Лейкоэнцефалопатия у ребенка

Лейкоэнцефалопатия головного мозга

Лейкоэнцефалопатия у ребенка

Лейкоэнцефалопатия головного мозга является хронической патологией, при которой разрушается подкорковое белое вещество, что неизбежно приводит к деменции. Болезнь Бинсвангера относится к атеросклеротической лейкоэнцефалопатии: происходит атеросклероз мелких артерий, диффузное поражение белого вещества в обоих полушариях головного мозга.

Этиология возникновения болезни Бинсвангера и ее формы

Происхождение связано с устойчивым повышением артериального давления. Чаще всего это происходит у пожилых пациентов, у которых отмечаются колебания давления в течение суток. Редко болезнь Бинсвангера диагностируется при отсутствии указанных нарушений. Кроме того, к заболеванию приводят церебральная или амилоидная ангиопатия и другие патологии сосудов.

Первые признаки подкорковой патологии обнаруживают в возрасте 55-60 лет. Однако у тех, кто генетически предрасположен к болезни Бинсвангера, симптомы деменции возникают даже в молодости.

Тем, кто попадает в группу риска и может заболеть лейкоэнцефалопатией, стоит узнать, что это такое. Разрушение белого вещества происходит из-за уменьшения просветов и увеличения толщины сосудов мозга. Это приводит к ухудшению кровоснабжения и постепенной атрофии белого вещества. В нем возникают кровоизлияния, уплотнения. Головной мозг с исчезающим белым веществом заполняется жидкостью.

Код болезни по МКБ 10 определяется, как I67.3. При описании клинической картины указывают формы патологии: мелкоочаговая, прогрессирующая мультифокальная, перивентрикулярная, лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом.

Формы лейкоэнцефалопатии

В зависимости от формы болезни определяются не только симптомы, но и средняя продолжительность жизни, возраст пациента, скорость летального исхода.

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия

Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза развивается на фоне повышенного давления и прогрессирует медленно. Диагностируют ее обычно у тех, кто старше 55 лет и имеет предрасположенность.

Гипомиелинизирующая деструкция белого вещества у них заложена генетически. Симптомы этой дисциркуляторной деменции проявляются постепенно и сначала выражены слабо.

У больных имеются сахарный диабет, атеросклероз,нарушения в опорно-двигательном аппарате.

Важно! В группе риска находятся мужчины, страдающие от ожирения и повышенного холестерина. Неправильное питание, малоподвижный образ жизни, алкоголизм и курение — немаловажные факторы развития патологии.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия является наиболее опасной формой болезни, появляется из-за вируса полиомы и провоцирует инвалидность. Поражает людей как в молодом, так и пожилом возрасте. Болезнь многоочаговая, затрагивает разные органы нервной системы и помимо слабоумия, выражается такими признаками:

  • нарушения речи;
  • проблемы в работе опорно-двигательного аппарата;
  • нарушение остроты зрения или полная слепота;
  • расстройство личности и прочие психологические проблемы.

Эта форма болезни Бинсвангера зависит состояния иммунной системы и наблюдается у 50% людей, заболевших СПИДом. Кроме того, прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия поражает тех, кто имеет аутоиммунные или онкологические патологии, перенес пересадку внутренних органов.

Справка! Вирус-возбудитель болезни определяется у 80% всех людей на планете, но приводит к лейкоэнцефалопатии только при дефиците иммунитета, например, при ВИЧ.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия

Данная форма очаговая, базируется в стволе, мозжечке и лобной доле. Они отвечают за двигательные функции, поэтому нарушения в опорно-двигательном аппарате — неизменные спутники заболевания.

Эта лейкоэнцефалопатия возникает в результате недостатка кислорода в мозге и, как следствие, нарушения кровообращения. Болезнь развивается как у взрослых, так и у детей, мозг которых подвергся гипоксии при рождении. Недуг называют перивентрикулярной резидуальной лейкоэнцефалопатией, он приводит к ДЦП.

Лейкоэнцефалопатия с исчезающим белым веществом

Ее находят как у годовалых детей, так и в возрасте до 6 лет. Причина развития недуга — мутация генов. У пациентов наблюдают нарушение координации движений, речи, ухудшение памяти и мыслительной способности. Нередко атрофируется зрительный нерв, наблюдаются эпилептические припадки.

Внимание! Симптомы бывают заметны с самого рождения: повышенный тонус мышц конечностей, отставание в развитии, рвота при кормлении, судороги, повышенная температура тела.

