном аортальном стенозе:

1. ЭКГ. На ЭКГ при выраженной обструкции обнаруживается ГЛЖ. Бивентрикулярная гипертрофия или гипертрофия ПЖ может выявляться при наличии значимых сужений периферических отделов ЛА.

2. Рентгенография грудной клетки. В отличие от клапанного и изолированного подклапанного аортального стеноза постстенотическое расширение восходящей аорты отсутствует.

3. Эхокардиография. ЭхоКГ является важным методом определения локализации обструкции в надклапанной области. Чаще всего выявляется дилатация синусов Valsalva при небольших или нормальных размерах восходящей аорты и дуги аорты.

Диаметр аортального кольца всегда больше диаметра синотубулярного соединения. ДЭхоКГ позволяет установить локализацию обструкции, но, как правило, завышает градиент давления по сравнению с результатами, полученными при катетеризации сердца.

Эти результаты связаны с протяженностью обструкции, а переоценка градиента при ДЭхоКГ — следствие феномена возврата давления.

4. Катетеризация сердца и ангиография. Для точного определения градиента давления в ВОЛЖ, а также для оценки состояния КА, как правило, нужна ангиография.

Кроме того, обычно оценивают ветви ЛА, брахиоцефальные артерии, почечные и мезентериальные артерии, которые также могут оказаться стенозированными.

Из-за характера анатомического дефекта транскатетерная баллонная ангиопластика со стентированием или без него — неэффективный метод коррекции данной патологии.

д) Методы лечения надклапанного аортального стеноза и их результаты. В большинстве случаев хирургическое вмешательство по поводу надклапанного аортального стеноза успешно и характеризуется хорошими средне- и долгосрочными результатами.

Таким пациентам можно выполнить различные хирургические вмешательства в соответствии с видом порока. Как правило, используют пластику Y-образной заплатой, резекцию с наложением анастомоза «конец в конец» или операцию Ross. В ряде случаев необходимы коррекция сопутствующих нарушений, в т.ч.

стенозов устьев КА, проведение вальвулопластики АК и субаортальной резекции.

Прогноз благоприятный, хотя некоторым больным понадобится повторное вмешательство по поводу рецидива надклапанного стеноза. Поскольку выраженность стенозов периферических отделов ЛА с течением времени обычно уменьшается, и хирургическую коррекцию, и баллонную ангиопластику проводят редко. Поведенческие и умственные отклонения в отдаленном периоде сохраняются.

– Читать “Врожденный митральный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение”

Оглавление темы “Врожденные пороки сердца (ВПС).”:

  1. Врожденный аортальный стеноз у новорожденного ребенка
  2. Врожденный аортальный стеноз у ребенка
  3. Субаортальный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  4. Надклапанный аортальный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  5. Врожденный митральный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  6. Врожденная митральная регургитация – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  7. Стеноз периферических отделов легочной артерии – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  8. Пульмональный стеноз – причина, симптомы, обследование, лечение, наблюдение
  9. Пульмональный стеноз c дисплазией при синдроме Noonan
  10. Субпульмональная обструкция выходного отдела правого желудочка (ВОПЖ)

Источник: https://dommedika.com/cardiology/nadklapannii_aortalnii_stenoz.html

Подклапанный стеноз

Подклапанный стеноз

Стеноз митрального клапана или митральный стеноз – это состояние, при котором митральный клапан сердца сужается (стенозированный клапан). В результате данной патологии клапан не открывается должным образом, блокируя поток крови, поступающей из левого желудочка, главной насосной камеры сердца. Стеноз митрального клапана, помимо других проблем, вызывает усталость и затруднение дыхания.

Главной причиной развития стеноза митрального клапана является инфекция под названием ревматизм, которая относится к стрептококковым инфекциям.

Явление в настоящее время редкое в Соединенных Штатах, но все еще широко распространенное в развивающихся странах, ревматизм вызывает образование рубцов на митральном клапане.

Без надлежащего лечения стеноз митрального клапана может вызвать серьезные осложнения на сердце.

