Эритремия и эритроцитоз отличия

Эритремия и симптоматические эритроцитозы: этиология, классификация, диагностика — Студопедия

Эритремия и эритроцитоз отличия

Эритремия – хронический лейкоз, для которого характерна опухолевая трансформация всех ростков кроветворения, в большей степени красного. Болезнь называют истинной полицитемией, так как заболевание сопровождается увеличением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, гемоглобина и повышением свертываемости крови. Опухоль развивается из клетки-предшественницы миелопоэза.

В клинических проявлениях болезни преобладают проявления плеторы (полнокровия) и осложнения, связанные с тромбозом сосудов. Основные проявления болезни следующие:

Расширение кожных вен и изменения цвета кожи

На коже пациента, особенно в области шеи, хорошо видны проступающие, расширенные набухшие вены. При полицитемии кожа имеет красно-вишнёвый цвет, особенно выраженный на открытых частях тела — на лице, шее, кистях. Язык и губы синевато-красного цвета, глаза как бы налиты кровью (конъюнктива глаз гиперемирована).

Изменён цвет мягкого нёба при сохранении обычной окраски твердого нёба (симптом Купермана). Своеобразный оттенок кожи и слизистых оболочек возникает вследствие переполнения поверхностных сосудов кровью и замедления её движения. В результате этого бо́льшая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму.

Кожный зуд

Больные испытывают кожный зуд. Зуд кожи наблюдается у 40 % пациентов. Это является специфическим диагностическим признаком для болезни Вакеза. Зуд усиливается после купания в теплой воде, что связано с высвобождением гистамина, серотонина и простагландинов.

Наличие эритромелалгии

Это кратковременные нестерпимые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног, сопровождающиеся покраснением кожи и появлением багровых цианозных пятен. Появление болей объясняется повышенным количеством тромбоцитов и возникновением в капиллярах микротромбов. Хороший эффект при эритромелалгии отмечается от приёма аспирина.

Увеличение селезёнки (спленомегалия)

Частый симптом эритремии — увеличение селезенки разной степени. Может быть увеличена и печень (гепатомегалия). Это обусловлено чрезмерным кровенаполнением и участием гепатолиенальной системы в миелопролиферативном процессе.

Развитие язв в двенадцатиперстной кишке и желудке

В 10–15 % случаев развивается язва двенадцатиперстной кишки, реже желудка, что связано с тромбозами мелких сосудов и трофическими нарушениями в слизистой оболочке, ведущим к снижению её устойчивости к Helicobacter pylori.

Возникновение тромбов в сосудах

Раньше тромбоз сосудов и эмболия были главными причинами смерти при полицитемии. У больных отмечается склонность к образованию тромбов вследствие повышенной вязкости крови, тромбоцитоза и изменениями сосудистой стенки. Это приводит к нарушениям кровообращения в венах нижних конечностей, мозговых, коронарных и селезёночных сосудах.

Наличие кровотечений

Наряду с повышенной свёртываемостью крови и тромбообразованием при полицитемии наблюдаются кровотечения из дёсен и расширенных вен пищевода.

Упорные суставные боли и повышение уровня мочевой кислоты

Многие больные (в 20 %) жалуются на упорные боли в суставах подагрической природы, так как отмечается увеличение уровня мочевой кислоты

Боли в ногах

Больные жалуются на упорные боли в ногах, причиной которых является облитерирующий эндартериит, сопутствующий эритремии, и эритромелалгия.

Болезненность плоских костей

При поколачивании плоских костей и давлении на них они болезненны, что часто наблюдается при гиперплазии костного мозга.

Общие жалобы

Ухудшение кровообращения в органах ведёт к жалобам больных на усталость, головную боль, головокружение, шум в ушах, приливы крови к голове, утомляемость, одышку, мелькание мушек перед глазами, нарушение зрения. Артериальное давление повышено, что является компенсаторной реакцией сосудистого русла на увеличение вязкости крови. Часто развиваются сердечная недостаточность, кардиосклероз.