Причины

Основной причиной лейкоэнцефалопатии головного мозга является слабый иммунитет. К провоцирующим факторам относят вирусные заболевания, в том числе ВИЧ-инфекцию, ослабление организма под влиянием иммунодепрессантов. Кроме того, причинами недуга являются:

  • патологии сердца и сосудов;
  • гипертония;
  • гипоксия мозга;
  • злокачественные опухоли;
  • нарушения в лимфатической системе;
  • туберкулез;
  • токсическая перегрузка организма алкоголем, табаком;
  • наследственность.

Симптомы и признаки лейкоэнцефалопатии

Симптомы болезни Бинсвангера зависят от ее формы и течения. В одних случаях признаки возникают постепенно и поочередно, в других — резко и в комплексе. Начало заболевания характеризуется безразличием пациента к происходящему, невнимательностью, снижением работоспособности, интеллекта. К основным симптомам относят:

  • нарушения сна;
  • повышенный мышечный тонус;
  • неспособность мыслить логически;
  • раздражительность;
  • непроизвольное вращение глазами;
  • шум в ушах;
  • невроз;
  • судороги;
  • двигательные расстройства, слабость в ногах, нередко — паралич;
  • нарушения зрения;
  • головные боли, анемию и тошноту;
  • недержание мочи.

Справка! Обычно пациент не осознает, что болен и пытается вести привычный образ жизни. К врачу обращаются его родственники, заметившие признаки.

Диагностика

Помимо осмотра невролога и проведения клинических анализов крови, для определения заболевания врачи используют:

  • компьютерную томографию;
  • МР диффузно очаговой, преимущественно перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии;
  • ультразвуковую допплерографию;
  • биопсию тканей головного мозга;
  • электроэнцефалографию;
  • пункцию спинной жидкости.

Лечение лейкоэнцефалопатии

Это опасное заболевание не поддается лечению ни медикаментозными, ни народными способами.

Терапия направлена на снижение количества вирусов в организме, поддержание больного в удовлетворительном состоянии, улучшение иммунитета, уменьшение симптоматики.

Многие врачи, в том числе оказывающие лечение за границей советуют мануальную и рефлексотерапию, дыхательную гимнастику, массаж. Лекарственные препараты и дозировку подбирают индивидуально, чаще всего выписывают:

  • Средства для улучшения кровообращения в мозге: Актовегин, Трентал;
  • Нейрометаболические стимуляторы: Луцетам, Фезам;
  • Витамины;
  • Инъекции ингибиторов норадреналина;
  • Противовирусные таблетки.

Прогноз при лейкоэнцефалопатии

Сколько живут с этой болезнью, зависит от общего состояния организма, возраста, в котором обнаружены первые признаки, причин недуга. Пациенты проживают всего пару лет при должной медицинской помощи. Если лечение оказывается неэффективным, то больной не протянет и полгода. Некоторые умирают уже после 2-3 месяцев после постановки диагноза.

Немаловажную роль имеет правильный подход к выбору терапии. Родственники некоторых больных ошибочно выбирают лечение голоданием, хотя положительный эффект от него так и не был доказан. Наоборот, организм пациент еще больше истощается, иммунитет снижается до критического уровня. Проживет он не более недели.

Осложнения

Летальный исход ожидает всех людей, пораженных болезнью Бинсвангера, уже в течение 1-2 лет от проявления первых признаков. Отсрочить его невозможно, однако прием лекарственных препаратов позволит не наступить ему раньше этого срока. Кроме того, осложнениями при лейкоэнцефалопатии являются:

  • заболевания сердца;
  • паралич, инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • потеря памяти;
  • разрушение личности.

Лейкоэнцефалопатия головного мозга у детей

У новорожденных встречается перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, возникающая, например, из-за некорректного расположения плода или обвития его пуповиной. Из-за кислородного голодания некоторые клетки головного мозга отмирают, что приводит к нарушениям в развитии и речи. Таким пациентам сложно самостоятельно передвигаться, врачи диагностируют ДЦП.

Также дети подвергаются лейкоэнцефалопатии с исчезающим белым веществом из-за нарушений на генном уровне. Пациенты, помимо слабоумия, характеризуются задержкой в развитии, проблемами с передвижением, низким уровнем остроты зрения или полной слепотой.