Симптомы

При стенозе митрального клапана человек может в течение нескольких десятков лет хорошо себя чувствовать или отмечать лишь минимальные признаки и симптомы. Однако незначительные нарушения могут внезапно усугубиться. Необходимо обратиться к врачу при появлении следующих симптомов стеноза митрального клапана:

  • Усталость, особенно в периоды повышенной физической активности.
  • Одышка, особенно при физических нагрузках или в положении лежа
  • Отеки ступней или лодыжек
  • Учащение сердцебиения — ощущение быстрого, трепещущего сердцебиения
  • Частые респираторные инфекции, например, бронхит
  • Сильный кашель, иногда откашливание мокроты с кровью
  • В редких случаях – неприятные ощущения или боль в груди

Симптомы стеноза митрального клапана (которые могут напоминать другие симптомы заболеваний сердца или сердечных клапанов) могут проявиться или усугубиться в любое время при учащении сердцебиения, например, при физических нагрузках. Такие симптомы также могут сопровождаться приступом тахикардии. Проявление симптомов также может быть спровоцировано беременностью или другим стрессом для организма, например, инфекцией.

Симптомы стеноза митрального клапана обычно включают в себя также и симптомы сердечной недостаточности. При стенозе митрального клапана давление в сердце увеличивается, и вследствие этого повышается давление в легких, что приводит к скоплению жидкости (конгестии) и одышке.

Симптомы стеноза митрального клапана чаще всего проявляются у лиц в возрасте от 40 до 60 лет, хотя их появление возможно в любом возрасте, даже в младенчестве. В зависимости от степени сужения стеноз митрального клапана у младенца или у ребенка может протекать бессимптомно или сопровождаться легкой утомляемостью или одышкой во время интенсивной двигательной активности.

Кроме того, стеноз митрального клапана характеризуется определенными клиническими проявлениями, распознать которые может только врач. К ним относятся:

  • Шум в сердце
  • Конгестия легких
  • Аритмичное сердцебиение (аритмия)
  • Гипертензия легких
  • Тромбоз

Условия, при которых необходимо обратиться к врачу

Необходимо незамедлительно обратиться к врачу при появлении таких симптомов, как утомляемость или одышка при физических нагрузках, учащенное сердцебиение или боль в груди.

Если был диагностирован стеноз митрального клапана, но симптомы не проявляются, необходимо обратиться к врачу за рекомендациями относительно последующего наблюдения.

Осложнения

Как и прочие заболевания сердечных клапанов, стеноз митрального клапана может ослабить сердце и снизить эффективность его работы по перекачиванию крови. При стенозе митрального клапана количество крови, поступающей в сердце и выходящей из него, сокращается.

Без надлежащего лечения стеноз митрального клапана может вызвать следующие осложнения:

Сердечная недостаточность. Сердечная недостаточность – это состояние, при котором сердце не может перекачивать кровь с интенсивностью, необходимой для нормальной работы организма. Сужение митрального клапана затруднят движение крови через сердце и ее поступление из сердца к другим органам. Кроме того, увеличение давления в легких ведет к накоплению жидкости.

В конечном итоге это ведет к увеличению нагрузки на правую сторону сердца, провоцируя скопление жидкости в лодыжках или в брюшной полости, или в обеих этих зонах (эдема).Гипертрофия сердца. Увеличение давления при стенозе митрального клапана приводит к гипертрофии верхней левой камеры сердца (предсердия).

Поначалу в результате данного изменения сердце начинает работать более эффективно, однако затем оно приводит к общему ухудшению состояния сердца. Кроме того, давление в легочных артериях может увеличиться, вызывая конгестию и гипертензию легкихФибрилляция предсердий.

При стенозе митрального клапана растяжение и гипертрофия левого предсердия может привести к нарушению сердечного ритма (фибрилляции предсердий). При фибрилляции предсердий верхние камеры сердца сокращаются хаотически и учащенно.Кровяные тромбы.

Без надлежащего лечения фибрилляция предсердий создает риск образования тромбов в верхней левой камере сердца, где при стенозе митрального клапана скапливается кровь. Тромбы могут выходить из сердца и перемещаться в другие части тела, провоцируя серьезные проблемы.

Например, тромб, перенесенный в головной мозг и закупоривший кровеносный сосуд, может спровоцировать инсульт.Конгестия легких. Другим возможным осложнением стеноза митрального клапана является отек легких – состояние, при котором кровь и жидкость накапливаются в легких. В результате развивается конгестия легких, вызывающая одышку и иногда откашливание мокроты с кровью.