Лабораторные показатели при истинной полицитемии

Количество эритроцитов увеличено и обычно составляет 6—8 × 1012 /л и более. Гемоглобин повышается до 180—220 г/л. Цветной показатель, как правило, меньше единицы (0,7—0,6). Общий объем циркулирующей крови значительно увеличен в 1,5—2,5 раза, в основном за счёт увеличения количества эритроцитов.

Показатель гематокрита (соотношение форменных элементов крови и плазмы) резко изменяется за счёт повышения эритроцитов и достигает 65 % и более. Число ретикулоцитов в крови повышено до 15—20 ‰, что свидетельствует об усиленной регенерации эритроцитов. Отмечается полихромазия эритроцитов, в мазке можно обнаружить отдельные эритробласты.

Увеличено количество лейкоцитов в 1,5—2 раза (до 10—12 × 109 /л). У некоторых больных лейкоцитоз может достигать ещё более высоких цифр. Увеличение происходит за счет нейтрофилов, содержание которых увеличивается до 70—85 %. Наблюдается палочкоядерный, реже миелоцитарный сдвиг (сдвиг лейкоцитарной формулы влево). Увеличивается количество эозинофилов, реже и базофилов.

Число тромбоцитов увеличено до 400—600 × 109 /л, иногда больше. Вязкость крови значительно повышена. СОЭ замедлена (1—2 мм/час). Увеличивается уровень мочевой кислоты.

Большое значение при постановке диагноза истинной полицитемии имеет:

Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);

Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек), увеличение селёзенки, печени;

Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсия и гистологическое исследование костного мозга.

Для подтверждения истинной полицитемии наиболее часто используются показатели:

1. Увеличение массы циркулирующих эритроцитов:

· для мужчин > 36 мл/кг;

· для женщин > 32 мл/кг;

2. Увеличение гематокрита: > 52 % мужчин и > 47 % у женщин;

3. Увеличение гемоглобина: > 185 г/л у мужчин и > 165 г/л у женщин;

4. Насыщение артериальной крови кислородом более 92 %;

5. Увеличение селезёнки (спленомегалия);

6. Снижение веса;

7. Слабость;

8. Потливость;

9. Отсутствие вторичных эритроцитозов;

10. Наличие генетических аномалий в клетках костного мозга (кроме наличия хромосомной транслокации Филадельфийской хромосомы или с перестроенным геном Bcr-Abl;

11. Образование колоний эритроидными клетками in vivo;

12. Лейкоцитоз > 12,0× 109 /л (при отсутствии температурной реакции, инфекций и интоксикаций);

13. Тромбоцитоз > 400× 109 /л;

14. Увеличение содержания щелочной фосфатазы нейтрофильных гранулоцитов > 100 ед. (при отсутствии инфекций);

15. Уровень сывороточного витамина В12 > 2200 нг;

16. Низкий уровень эритропоэтина;

17. Пункция костного мозга и гистологическое исследование пунктата, полученного с помощью трепанобиопсии, показывают увеличение мегакариоцитов.

В основе лечения лежат уменьшение вязкости крови и борьба с осложнениями — тромбообразованием и кровотечениями.

Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия), уменьшающие массу эритроцитов, нашли применение при лечении истинной полицитемии.

Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Кровопускание (флеботомия) — ведущий метод лечения. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. Кровопускание проводят при увеличении объёма циркулирующей крови и при гематокрите > 55 %. Необходимо поддерживать уровень гематокрита ниже 45 %. Удаляют 300—500 мл крови с промежутками в 2—4 дня до ликвидации плеторического синдрома.

Уровень гемоглобина доводят до 140—150 г/л. Перед кровопусканием с целью улучшения реологических свойств крови и микроциркуляции показано внутривенное введение 400 мл реополиглюкина и 5000 ЕД гепарина. Кровопускание уменьшает зуд кожи. Противопоказанием к кровопусканию является увеличение тромбоцитов более 800 × 109 /л.