Возможна ли профилактика

Особой профилактики болезни Бинсвангера нет. Однако минимизировать риск ее возникновения можно, если:

  1. Укреплять иммунитет, принимать витамины.
  2. Нормализовать вес.
  3. Вести здоровый образ жизни.
  4. Увеличить количество прогулок на свежем воздухе.
  5. Правильно питаться.
  6. Избегать случайных половых связей, пользоваться презервативами.
  7. При наличии сахарного диабета, гипертонии, атеросклероза принимать назначенные врачом препараты.

Болезнь Бинсвангера не поддается лечению. Летальный исход наступает уже через несколько месяцев после появления симптомов. Облегчить состояние больного и немного улучшить качество жизни в последние годы можно при помощи лекарственных препаратов и физиотерапии. Тем, кто находится в группе риска, обязательно следует придерживаться здорового образа жизни.

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/lejkoentsefalopatiya-golovnogo-mozga

Энцефалопатия у детей – что это такое, виды, симптомы, лечение и прогноз

Лейкоэнцефалопатия у ребенка

Возвращаясь к вопросу об энцефалопатии у детей, рассмотрим основные понятия, причины и симптомы этой патологии у детей разных возрастов.

Энцефалопатия у детей представляет собой группу болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение его функций.

Болезнь развивается в результате патологических изменений непосредственно в нервных клетках, а диффузные изменения внутри клеток связаны со значительным нарушением их кровоснабжения, воздействием гипоксии, токсических или инфекционных агентов.

Виды энцефалопатии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как отдельная форма выделяется – врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия) или у деток старшего возраста (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

Симптомы заболевания

Выраженность симптомов данной патологии и их комбинации зависят:

  • от возраста ребенка и степени созревания нервной системы;
  • от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур;
  • от причинного фактора и длительности его воздействия на клетки мозга;
  • от наличия сопутствующих заболеваний, способных отягощать патологическое действие главных этиологических факторов (интоксикации, метаболические или сосудистые нарушения).

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • частые головные боли, беспокойство, капризность, постоянный крик (у детей раннего возраста);
  • гиперактивность, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью;
  • неврозы в виде нарушения поведения или фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни).

Родителям нужно помнить, что при отсутствии диагностики и своевременного лечения отмечается прогрессирование диффузных изменений в клетках мозга, разрыв связей между нейронами и их гибель приводить к значительным отклонениям в работе ЦНС.В этом случае симптомы приобретают постоянный характер с усугублением признаков энцефалопатии и у детей, отмечаются:

  • частые обмороки;
  • головокружения;
  • астения;
  • ухудшение внимания и памяти;
  • изменения координации движений;
  • нарушения движений (вялые параличи, парезы);
  • психические и вегетативные нарушения;
  • значительное снижение интеллекта;
  • расстройства поведения;
  • задержка развития.

Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы);
  • злоупотребление алкоголем, никотином, наркотическими и токсическими лекарственными препаратами (матерью в период беременности или в подростковом возрасте).

Эпилептическая

Эпилептическая энцефалопатия развивается на фоне учащения судорожных или бессудорожных припадков, приводящих к прогрессирующей гибели нервных клеток в очаге, формировании новых очагов эпилептифомной активности и в нарушении связей между нейронами.

Нарушение функции головного мозга проявляется в прогрессирующих когнитивных расстройствах, снижении памяти и интеллекта, расстройствах поведения, выраженной астении, нарушениях сна.

Выделяют две формы эпилептической энцефалопатии:

  • эпилептическая энцефалопатия I или разрушительная эпилептическая энцефалопатия –  развивается на фоне прогрессирующей установленной эпилепсии у ребенка при частых, длительных припадках, повторяющихся эпилептических статусах;
  • эпилептформная энцефалопатия II проявляется типичными психическими нарушениями, изменениями поведения, социальной дезадаптацией и когнитивными расстройствами, характерными для разрушительной эпилептической энцефалопатии при полном отсутствии характерных эпиприступов.

Перинатальная или резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная

Эта форма заболевания – от латинского резидуальный – значит «остаточный».

Таким образом, данный вид энцефалопатии может быть остаточным явлением перенесенных ранее патологических процессов в головном мозге.

Достаточно часто это заболевание наблюдается после перинатальной энцефалопатии.

Резидуальная энцефалопатия может никак себя не проявлять на протяжении долгого времени, чаще всего до 3-5 лет и только спустя этого периода начинают появляться симптомы.

Эффективность лечения детской энцефалопатии при ранней диагностике, полном и комплексном лечении, выполнении всех рекомендаций специалистов в большинстве случаев полностью излечивается до года и практически не имеет последствий во взрослой жизни.

