Лекарственная системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Лекарственная системная красная волчанка

  • Версия для печати
  • Скачать или отправить файл

Одобрено Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан от «29» сентября 2016 года

Протокол №12

Системная красная волчанка (СКВ) – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, с разнообразием проявлений, течений и прогноза.

Заболевание характеризуется периодами относительной ремиссии и обострения, которые могут вовлекать любой орган или систему в различных комбинациях. В патогенез СКВ вовлечены генетические, иммунологические, гормональные факторы и условия среды.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9[1-7]:

Код МКБ-10Код МКБ-9
M32   Системная красная волчанка
M32.0 Лекарственная системная красная волчанка
M32.1 Системная красная волчанка с поражением других органов или систем
M32.8 Другие формы системной красной волчанки
M32.9   Системная красная волчанка неуточненная

 
Дата разработки протокола: 2016 год (пересмотренный с 2013 года).  

Пользователи протокола: врачи общей практики,  терапевты, ревматологи.

 

Категория пациентов: взрослые.

 

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким  (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация [1-3,5]:

I. По характеру течения, началу болезни и дальнейшему прогрессированию:

·          Острое течение болезни характеризуется быстрым развитием от 3 до 6 месяцев полиорганного поражения с вовлечением жизненно важных органов и систем (почек и ЦНС) и высокой иммунологической активностью.·          Подострое течение протекает волнообразно, с периодическими обострениями и развитием полиорганной симптоматики в течение 2-3 лет. В дебюте возникают конституциональные симптомы, неспецифическое поражение кожи и суставов.·          При первично-хроническом течении длительно превалирует одно или несколько проявлений (дискоидное поражение кожи, артрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, эпилептиформные припадки, синдром Шегрена). Множественные органные поражения появляются к 5-10-му году болезни.

II.По степени активности: в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей:

·          очень высокая активность – IV (20 баллов и выше);·          высокая активность – III (11-19 баллов);·          умеренная активность – II (6-10 баллов);·          минимальная активность – I (1-5 баллов);·          отсутствие активности – 0 баллов. 

Таблица 1. Индекс активности СКВ SELENA /SLEDAI

БаллПроявлениеОпределение
8 Эпиприступ Недавно возникший (в последние 10 дней), исключая метаболические, инфекционные и лекарственные причины
8 Психоз Нарушение способности выполнять нормальные действия в нормальном режиме вследствие выраженного изменения восприятия действительности, включая органические мозговые синдромы, зрительные нарушения, расстройство со стороны ЧМН, головная боль или нарушение мозгового кровообращения
8 Зрительные нарушения Изменения в глазу или на сетчатке, включая клеточные тельца, кровоизлияния, серозный экссудат и геморрагии сосудистой оболочки или неврит зрительного нерва, склерит, эписклерит. Исключить случаи подобных изменений при гипертензии, инфекции и лекарственных воздействиях
8 Расстройство со стороны черепно-мозговых нервов Впервые возникшая чувствительная или двигательная невропатия ЧМН, включая вертиго, развившаяся вследствие волчанки
8 Головная боль Выраженная персистирующая головная боль (может быть мигренозной), не отвечающая на наркотические анальгетики
8 Нарушение мозгового кровообращения Впервые возникшее, исключая развившееся вследствие атеросклероза и гипертензии
8 Васкулит Язвы, гангрена, болезненные узелки на пальцах, околоногтевые инфаркты и геморрагии или данные биопсии или ангиограммы, подтверждающие васкулит
4 Артрит Более 2-х болезненных суставов с признаками воспаления (болезненность, отек или выпот)
4 Миозит Проксимальная мышечная боль/слабость, ассоциированная с повышенным уровнем КФК/альдолазы или данные ЭМГ или биопсии, подтверждающие миозит
4 Цилиндрурия Зернистые или эритроцитарные цилиндры
4 Гематурия >5 эритроцитов в поле зрения, исключая камни, инфекционные и другие причины
4 Протеинурия Острое начало или недавнее появление в количестве >0,5 г/сутки
4 Пиурия >5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекционные причины
2 Высыпания Новые или продолжающиеся высыпания на коже воспалительного характера
2 Алопеция Впервые возникшее или продолжающееся повышенное очаговое или диффузное выпадение волос вследствие активности волчанки
2 Язвы слизистых оболочек Впервые возникшее или продолжающееся изъязвление слизистых оболочек рта и носа вследствие активности волчанки
2 Плеврит Боль в грудной клетке с шумом трения плевры, или выпотом, или утолщение плевры вследствие волчанки
2 Перикардит Перикардиальная боль с одним из следующих признаков: шум трения перикарда, ЭКГ подтверждение
2 Низкий комплемент Снижение СН50, С3 или С4 ниже границы нормы тестирующей лаборатории
2 Повышение уровня антител к ДНК >25% связывания по методу Farr или превышение нормальных значений тестирующей лаборатории
1 Лихорадка >380С, исключить инфекционные причины
1 Тромбоцитопения

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BC%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BA%D1%80%D0%B0%D1%81%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B2%D0%BE%D0%BB%D1%87%D0%B0%D0%BD%D0%BA%D0%B0-2016/14948

Лекарственная волчанка

Лекарственная системная красная волчанка

Лекарственная волчанка – обратимый волчаночноподобный синдром, вызванный приемом лекарственных препаратов. Клинические проявления лекарственной волчанки сходны с СКВ и включают лихорадку, артралгии, миалгии, полиартрит, плеврит, пневмонит, гепатомегалию, гломерулонефрит.