Кровопускание часто сочетается с другими методами лечения.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитоферезом. Эритроцитоферез – метод экстракорпоральной гемокоррекции, основанный на выведении определенных клеточных компонентов крови больного – эритроцитов. Показания к нему соответствуют показаниям к обычному кровопусканию.

Эритроцитоферез – проводят с целью реокоррекции при плеторическом синдром, сопровождающем полицитемию, при вторичных эритроцитозах, а также с целью опосредованной детоксикации – при гемохроматозе. В этом случае удаление эритроцитов приводит к активации эритропоэза и увеличению потребления железа в костном мозге.

У лиц с высоким риском тромбозов совместно с кровопусканием или в случае не эффективности поддержания гематокрита только кровопусканием проводят циторедуктивную терапию.

Для подавления пролиферации тромбоцитов и эритроцитов применяют препараты из разных фармакологических групп: антиметаболитов, алкилирующих и биологических веществ . Каждый препарат имеет свои особенности применения и противопоказания.

Назначают «Имифос», бусульфан («Миелосан», «Милеран»), «Миелобромол», хлорамбуцил («Лейкеран»). В последние годы применяют гидроксикарбамид («Гидреа», «Литалир», «Сиреа»), пипоброман («Верците», «Амедел»). Применение гидроксимочевины показано лицам старших возрастных групп.

Из биологических веществ применяют рекомбинантный интерферон-α2b («Интрон А»), который подавляет миелопролиферацию. При применении интерферона в большей степени снижается уровень тромбоцитов. Интерферон предотвращает развитие тромбогеморрагических осложнений, уменьшает кожный зуд.

В последние годы сужается применение радиоактивного фосфора (32P). Лечение эритремии радиоактивным фосфором впервые применено Джоном Лоуренсом в 1936 году. Он угнетает миелопоэз, в том числе эритропоэз. Применение радиоактивного фосфора связано с большим риском развития лейкоза.

Для уменьшения количества тромбоцитов применяют анагрелид в дозе 0,5—3 мг в день.

Применение иматиниба при истинной полицитемии ещё не вышло за стадию клинических исследований.

Источник: https://studopedia.ru/6_109577_eritremiya-i-simptomaticheskie-eritrotsitozi-etiologiya-klassifikatsiya-diagnostika.html

Эритроцитоз и эритремия отличия: как передается, как проявляется, меню, у взрослых

Эритремия и эритроцитоз отличия

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день…

Читать далее »

Полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза, эритроцитоз) – редкая разновидность лейкемии. Ей характерна чрезмерная концентрация эритроцитов в крови.

Патология может быть первичной и вторичной – возникшей под воздействием определенных факторов. По сути это лишь симптомы, а не самостоятельные заболевания.

Но обе формы полицитемии – состояния достаточно серьезные, грозящие тяжелыми последствиям и опасными для здоровья и жизни осложнениями.

Полицитемия – что это такое

При эритремии в крови возрастает концентрация эритроцитов и, соответственно, гемоглобина. Эритроциты продуцируются в костном мозге.

В процессе активное участие принимает эритропоэтин – гормон, который в большей мере секретируется в почках, в меньшей – в печени.

Развитие первичной (истинной) формы патологии обусловлено внутренними проблемами секреции эритроцитов и наблюдается относительно редко.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Обычно возникновение эритремии провоцирует прогрессирование сопутствующих болезней – это вторичная полицитемия. Формы заболевания различны по тяжести протекания и зависимости от механизмов развития нарушений в кроветворных органах.

Истинная полицитемия – следствие доброкачественной опухоли костного мозга, развитие которой обусловлено размножением незрелых эритроцитов.

На образование вторичной формы патологии влияют обстоятельства, способствующие сгущению крови:

  • дегидратация организма (диарея, периодическая массивная рвота);
  • дефицит кислорода (нахождение в горах, жаркая погода, высокая температура тела).