Митральный стеноз сердца (патологическое сужение митрального отверстия) имеет преимущественно ревматическую этиологию, реже возникает при антифосфолипидном синдроме (в том числе при системной красной волчанке) и адекватно пролеченном инфекционном эндокардите.

Врожденное сужение митрального отверстия

Врожденное сужение митрального отверстия бывает вызвано различными анатомическими аномалиями и встречается редко (обычно в составе синдрома гипоплазии левого желудочка).

Анатомические варианты врожденного митрального стеноза следующие: аномалия створок и сухожильных нитей — сужение фиброзного кольца, утолщение створок, укорочение хорд и папиллярных мышц, гипертрофия папиллярных мышц, наличие слабо сформированных комиссур или их отсутствие;

  • парашютообразный митральный клапан — нормальные створки и комиссуры сближены за счет укорочения и спаянности хорд, прикрепляющихся к единственной папиллярной мышце; первичное митральное отверстие уменьшено;
  • надклапанное стенозирующее кольцо — клапан и хорды сформированы правильно, но в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана;
  • истинное сужение клапанного отверстия.

Врожденный митральный стеноз может сочетаться не только с гипоплазией левого желудочка, но и с дефектом межпредсердной перегородки (в данном случае порок называют синдромом Лютембаше), коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.

Причиной митрального стеноза является сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое при ревматическом поражении митрального клапана и антифосфолипидном синдроме бывает обусловлено поствоспалительным сращением створок клапана между собой.

Различная выраженность сращения створок и поражения подклапанных структур определяет клинико-анатомические варианты митрального стеноза. Так, незначительное сращение (частичное, например, на ⅓ длины комиссуры) не вызывает гемодинамически значимого сужения митрального отверстия, и его площадь может составлять 3,5–4,0 см2.

При комиссуральном варианте эластичность створок сохраняется, подклапанные структуры (хорды, папиллярные мышцы) не изменены. Грубые изменения клапана сопровождаются сращением створок по всей длине комиссур, значительным сужением митрального отверстия вплоть до критического — 0,5–1,0 см2.

Степень стеноза в последнем случае может усугубляться вторичным кальцинозом, характерным для длительного ревматического порока сердца, так как диффузно расположенные кальцинаты препятствуют раскрытию створок клапана.

Кроме того, обструкции трансмитрального кровотока способствуют изменения подклапанного аппарата, а именно — укорочение и утолщение хорд, гипертрофия папиллярных мышц, которые, так же как и створки, могут быть кальцинированы.

Митральный стеноз приводит к прогрессирующей гипертрофии и дилатации левого предсердия. Со временем развиваются легочная гипертензия, дилатация правых отделов сердца. Левый желудочек при чистом митральном стенозе остается небольших размеров.

При исчерпании компенсаторных возможностей миокарда развивается лево- и, затем, правожелудочковая недостаточность.

Диагностика у пациентов с приобретенным митральным стенозом

Основными признаками митрального стеноза, определяемыми независимо от этиологии порока, являются (рис. 8.29):

Источник: https://health-medicine.info/mitralnyj-stenoz/

Источник: https://naturalpeople.ru/podklapannyj-stenoz/

Стеноз : стеноз аорты ( клапанный стеноз аорты, подклапанный стеноз аорты )

Подклапанный стеноз

темы “Стеноз : стеноз аорты.”:
-Стеноз : стеноз аорты ( клапанный стеноз аорты, подклапанный стеноз аорты ).
-Стеноз аорты : надклапанный стеноз аорты ( Синдром Уильямса ).

-Коарктация аорты : определение, диагностика, лечение

К порокам развития, создающим препятствие выбросу крови из левого желудочка, относятся врожденный клапанный аортальный стеноз, врожденный подклапанный стеноз аорты, врожденный надклапанный стеноз аорты.

Клапанный аортальный стеноз : частота встречаемости

Клапанный аортальный стеноз представляет собой сравнительно редкую врожденную аномалию сердечно-сосудистой системы. У мужчин встречается в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Наличие двух створок у клапана аорты может быть наиболее часто встречающейся врожденной аномалией сердца и всегда распознается в начале жизни.

Со временем двустворчатый клапан аорты может стенозироваться или стать источником инфекционного эндокардита и у взрослых больных представлять определенные затруднения в дифференцировании этого процесса от приобретенного ревматического стеноза устья аорты.