Диагноз основывается на характерных лабораторных критериях (определении в крови антинуклеарного фактора, антинуклеарных антител, LE-клеток) и связи симптоматики с приемом определенных лекарственных медикаментов.

Обычно проявления лекарственной волчанки исчезают после отмены причинно значимого препарата; в тяжелых случаях назначаются кортикостероидные препараты.

Лекарственная волчанка (лекарственный волчаночный синдром) – симптомокомплекс, обусловленный побочным действием лекарственных средств и регрессирующий после их отмены.

Лекарственная волчанка по своим клиническим проявлениям и иммунобиологическим механизмам сходна с системной красной волчанкой. В ревматологии лекарственная волчанка диагностируется примерно в 10 раз реже, чем идиопатическая СКВ.

В большинстве случаев лекарственно-индуцированный волчаночноподобный синдром развивается у пациентов в возрасте старше 50 лет, практически с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Лекарственная волчанка

Развитие лекарственной волчанки может провоцироваться длительным применением или высокими дозировками большого круга лекарственных препаратов.

К медикаментам с известным побочным эффектом относятся антигипертензивные (метилдопа, гидралазин, атенолол), противоаритмические (новокаинамид), противотуберкулезные (изониазид), противосудорожные средства (гидантоин, фенитоин), сульфаниламиды и антибиотики (пенициллин, тетра­циклин), нейролептики (хлорпромазин), соли лития, золо­та и другие препараты. Чаще всего лекарственная волчанка возникает у пациентов, страдающих артериальной гипертензией, аритмией, туберкулезом, эпилепсией, ревматоидным артритом, инфекционными заболеваниями и принимающих перечисленные препараты. Возможно развитие волчаночноподобного синдрома у женщин, длительно применяющих оральные контрацептивы.

Патогенез лекарственной волчанки связывается со способностью названных лекарственных препаратов вызывать в организме образование антинуклеарных антител (АНА). Большую роль в предрасположенности к патологии играет генетическая детерминация, а именно – ацетилирующий фенотип пациента.

Медленное ацетилирование данных препаратов ферментами печени сопровождается выработкой более высоких титров AHA и более частым развитием лекарственной волчанки.

Вместе с тем, у больных с волчаночным синдромом, индуцированным новокаинамидом или гидралазином, выявляется медленный тип ацетилирования.

В целом вероятность развития лекарственной волчанки зависит от дозы препарата и длительности фармакотерапии. При продолжительном приеме лекарственного средства у 10-30% пациентов, имеющих в сыворотке крови антинуклеарные антитела, развивается волчаночноподобный синдром.

В клинике лекарственной волчанки преобладают общие проявления, суставной и кардио-пульмональный синдромы. Заболевание может манифестировать остро или постепенно с таких неспецифических симптомов, как недомогание, миалгия, лихорадка, незначительная потеря массы тела.

80% пациентов беспокоят артралгии, реже – полиартриты. У пациентов, принимающих противоаритмические средства (прокаинамид) наблюдаются серозиты (экссудативный плеврит, перикардит), тампонада сердца, пневмонит, асептические инфильтраты в легких.

В ряде случаев возможно развитие лимфаденопатии, гепатомегалии, появление эритематозных высыпаний на коже.

В отличие от идиопатической системной красной волчанки, при лекарственно индуцированном синдроме редко встречаются бабочковидная эритема на щеках, язвенный стоматит, синдром Рейно, алопеция, нефротический синдром, неврологические и психические расстройства (судорожный синдром, психозы). Вместе с тем, для лекарственной волчанки, вызванной приемом апрессина, характерно развитие гломерулонефрита.

От момента появления первых клинических симптомов лекарственной волчанки до постановки диагноза нередко проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

В течение этого времени пациенты могут безрезультатно обследоваться у пульмонолога, кардиолога, ревматолога по поводу отдельных проявлений синдрома.

Правильная постановка диагноза возможна при всесторонней оценке клинической симптоматики, сопоставлении признаков болезни с приемом определенных лекарственных средств, проведении иммунологических тестов.

Наиболее специфичными лабораторными критериями, указывающими на лекарственную волчанку, служит наличие в крови антинуклеарных антител (антител к гистонам), антинуклеарного фактора, антител к односпиральной ДНК, LE-клеток, снижение уровня комплемента.

Менее специфичны для волчаночного синдрома, но высокоспецифичными для СКВ, являются антитела к ds ДНК, анти-Ro/SS-A, Ат к Sm-антигену, анти-La/SS-B.

Дифференциальную диагностику лекарственной волчанки необходимо осуществлять с идиопатической СКВ, злокачественными опухолями легких и средостения.

Отмена лекарственного препарата, вызвавшего лекарственную волчанку, приводит к постепенному регрессу клинико-лабораторных признаков синдрома. Исчезновение клинической симптоматики обычно происходит в течение нескольких дней или недель после прекращения приема лекарственного средства.

Антинуклеарные антитела исчезают медленнее – в течение нескольких месяцев (иногда до 1 года и дольше). С целью купирования суставного синдрома возможно назначение нестероидных противовоспалительных средств.

При тяжелом течении лекарственной волчанки, длительной персистенции клинических симптомов обосновано назначение глюкокортикоидов.

Во избежание развития лекарственной волчанки не следует самопроизвольно и бесконтрольно принимать медикаменты; назначение фармакологических средств должно быть обоснованным и согласованным с лечащим врачом. Для предотвращения рецидива волчаночного синдрома необходима адекватная замена причинно значимого препарата альтернативным лекарственным средством.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/drug-induced-lupus

SosudamHelp.Ru