Кислородное и водное голодание заставляет организм восполнять дефицит за счет усиленной секреции красных кровяных телец. Они способны выполнять свои функции, их объем и форма находятся в пределах нормы. Истинная полицитемия характеризуется большим количеством клеток, не соответствующих норме размерами и формой, то есть, ненужных организму. Рост опухоли связан с двумя совокупностями клеток:

  • развивающиеся из клеток-предшественников автономно, в результате мутации генов;
  • зависящие от влияния эритропоэтина, регулирующего процесс продуцирования красных кровяных телец.

Действие эритропоэтина активизируется, когда к развитию новообразования «подключается» вторичная эритремия. «Лишние» эритроциты сгущают кровь, повышая риск образования тромбов. Их чрезмерное накопление в селезенке, не способной разрушать такое количество состарившихся эритроцитов, ведет к увеличению органа.

Причины развития полицитемии

Чрезмерная секреция эритроцитов обычно вторична.

Но существуют регионы (например, Чувашия), в которых регистрируются случаи семейной эритремии, наследуемой по аутосомно-рецессивному типу (истинная полицитемия проявляется только у гомозигот, получивших по одному рецессивному гену от каждого из родителей).

Главные причины вторичной формы эритремии – кислородное голодание тканей (врожденное и приобретенное) и высокое содержание эритропоэтина в крови. Повысить концентрацию гормона на фоне дефицита кислорода могут:

  • легочные патологии (эмфизема, бронхит);
  • повышение легочного сосудистого сопротивления;
  • недостаточная вентиляция легкого или его доли;
  • недостаточность сердца;
  • синдром остановки дыхания во сне;
  • плохое кровоснабжение почек;
  • частое нахождение в зоне высокогорий.

Излишнее количество эритропоэтина выделяют определенные новообразования:

  • печени;
  • надпочечников;
  • почек;
  • матки.

К возрастанию выработки эритропоэтина иногда ведут непроходимость почек и печеночные кисты, регулярное воздействие на ткани органов окиси углерода (табакокурение). Полицитемия у новорожденных нередко передается от матери при гемотрансфузии или через плаценту. Продолжительная внутриутробная гипоксия тоже способна спровоцировать развитие эритремии у новорожденных.

Относительной полицитемией принято называть патологию, при которой уровень эритроцитов в крови увеличивается из-за обезвоживания.

Количество эритроцитов при этом не меняется – уменьшается объем плазмы (жидкая часть крови), повышая удельную концентрацию остальных составляющих крови.

Тяжелая физическая работа и психоэмоциональные перенапряжения могут вызвать так называемую стрессовую полицитемию, которая присуща мужчинам средних лет. При подобном состоянии количество клеток тоже не меняется, снижается объем жидкой части крови.

Признаки болезни Вакеза

Истинная полицитемия, как и вторичная, протекает крайне медленно, потому проявления патологии нередко выражены слабо либо вовсе отсутствуют. Симптомы полицитемии обычно неспецифичны:

  • рассеянность, слабость, шум в ушах (дефицит жизненно необходимых веществ и кислорода в церебральных сосудах);
  • головокружение, тяжесть в голове, головные боли (застой крови в сосудах мозга, связанный с ее повышенной вязкостью);
  • проблемы со зрением (дефицит кислорода и питательных веществ);
  • покраснение склер глаз, слизистых оболочек, кожных покровов (накопление эритроцитов в поверхностных капиллярах);
  • цианоз кожных покровов (скопление в тканях соединенного с углекислым газом гемоглобина);
  • зуд (высокая концентрация несвязанного билирубина в крови);
  • краткосрочные выраженные боли в кончиках пальцев (формирование мелких тромбов в капиллярах).