Лечение энцефалопатии у детей

При развитии этого сложного патологического состояния мозга у детей необходима своевременная диагностика и комплексная терапия, которая направлена:

  • на раннее определение и устранение причины при продолжающемся воздействии на нейроны повреждающих факторов;
  • на максимальное восстановление структуры и функции поврежденных нервных клеток, глиальных структур, подкорковых ядер и связей между ними.

Для этого применяются лекарственные средства и лечебные мероприятия:

  • нейропротекторы – лекарственные средства, восстанавливающие структуру и предотвращающие повреждающее воздействие патологических агентов на нейроны (ноотропы, препараты аминокислот);
  • витамины группы В – улучшающие обменные процессы и нормализующие метаболизм веществ в нейронах;
  • сосудистые препараты применяются для улучшения кровоснабжения и венозного оттока (кавинтон);
  • транквилизаторы и седативные препараты;
  • нормализация режима дня, сна и бодрствования;
  • правильное рациональное питание;
  • прогулки на свежем воздухе;
  • массаж;
  • физиотерапевтические процедуры;
  • ЛФК.

Прогнозы и последствия во взрослой жизни

Чаще всего эта патология заканчивается выздоровлением. Но при большом объеме пораженных клеток, отказе от лечения или невозможности полного устранения повреждающего фактора и его прогрессирующего отрицательного воздействия на нейроны последствий избежать не удается. Наиболее часто развиваются:

  • задержка психического, двигательного или речевого развития;
  • компенсированный гидроцефальный синдром;
  • мигрени;
  • минимальная дисфункция головного мозга в виде астенического синдрома, вегето-сосудистых дисфункций;
  • неврозоподобные состояния.

К более серьезным поражениям головного мозга и ЦНС относятся:

  • ДЦП;
  • стойкие вегетативные пароксизмы;
  • выраженные нарушения эмоциональной сферы, депрессия;
  • психические отклонения с развитием шизофрении во взрослом возрасте;
  • эпилептический синдром;
  • прогрессирующая гидроцефалия;
  • выраженная умственная отсталость.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d3aa980b96cfd00adb0bf09/5d69f3f0aad43600ad82cfb8

Признаки и методы лечения лейкоэнцефалопатии головного мозга

Лейкоэнцефалопатия у ребенка

Лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, которое приводит к повреждению белого вещества, составляющего основу головного мозга, что провоцирует многочисленные неврологические синдромы. Характеризуется быстрым прогрессированием и развитием демиелинизирующих патологических процессов.

Определение патологии

Лейкоэнцефалопатия всегда сопровождается поражением белого мозгового вещества, которое возникает вследствие разных причин: сосудистых патологий, инфицирования полиомавирусом, генных мутаций. Инфекционная форма развивается из-за реактивации полиомавируса JC, который в латентном состоянии находится в организме многих людей.

Наследственная форма заболевания аутосомно-рецессивного генеза возникает на фоне генной мутации (преимущественно гена EIF2B5). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистого генеза – это такое заболевание, которое развивается вследствие поражения небольших элементов кровеносной системы мозга, что провоцирует характерные для гипоксически-ишемического поражения тканей симптомы.

Классификация заболевания

Различают формы патологии в зависимости от причин возникновения. Сосудистая форма лейкоэнцефалопатии, известная как болезнь Бинсвангера – это такое заболевание головного мозга, которое носит прогрессирующий характер, развивается на фоне гипертонической болезни, что указывает на ведущую роль в патогенезе атеросклероза и других патологий сосудов.

Клиническая картина напоминает проявления субкортикальной (подкорковой) энцефалопатии артериосклеротической этиологии.

Патогенез связан с поражением белого вещества на фоне атеросклероза мелких артерий и артериол, вследствие чего происходит утолщение сосудистых стенок и сужение просвета, развивается гиалиноз – белковая дистрофия с замещением нормальной ткани более плотной, малоэластичной структурой.

Типичные осложнения: ТИА (преходящие нарушения мозгового кровообращения), инсульты. Третья часть всех клинических случаев сосудистой деменции обусловлена мультифокальной лейкоэнцефалопатией. В 80% случаев возраст пациентов составляет 50-70 лет. Очаговое поражение белого вещества инфекционного генеза возникает вследствие реактивации вируса JC.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия, известная как перивентрикулярная лейкомаляция, характеризуется возникновением очагов поражения белого вещества чаще возле желудочковой системы. При масштабном поражении очаги распространяются в центральные отделы белого вещества.