Часто сопровождается открытым артериальным протоком и коарктацией аорты.

Клапанный стеноз аорты: кровоток

Особенности кровотока, вызванные врожденной деформацией, ригидностью клапана аорты, обычно приводят к утолщению створок клапана, а позже и к их кальцификации. Выраженная обструкция приводит к формированию концентрической гипертрофии стенки левого желудочка и дилатации восходящей аорты.

Считается, что при максимальном систолическом градиенте давлений более 70 мм рт. ст.

в сочетании с нормальным сердечным выбросом или при эффективном диаметре отверстия клапана аорты менее 0,6 см2 на каждый квадратный метр поверхности тела создаются критические условия для обструкции кровотоку из левого желудочка.

У детей и лиц молодого возраста величины сердечного выброса в покое обычно остаются в пределах нормы, но не могут адекватно возрасти во время мышечной работы.

Клапанный стеноз аорты: клиника

У большинства детей с врожденным стенозом устья аорты симптомы заболевания отсутствуют. При рутинном обследовании, как правило, обнаруживают шум в сердце. Если у ребенка в анамнезе есть указания на утомляемость и появляющуюся во время физической нагрузки одышку, можно заподозрить умеренно выраженную обструкцию.

При тяжелой обструкции неспособность левого желудочка увеличить сердечный выброс и поддержать таким образом церебральный кровоток во время физической активности может привести к обморокам, а несоответствие поступления кислорода потребностям в нем миокарда – приступ стенокардии.

Если у пациента выявляются симптомы клапанного аортального стеноза, то это означает, что степень стеноза достигает критического значения. В то же время отсутствие клинических симптомов еще не исключает наличия умеренно выраженной обструкции.

У пациента с критическим стенозом может наступить внезапная смерть, причиной которой будет служить желудочковая аритмия, вызванная в свою очередь острой ишемией миокарда.

Клапанный стеноз аорты: диагностика

Выраженная обструкция сопровождается появлением сердечного горба за счет высокого толчка левого желудочка и прекардиальным систолическим дрожанием на основании сердца, иррадиирующим в область яремной вырезки и вдоль сонных артерий. Пресистолическое расширение сердца можно обнаружить пальпаторно.

При подвижном клапане, в частности в случаях легкого или умеренного стеноза, на верхушке сердца выслушивается типичный систолический аортальный тон изгнания, означающий открытие клапана аорты. Отсроченное закрытие стенозированного клапана аорты приводит к появлению единичного или расщепленного, но с небольшим промежутком II тона сердца.

Расщепление может носить парадоксальный характер. Наличие IV тона сердца обусловлено тяжелой обструкцией. Систолический шум появляется по окончании изометрического сокращения левого желудочка. Он имеет ромбовидную форму, громкий, грубый, лучше всего выслушивается на основании сердца.

Шум, как и дрожание, иррадиирует в область яремной вырезки и каротидных сосудов, а также на верхушку сердца. Можно выслушать ранний диастолический дующий шум недостаточности клапана аорты. Однако недостаточность клапана аорты проявляется гемодинамически только в том случае, если клапан поражен инфекционным эндокардитом.

В ряде случаев у пациентов с врожденным двустворчатым клапаном аорты тяжелая недостаточность клапана аорты может быть доминирующим гемодинамическим расстройством.

Электрокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка косвенно свидетельствуют о тяжести обструкции. В то же время наличие у больного нормальной или почти нормальной электрокардиограммы не исключает тяжелого стеноза устья аорты, а выявление у пациента “феномена напряжения” левого желудочка обычно указывает на тяжесть этого процесса.

Общие размеры сердца чаще всего остаются в пределах нормы или немного увеличены. Умеренная или тяжелая обструкция сопровождается расширением левого предсердия и формированием концентрической гипертрофии левого желудочка. Выявляют также постстенотическую дилатацию восходящей аорты.

При эхокардиографическом исследовании в просвете аорты обнаруживают множественные эксцентрические линии диастолического закрытия, утолщение задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки, неполное разделение створок клапана аорты и расширение аорты.

Двухпроекционная эхокардиография позволяет изучить морфологию аорты; допплеровская эхокардиография является наиболее точным методом неинвазивной оценки величины обструкции.