При дальнейшем развитии полицитемического синдрома отмечают:

  • расширение печени и селезенки;
  • боли в центре грудины;
  • учащенное сердцебиение;
  • болевые ощущения в костях;
  • повышенное давление;
  • образование тромбов;
  • острое нарушение мозгового кровоснабжения;
  • выраженную одышку;
  • признаки инфаркта;
  • синдром Митчелла;
  • онемение и похолодание конечностей;
  • язвенную болезнь;
  • метеоризмы;
  • негативные изменения в периферических кровеносных сосудах.

Диагностика полицитемии

Диагностику патологии проводит гематолог. При этом он основывается на характерных признаках, объединенных в синдромы: плеторический (из-за переизбытка крови в органах и тканях) и миелопролиферативный (из-за чрезмерной активности костного мозга). На наличие полицитемии указывает повышенное содержание в крови:

  • эритроцитов (значительное повышение);
  • тромбоцитов (иногда в норме);
  • лейкоцитов (в основном нейтрофилов);
  • ретикулоцитов (незрелых эритроцитов);
  • гемоглобина (белка, переносимого эритроцитами);
  • витамина В12.

Может отмечаться повышение гематокрита – отношения объема эритроцитов ко всему объему крови. Истинная полицитемия характеризуется пониженным содержанием эритропоэтина в крови, при вторичной форме патологии оно в норме или повышено.

Терапия эритремии

При доброкачественном течении болезни Вакеза иногда назначают флеботомию (кровопускание). Проводят ее раз в три дня, пока концентрация гемоглобина и эритроцитов не придет в норму. Кровопусканием обычно удаляют до 400 мл крови. За полчаса до процедуры внутривенно вводится Гепарин, позволяющий предотвратить формирование тромбов и снизить вязкость крови.

В настоящее время кровопускание сдает свои позиции, поскольку есть более эффективный метод удаления из организма излишнего количества красных кровяных телец – эритроцитаферез. Аппаратным методом из крови (500-700 мл) выводят все красные кровяные тельца. Плазма и остальные составляющие крови возвращаются в кровяное русло.

Все методы удаления красных кровяных телец из крови сочетаются с применением цитостатиков (Имифос, Миелобрамол) – лекарственных средств, тормозящих чрезмерное формирование клеток (опухолевых клеток костного мозга – в том числе). Доктор назначает медикаментозный препарат, основываясь на клинической картине течения патологии и анализах лабораторных исследований.

Помимо применения цитостатических средств, медики все чаще прибегают к применению радиоактивного фосфора. Он аккумулируется именно в костях, местно воздействуя на костный мозг.

Препарат значительно понижает скорость образования крови (в особенности эритроцитов). Как правило, препарат принимают в течение недели по 3-4 раза в день. Но у метода имеются противопоказания.

Использовать радиоактивный фосфор нельзя, к примеру, при серьезных поражениях почек и печени.

Широко применяется для лечения патологии гидроксимочевина. Этот ингибитор рекомендован пациентам, подверженным тромбообразованию (старше 70 лет, высокая концентрация тромбоцитов, наличие патологий сердца и сосудов).

Полицитемия: домашнее лечение

Для корректировки содержания эритроцитов в крови нужно исключить из рациона яйца, молоко и молочные продукты, красное мясо. Следует отказаться от пагубных привычек.

Употребление даже малого количества алкоголя увеличивает вероятность тромбообразования в коронарных сосудах. Наркотики сводят на нет медикаментозную терапию, а табакокурение повышает давление.

При болезни Вакеза эта привычка может вызвать внезапную остановку сердца.

Для повышения результативности лечения полицитемии в меню будут весьма кстати:

  • речная рыба (карп, судак, сом);
  • бобовые культуры (горох, фасоль);
  • фрукты (абрикосы, бананы, виноград);
  • овощи (квашеная капуста).

Для разжижения крови широко используют отвар донника. Чайную ложечку травы заливают стаканом кипятка, отфильтровывают и пьют по полстакана трижды в день. Хорошо разжижает кровь и клюквенный чай.