Демиелинизирующий процесс агрессивного, длительного течения приводит к образованию некротических полостей в мозговых структурах. Лейкоэнцефалопатия (лейкомаляция) головного мозга, обнаруженная у детей, часто является причиной развития в детском возрасте церебрального паралича (ДЦП).

Причины возникновения

Основная причина развития формы инфекционного генеза – реактивация полиомавируса. Это безоболочечный вирус JC, который обнаруживается у 80% населения. Обычно не вызывает развитие заболеваний. В этом случае инфицированные люди являются носителями. Активация происходит на фоне подавления деятельности иммунной системы, часто у пациентов с диагнозом ВИЧ.

Инфицирование ВИЧ часто сопровождается типичным симптомом – развитием многоочаговой лейкоэнцефалопатии с прогрессирующим течением патологии. Заболевание возникает как результат терапии иммуномодуляторами (после имплантации органов), иммуносупрессорами или моноклональными антителами, из-за чего происходит угнетение иммунной системы.

Терапия при помощи моноклональных антител проводится в отношении рассеянного склероза, аутоиммунных заболеваний крови, неходжкинской лимфомы, артрита ревматоидной формы. Вирус JC попадает в организм через органы желудочно-кишечного тракта с зараженной водой и пищей или воздушно-капельным путем. Процесс инфицирования протекает бессимптомно.

Вирус пребывает в организме латентно до появления факторов, провоцирующих активацию. Провоцирующие факторы ассоциируются с пересадкой стволовых клеток и лечением препаратами – аналогами пурина (Фопурин, Меркаптопурин, Пуринетол). Мелкоочаговая лейкоэнцефалопатия, которая развилась на фоне сосудистых патологий, обычно спровоцирована факторами:

  • Артериальная гипертензия, длительно протекающая, устойчивая.
  • Артериальная гипотензия.
  • Патологическое изменение циркадного (биологического) ритма артериального давления – резкое повышение или понижение показателей давления в ночное время.

Патологические изменения в мозговых структурах происходят в результате хронической гипоксии – кислородного голодания. Вероятные причины включают врожденные аномалии развития элементов сосудистой системы, возрастные деформации, посттравматические дефекты и другие нарушения, провоцирующие ухудшение церебрального кровотока.

Симптоматика

Мелкоочаговая энцефалопатия инфекционного генеза характеризуется отсутствием признаков воспалительного процесса в мозговом веществе. Проникая в ЦНС вирус вызывает лизис (растворение) олигодендроцитов, что приводит к масштабной демиелинизации – повреждению миелиновых оболочек.

Инфицированные олигодендроциты располагаются по краям очага демиелинизации. Постепенно патологический процесс охватывает обширные участки мозга, что провоцирует нарастающее развитие неврологической симптоматики:

  1. Гемипарезы (парезы в одной стороне тела).
  2. Гемисоматосенсорные расстройства (нарушение чувствительности – онемение, покалывание, изменение восприятия температуры, изменение реакции на болевые раздражители, искажение пространственного представления о положении отдельных частей тела относительно друг друга).
  3. Эпилептические припадки. Наблюдаются у 20% больных, что указывает на близость очага к коре.

В зависимости от локализации очага поражения появляются такие симптомы, как атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), афазия (речевая дисфункция), зрительные расстройства, апраксия (нарушение целенаправленных движений), дисметрия (избыточность или недостаточность при выполнении произвольных движений). Для патологии типичны когнитивные расстройства, нередко перерастающие в деменцию.

Поражение тканей полушарий с соответствующей симптоматикой в клинической практике встречается в 10 раз чаще, чем стволовых структур.

В ходе исследования МРТ обнаруживаются крупные субкортикальные (подкорковые) очаги – гиперинтенсивные (режим Т2) и гипоинтенсивные (режим Т1).

С увеличением диаметра очага неврологический дефицит нарастает. Сосудистая лейкоэнцефалопатия сопровождается симптомами:

  1. Когнитивные расстройства (ухудшение памяти и умственной деятлеьности) с тенденцией к прогрессированию.
  2. Атаксия, моторная дисфункция.
  3. Нарушение двигательной координации.
  4. Недержание мочи, непроизвольная дефекация.

Для поздних стадий течения заболевания свойственно развитие слабоумия. Больные теряют способность к самообслуживанию, круглосуточно нуждаются в медицинской помощи. У больных отсутствует интерес к речевой, двигательной, познавательной, психической деятельности. Периодически возникает чувство эйфории. У некоторых пациентов происходят эпилептические припадки.