После того как поставлен клинический диагноз стеноза устья аорты и данные анамнеза, клинического обследования, а также рентгенологического, электрокардиографического и эхокардиографического исследований указывают на наличие тяжелой обструкции, необходима катетеризация полостей сердца.

При этом уточняют локализацию и степень обструкции, выявляют сопутствующие пороки развития. При легкой или умеренной обструкции катетеризацию левых отделов сердца следует повторять каждые 5-10 лет, так как стеноз может прогрессировать.

Клапанный стеноз аорты: лечение

Медикаментозное лечение врожденного аортального клапанного стеноза включает профилактику инфекционного эндокардита, а больным с ограниченным резервом миокарда перед операцией следует назначать сердечные гликозиды, мочегонные средства и ограничивать потребление поваренной соли.

При тяжелом стенозе устья аорты, даже если у пациента нет клинических симптомов заболевания, следует избегать напряженной физической активности, а лицам даже со слабо выраженным стенозом не рекомендуется участвовать в спортивных соревнованиях.

Решение вопроса об оперативном вмешательстве должно основываться прежде всего на данных о степени тяжести обструкций, а не на выраженности клинических симптомов. Операцию выполняют под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения. У детей без кальцификации клапанов производят разделение спаек.

Комиссуротомия может привести к формированию аортальной регургитации, которая в случае прогрессирования требует протезирования клапана.

Более того, поскольку после вальвулотомии клапаны остаются деформированными, их дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, позже могут привести к достоверному стенозированию. Лечение при врожденном стенозе устья аорты у взрослых описано в гл. 187.

Стеноз : подклапанный стеноз аорты

Наиболее часто встречающейся формой подклапанного стеноза аорты является идиопатическая гипертрофия миокарда, или гипертрофическая кардиомиопатия. Она имеет врожденный характер и встречается приблизительно у 30 % пациентов (см. гл. 192). Как клинически, так и физиологически эта форма подклапанного стеноза сходна с клапанным аортальным стенозом.

Проявляется наличием мембранозной диафрагмы или фиброзного кольца, охватывающих выносящий тракт левого желудочка непосредственно под основанием клапана аорты. Встречается реже, чем изолированная клапанная обструкция, и мужчины страдают чаще, чем женщины. Достоверных клинических критериев, позволяющих различать эти две формы обструкции, нет.

Тем не менее при подклапанном стенозе аорты тон систолического изгнания выслушивается реже, а диастолический шум недостаточности клапана аорты, напротив, чаще, чем при клапанном стенозе. Кальцификации клапана при подклапанном стенозе не происходит. Подклапанную обструкцию нередко можно выявить с помощью эхокардиографии.

Допплеровская эхокардиография позволяет обнаружить турбулентность кровотока проксимальнее клапана аорты, а также аортальную регургитацию.

Окончательную дифференциальную диагностику клапанной и подклапанной обструкции проводят на основании результатов катетеризации полостей сердца, при регистрации давления по мере продвижения катетера по выносящему тракту и результатов левожелудочковой ангиокардиографии.

Поскольку обструкция и недостаточность клапана аорты имеют склонность к прогрессированию, наличие даже незначительного или умеренного подклапанного стеноза требует рассмотрения вопроса о возможности выполнения плановой операции, заключающейся в иссечении мембраны или нависающего фиброзного кольца.

В ряде случаев у одного и того же пациента клапанный и подклапанный стенозы могут сосуществовать, создавая туннелеподобное сужение выносящего тракта левого желудочка. Наряду с этим можно обнаружить короткую восходящую аорту, гипоплазию кольца клапана аорты и утолщение его створок.

Эти дефекты могут быть выявлены с помощью ангиографии.

Хирургическое лечение заключается в протезировании клапана аорты, а также расширении устья аорты, проксимального отдела аорты и выносящего тракта левого желудочка или интерпозиции искусственного клапана между верхушкой левого желудочка и аортой.

->

Источник: https://meduniver.com/Medical/Therapy/101.html

Аортальный стеноз: что это такое, классификация, причины, симптомы, лечение, диагностика

Подклапанный стеноз

Сердце усердно работает каждую секунду, перекачивая кровь по всему телу. Контролируют весь этот кровоток четыре клапана. Но иногда они открываются и закрываются неправильно.