Для болезни Бинсвангера типична тенденция к прогрессированию. Нередко наблюдаются длительные периоды стабильного состояния. Слабоумие развивается из-за нарушения корково-подкорковых связей, которые возникают вследствие повреждения белого вещества. Не последнюю роль в патогенезе играет дисфункция таламуса и базальных ганглиев.

Очаговая лейкоэнцефалопатия – это такое заболевание, для которого характерно изменение походки, что указывает на поражение сосудистого генеза экстрапирамидной системы.

Походка больного становится медленной, семенящей, шаги укорачиваются, наблюдается постуральная дисфункция – затруднение движения на поворотах. Пациенту сложно инициировать (начать) движение.

Иногда двигательные расстройства проявляются по типу паркинсонизма (ригидность, скованность мышц, тремор).

Симптоматика дополняется гемипарезами (парез в одной половине тела) и псевдобульбарным синдромом (дизартрия – нарушение произношения, дисфония – ослабление силы голоса, дисфагия – затруднения при глотании, непроизвольный плач или смех). Для постановки диагноза многоочаговая лейкоэнцефалопатия сосудистой этиологии необходимо наличие признаков:

  • Деменция.
  • Факторы риска развития сосудистых заболеваний или признаки сосудистой патологии, затронувшей кровеносную систему мозга.
  • Неврологические синдромы, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) структур мозга (изменение походки, недержание мочи, паратония – непроизвольное сопротивление пассивным движениям).

Исследование КТ показывает двухсторонний лейкоареоз – малую ишемию сосудов, повреждения элементов сосудистой системы белого вещества. При перивентрикулярной лейкоэнцефалопатии на МР-томограмме различается диффузно-очаговое поражение белого вещества преимущественно симметричное.

Для сравнения при вирусном поражении очаги расположены преимущественно ассиметрично. Единичный неспецифический очаг лейкоэнцефалопатии может быть ошибочно расценен, как проявление инсульта.

Методы диагностики

Ранняя диагностика JС-ассоциированной инфекции позволяет своевременно начать лечение. Нейровизуализация остается приоритетным способом обнаружения участков патологически измененной ткани. Основные методы инструментальной диагностики:

  1. МРТ, КТ.
  2. Допплерография сосудов мозга.
  3. Электроэнцефалография.
  4. Биопсия. Исследование мозгового биоптата. Чувствительность метода оценивается в 64-90%.

Исследование типа ПЦР помогает обнаружить ДНК вируса. Чувствительность метода оценивается в 72-92%.

Способы лечения

Лечение патологии сосудистого генеза предполагает устранение причин, спровоцировавших развитие заболевания. Чаще назначают лекарства и другие методы терапии, направленные на стабилизацию повышенного или пониженного артериального давления. Показаны препараты:

  • Улучшающие микроциркуляцию крови в мозговых структурах.
  • Стимулирующие метаболические процессы в клетках мозга.
  • Устраняющие неврологическую симптоматику.

Параллельно проводится терапия атеросклероза и сопутствующих соматических болезней. Специфического лечения при вирусной форме не существует. Эффективными мерами считаются:

  • Прекращение приема иммуносупрессоров (кортикостероиды, цитостатики). Или уменьшение их дозировки.
  • Отмена Натализумаба – препарата на основе моноклональных антител, если реактивация вируса произошла вследствие его применения. Параллельно рекомендуется проведение плазмафереза до 5 сеансов ежедневно для выведения препарата.
  • Назначение Мефлоцина (антималярийный препарат). Некоторые исследования показывают эффективность лекарства, которое замедляет репликацию (размножение) вируса JС.

Антидепрессант Миртазапин ингибирует обратный захват серотонина, препятствует распространению вируса JС. Механизм действия основан на блокировании рецепторов 5-НТ2, которые являются мишенью для полиомавируса.

Прогноз

Сколько живут при диагнозе лейкоэнцефалопатия головного мозга, зависит от причин развития и характера течения патологии.

Прогноз продолжительности жизни составляется индивидуально лечащим врачом с учетом возраста и физического состояния пациента. Прогноз заболевания сосудистого генеза условно благоприятный.

Своевременная коррекция сосудистых нарушений позволяет отсрочить масштабное повреждение белого вещества.

При диагнозе ВИЧ лейкоэнцефалопатия, обусловленная вирусом, занимает второе место среди причин смертности, уступая только неходжкинской лимфоме. Многочисленные результаты аутопсии показали отсутствие прямой связи между смертностью и морфологическими особенностями строения очагов (размеры, локализация, степень атрофии тканей, гидроцефалия) при вирусной форме болезни.