Что вызывает одну из серьезных проблем – стеноз аортального клапана. Лечение зависит от тяжести состояния. Может потребоваться хирургическое вмешательство.

При отсутствии необходимого лечения может привести к серьезным проблемам с сердцем.

Что такое аортальный стеноз

Выраженный стеноз устья аорты возникает, когда сужается клапан сердца. Сужение не позволяет полностью открыть клапан, что уменьшает или блокирует кровоток в основную артерию к аорте.

Когда поток крови через устье аорты уменьшается или блокируется, сердце работает больше, чтобы доставлять кровь к телу.

Дополнительная работа ограничивает количество крови, которое оно может накачать и ослабляет сердечную мышцу.

У большинства пожилых людей стеноз аорты вызван накоплением кальция – минерал, обнаруженный в крови, на створках клапана. Со временем это заставляет листочки становиться жесткими, уменьшая их способность полностью открываться и закрываться. Но другие причины, такие как врожденные пороки сердца, ревматизм и прошедшая лучевая терапия, могут привести к проблемам с клапаном.

Аускультативные признаки

Это частый, громкий шум, слышимый в начале систолы. Он имеет ромбовидную форму при просмотре на фонокардиограмме, который слышен, когда шум усиливается. Ропот характеризуется регулярными вибрациями, которые придают шуму музыкальное качество. Это вызвано турбулентным кровотоком в аорте.

Причины появления и факторы риска

Сердце имеет четыре клапана, которые поддерживают кровоток в правильном направлении. Это митральный, трехстворчатый, клапан легочной артерии и аорты. Каждый имеет створки, которые открываются и закрываются во время сердцебиения. Иногда они не работают должным образом, нарушая кровоток и способность перекачивать кровь по телу.

При стенозе устья аорты сужается клапан между нижней левой камерой сердца и главной артерией, которая доставляет кровь к телу.

Когда устье сужено, левый желудочек должен работать усерднее, чтобы перекачать достаточное количество крови. Что может привести к утолщению и расширению левого желудочка.

В итоге дополнительная работа сердца может ослабить левый желудочек, в результате это может привести к сердечной недостаточности и другим проблемам.

Аортальный стеноз может возникать по многим причинам, в том числе:

  1. Врожденный порок сердца.
  2. Накопление кальция на клапане.
  3. Ревматическая лихорадка.

Факторы риска:

  • люди старшего возраста;
  • история инфекций, которые могут повлиять на сердце;
  • наличие сердечно-сосудистых нарушений, таких как диабет, высокий уровень холестерина и повышенное кровяное давление;
  • хроническое заболевание почек;
  • история лучевой терапии в грудной клетке.

Классификация и степени проявления патологии: таблица

Аортальный стеноз является прогрессирующим заболеванием, это означает, что со временем он ухудшается. Из-за этого врачи обычно измеряют его как слабый, умеренный или тяжелый. Стадия зависит от того, насколько поврежден клапан.

Точная оценка тяжести диагноза нужна для ведения пациентов и стратификации риска, а также для распределения симптомов при заболевании. Рентгенография грудной клетки может выявить нормальный размер сердца, поскольку гипертрофия при стенозе аорты является допустимой.

Однако, как только происходит систолическая недостаточность левого желудочка, кардиомегалия будет видна.

 СтепеньСредний градиент (мм рт.ст.)Площадь аортального клапана (см2)
Мягкий15-25> 1,5
Умеренный25-401,0-1,5
Серьезный> 400,7-1,0
КритическийN / A

Источник: https://sosud-ok.ru/serdce/stenoz-aortalnogo-klapana.html

Аортальный (клапанный) стеноз (I35.0)

Подклапанный стеноз

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами: – врожденный аортальный стеноз; – ревматизм; – двустворчатый аортальный клапан;

– изолированное обызвествлениеКальциноз (син. кальцификация, обызвествление) – отложение солей кальция в тканях организма
аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

Изолированное обызвeствление аортального клапана является наиболее распространенной причиной аортального стеноза в США. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок.

Ранее было принято считать, что это результат механического износа створок, который происходит в пожилом возрасте.

Но в последнее время большое количество данных свидетельствует о роли атеросклерозаАтеросклероз – хроническая болезнь, характеризующаяся липоидной инфильтрацией внутренней оболочки артерий эластического и смешанного типа с последующим развитием в их стенке соединительной ткани.

Клинически проявляется общими и (или) местными расстройствами кровообращения
в патогенезе данного заболевания.

Показана связь обызвествления аортального клапана и старческого аортального стеноза с такими факторами риска атерoсклероза, как курение, артериальная гипертонияГипертония – 1) увеличенный тонус мышцы или мышечного слоя стенки полого органа, проявляющийся их повышенным сопротивлением растяжению; 2) (нрк.) – см. “гипертензия”
и гиперлипопротеидемия. Помимо этого обызвeствление аортального клапана может наблюдаться при болезни Педжета и в терминальной стадии хронической почечной недостаточнности.

При старческом аортальном стенозе возрастает риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1-2% людей; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Более часто наблюдается у мужчин.

Возможно возникновение и стеноза, и недостаточности двустворчатого аортального клапана. Как правило, тяжелый аортальный стеноз развивается в 40-60 лет (только в некоторых случаях – в молодом возрасте).

Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аортыКоарктация аорты – аномалия развития аорты в виде ее сужения на ограниченном участке, чаще у места перехода дуги в нисходящий отдел
, с дилатациейДилатация – стойкое диффузное расширение просвета какого-либо полого органа.
корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты.

Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссурыКомиссура (спайка) – фиброзный тяж, образовавшийся между смежными поверхностями органов в исходе травмы или воспалительного процесса
; это очень редкий порок, в основном приводящий к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. Ревматизм является редкой причиной тяжелого изолированного аортального стеноза в развитых странах.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз) представляет собой врожденный порок (может не проявляться при рождении). Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка, как правило, имеется мембрана с отверстием.

Данная мембрана часто вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. Реже обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка.

Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен. Принято считать, что он является приспособительной реакцией, обусловленной нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка.

Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца (кoарктация аорты, при синдроме Шона и пр.). 

Надклапанный аортальный стеноз – встречается редко. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте.

 Может развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий, а также может входить в состав наследственных синдромов.

Например, синдрома Вильямса, для которого характерны идиопатическая гиперкальциемия, задержка развития, низкорослость, гротескные черты лица, множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии). 

Патогенез

В нарушении гемодинамики первична обструкция оттоку крови из левого желудочка. Это приводит к возникновению градиента систолического давления между левым желудочком и аортой.  В результате обструкции развивается дилатация и уменьшение ударного объема левого желудочка.

Однако сердечный выброс еще в течение долгого времени остается нормальным за счет компенсаторно развивающейся гипертрофии левого желудочка.

По мере прогрессирования степени стеноза устья аорты систолическое давление в левом желудочке продолжает повышаться, однако редко превышает 300 мм рт. ст.

Функционирование левого предсердия в качестве вспомогательного насоса препятствует повышению давления в легочных венах и легочных капиллярах до уровня, который может вызвать застойные явления в легких и поддерживает в то же время конечно-диастолическое давление в левом желудочке на повышенном уровне, необходимом для его эффективного сокращения. В случае прекращения регулярных и сильных сокращений левого предсердия при мерцании предсердий или атриовентрикулярной диссоциации, симптомы болезни могут резко усилиться. 

У основной массы больных со стенозом устья аорты сердечный выброс в покое поддерживается на нормальном уровне, но не может адекватно возрастать в ответ на физическую нагрузку. В поздних стадиях болезни уменьшаются сердечный выброс и градиент давления между левым желудочком и аортой; повышаются среднее давление в левом предсердии, давление заклинивания легочного ствола, давление в легочном стволе и давление в правом желудочке.  В результате гипертрофии мышечной массы левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде. Постепенно, по мере декомпенсации порока, полость левого желу­дочка расширяется, возникает вначале тоногенная, а затем миогенная дилатация.

Декомпенсация функции левого желудочка свидетельствует о начале развития бивентрикулярной сердечной недостаточности. Среди поздних признаков порока – появление застоя и гипертензии в малом круге кровообращения. При “митрализации” порока и развитии легочной гипертензии в патологический процесс вовлекаются правые отделы сердца.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D0%BE%D1%80%D1%82%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%BA%D0%BB%D0%B0%D0%BF%D0%B0%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B7-i35-0/3853

SosudamHelp.Ru