Профилактические мероприятия

Для профилактики патологии больным рассеянным склерозом, которым проводится терапия Натализумабом, назначают превентивное обследование на наличие вируса JС. Профилактические меры включают общие рекомендации по укреплению иммунитета:

  1. Закаливающие процедуры.
  2. Отказ от вредных привычек.
  3. Организация здорового, полноценного питания.
  4. Активный образ жизни, дозированные физические нагрузки.

Предотвращение родовых травм в перинатальный период и повреждений в области головы во взрослом возрасте, систематический контроль и коррекция значений артериального давления помогут избежать осложнений и быстрого прогрессирования заболевания.

Лейкоэнцефалопатия – прогрессирующий процесс разрушения белого вещества. Ранняя диагностика и корректная терапия патологии сосудистого генеза способствует значительному улучшению состояния больного.

Источник: https://golovmozg.ru/zabolevaniya/lejkoentsefalopatiya-golovnogo-mozga

Лейкоэнцефалопатия головного мозга: в чем опасность заболевания

Лейкоэнцефалопатия у ребенка

Лекарственных препаратов, способных остановить развитие заболевания, в настоящее время не существует.

Описание

Лейкоэнцефалопатия – заболевание, характеризующееся стойким разрушением в головном мозге белого вещества. Болезнь развивается быстро и практически всегда приводит к летальному исходу.

Патология впервые описана Людвигом Бинсвангером в 1964 г., поэтому иногда ее называют болезнью Бинсвангера.

Классификация

Определение основной причины патологии и характера ее течения позволяет выделять несколько типов лейкоэнцефалопатии.

Дисциркуляторная

Основной причиной появления и развития мелкоочаговой лейкоэнцефалопатии сосудистого генеза является поражение сосудов мозга, вызванное гипертонией, травмами, появлением атеросклеротических бляшек, эндокринными заболеваниями, болезнями позвоночника. Кровообращение нарушается из-за сгущения крови и закупорки сосудов. Ухудшающим состояние фактором является алкоголизм и ожирение. Считается, что болезнь развивается при наличии отягчающих наследственных факторов.

Данную патологию называют также прогрессирующей сосудистой лейкоэнцефалопатией. Сначала появляются небольшие очаги поражения сосудов, потом они увеличиваются в размерах, вызывая ухудшение состояния больного. С течением времени нарастают признаки патологии, заметные окружающим. Ухудшается память, снижается интеллект, возникают психоэмоциональные расстройства.

Больной жалуется на тошноту, головную боль, постоянную усталость. Сосудистая мелкоочаговая энцефалопатия характеризуется скачками давления. Человек не может глотать, с трудом пережевывает пищу. Появляется тремор, отличающий болезнь Паркинсона. Утрачивается способность контролировать процессы мочеиспускания и дефекации.

Очаговая энцефалопатия сосудистого генеза регистрируется в основном у мужчин после 55 лет. Ранее данное нарушение было включено в список МКБ, но в дальнейшем его исключили.

Прогрессирующая мультифокальная

Главной особенностью этого типа нарушения считается появление большого количества очагов повреждения. Вызывают воспаление полиомавирус человека 2 (JC polyomavirus).  Он обнаруживается у 80% жителей Земли. В скрытом состоянии живет в организме несколько лет, но при ослаблении иммунитета активируется и, попадая в ЦНС, вызывает воспаление.

Провоцирующими заболевание факторами являются СПИД, ВИЧ-инфицирование, длительное применение иммунодепрессантов и лекарств, предназначенных для лечения онкологических заболеваний. Прогрессирующая мультифокальная энцефалопатия диагностируется у половины пациентов со СПИДом и 5% людей с ВИЧ-инфекцией.

Поражение часто имеет асимметричный характер. Признаками ПМЛ являются параличи, парезы, ригидность мышц, тремор, напоминающий болезнь Паркинсона. Лицо приобретает вид маски. Возможна потеря зрения. Проявляются тяжелые когнитивные нарушения, снижение внимания.

Мультифокальная лейкоэнцефалопатия не лечится. Для улучшения состояния больного убирают препараты, подавляющие иммунитет. Если заболевание вызвано пересадкой органа, он подлежит удалению.

Перивентрикулярная

Лейкопатию головного мозга у ребенка вызывает гипоксия, возникшая при родах. Инструментальные методы диагностики позволяют увидеть участки гибели ткани, преимущественно рядом с мозговыми желудочками.

Перивентрикулярные волокна несут ответственность за двигательную активность, и их поражение ведет к детскому церебральному параличу.  Очаги поражения возникают симметрично, в особо тяжелых случаях обнаруживаются во всех центральных зонах мозга.

Поражение характеризуется прохождением 3 стадий:

  • возникновение;
  • развитие, приводящее к структурным изменениям;
  • образование кисты или рубца.

Перивентрикулярная лейкоэнцефалопатия характеризуется 3 степенями заболевания. Легкая степень характеризуется незначительной выраженностью симптомов. Обычно они проходят через неделю после рождения. Для средней степени характерно повышение внутричерепного давления, возникают судороги. При тяжелой ребенок находится в коме.

Симптомы появляются не сразу, некоторые из них можно заметить только через 6 месяцев после рождения ребенка. Чаще всего обращают на себя внимание парезы и парализация. Наблюдается косоглазие, заторможенность, гиперактивность.

Лечение включает массаж, физиопроцедуры, специальные комплексы упражнений.

Симптомы

Заболевание развивается в большинстве случаев достаточно быстро. Сначала обращает на себя внимание рассеянность, эмоциональная лабильность, безразличие, склонность к депрессии, появление фобий. Больной теряет способность произносить слова, концентрировать и переключать внимание, быстро утомляется, не может проанализировать даже обычные события дня, забывает имена родственников.

Прогрессирующая болезнь приводит к нарушениям сна, раздражительности, нарастанию тонуса мышц, возникновению непроизвольных движений головы, глаз. У больного нарушается походка.

На следующей стадии отмечается нарушение движений, глотания, замедление выполнения всех действий, парализация, потеря чувствительности, онемение, тремор, эпилептические приступы. Ухудшаются когнитивные способности, развивается слабоумие. Возможна потеря речи. Резкое ухудшение зрения может привести к слепоте. Часто люди страдают от недержания мочи, кала.

Лечение

На сегодняшний момент не существует средства, позволяющего предотвратить разрушение белого вещества ЦНС. Основная причина – невозможность повлиять на воспаление. Лекарства не проникают сквозь гематоэнцефалический барьер (естественное препятствие между мозговой тканью и кровью).

Назначаемая терапия имеет комплексный поддерживающий характер. Ее целями являются замедление скорости развития заболевания, нормализация психоэмоционального состояния человека, снятие симптомов:

  1. Лекарства, стимулирующие и нормализующие кровообращение, – Актовегин, Кавинтон.
  2. Ноотропные средства – Ноотропил, Пантогам, Церебролизин, Пирацетам.
  3. Препараты, предназначенные для защиты сосудов, — Курантил, Циннаризин, Плавикс.
  4. Средства для защиты от вирусов – Ацикловир, Кипферон, Циклоферон.
  5. Лекарственные средства, содержащие стероидные гормоны, – Дексаметазон.
  6. Препараты, улучшающие свертываемость крови, – Гепарин, Фрагмин.
  7. Антидепрессанты – Флувал, Прозак, Флунисан.
  8. Витаминные комплексы с витаминами A, B, Е.
  9. Препараты, способные повысить сопротивляемость организма к вредному воздействию окружающей среды, — экстракт алоэ, женьшеневые препараты.

Лечение включает гомеопатические медикаменты, лекарства на основе трав. Дополнительно проводится массаж, преимущественно воротниковой зоны, физиотерапевтические методы, рефлексотерапия, иглоукалывание.

Профилактика

С учетом того, что лейкоэнцефалопатия возникает из-за повышенного давления и гипоксии, основные меры профилактики направлены на предотвращение обострения этих факторов.

Рекомендуется нормализовать вес, заниматься спортом, укреплять иммунитет, не допускать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок, соблюдать режим дня, применять назначенные лекарственные препараты.

Для недопущения заражения СПИДом следует избегать случайных половых связей.

Уменьшая риск возникновения гипертонии, сахарного диабета, ВИЧ-инфекции, человек тем самым снизит вероятность развития энцефалопатии.

Современная медицина позволяет установить точный диагноз, выявить причины лейкоэнцефалопатии, однако не в ее силах пока остановить развитие этого заболевания и предотвратить его появление. Большинство современных лекарств помогает ненадолго облегчить состояние больного, снять некоторые симптомы. Однако их применение оправданно, т. к. они позволяют человеку прожить еще несколько лет.

Источник: https://neuromed.online/leykoentsefalopatiya-golovnogo-mozga/

SosudamHelp.Ru