Для заварки годятся свежие и сухие ягоды. Стаканом кипятка заливают две столовые ложки ягод, накрывают и настаивают минут двадцать. Пьют без ограничений, можно добавлять мед.

Неплохо расширяют сосуды и улучшают ток крови отвары, приготовленные на основе:

  • цветов конского каштана;
  • барвинка;
  • грибной травы;
  • крапивы;
  • могильника.

Профилактика полицитемии

Большинство причин возникновения полицитемии от образа жизни пациента не зависит. Однако отдалить или снизить проявления патологии помогут простые рекомендации, следует:

  • отказаться от табакокурения;
  • употреблять достаточное количество жидкости, чтобы не допустить обезвоживания;
  • вовремя лечить хронические патологии внутренних органов;
  • контролировать массу тела;
  • уделять время физическим упражнениям.

Физическая активность не ограничена, но при увеличенной селезенке пациенту нужно отказаться от контактных видов спорта – во избежание травмы органа и его разрыва. Следует контролировать прием препаратов железа – они способствуют усиленному производству эритроцитов.

Полицитемии присуще доброкачественное развитие, но патология иногда сопровождается серьезными осложнениями. Одно из них – эмболия сосудов жизненно важных органов (печень, легкие, сердце, мозг), способная спровоцировать инсульт или инфаркт внутренних органов. При проявлении симптомов патологии необходимо обязательно пройти медицинское обследование.

Источник: http://hronicheskij.lechenie-gipertoniya.ru/simptomyi/eritrotsitoz-i-eritremiya-otlichiya/

Эритремия эритроцитоз

Эритремия и эритроцитоз отличия

Истиннаяполицитемия (эритремия, болезнь Вакеза)– это хронический лейкоз с поражениемна уровне клетки-предшественницымиелопоэза с характерной для опухолинеограниченнойпролиферациейэтой клетки ссохранением способности дифференцироватьсяпо тремростками, преимущественно по красному.

На определенныхэтапах заболевания, иногда с самогоначала, к пролиферации в костном мозгеприсоединяется миелоиднаяметаплазия в селезенке.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

  • частота заболеваемости – 0,6-1,6 на 100 тыс. населения;
  • 5-6 случаев на 1 млн. населения в год.

КЛИНИКА

В клиническойкартине – 2 синдрома:

  • плеторический (плетора – полнокровие): увеличение в крови количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов;
  • миелопролиферативный: обусловлен гиперплазией всех трех ростков кроветворения в КМ и экстрамедуллярно.

Стадии болезни:

  • I стадия – начальная (5 и более лет):
  • умеренная плетора, селезенка не пальпируется, умеренный эритроцитоз, в КМ – панмиелоз, АД может быть увеличено, могут быть тромбозы.
  • IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:
  • простой вариант плеторы без увеличения селезенки, продолжается 10-15 лет и более; состояние нарушено: головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных, часто кожный зуд, эритромелалгии, (жгучие приступообразные боли в кончиках пальцев рук и ног с покраснением кожи).
  • IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
  • спленомегалия, умеренная гепатомегалия, кожа красно-цианотичная, достаточно стабильно повышенное АД с выраженной церебральной симптоматикой, тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой, могут появиться и кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др., появляются (впервые) язвы желудка и 12-перстной кишки с соответствующим болевым синдромом, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь; в крови: панцитоз, обилие клеток крови забивает микроциркуляторное русло, начинается истощение больного, шок, реакции в органах и тканях с потерей их функции.
  • III стадия – терминальная, анемическое перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную:
  • появляется типичная клиника ХМЛ, который, в свою очередь, дает бластный криз (черты ОМЛ); если исход в миелофиброз (т.е. фиброз стромы КМ) – снижение уровня эритроцитов (анемия), тромбоцитов, лейкоцитов.

В ОАК:повышение эритроцитов, гемоглобина,тромбоцитов, лейкоцитов, СОЭ резкозамедлена (1 мм или прочерк), гематокрит0,7.

Трепанобиопсияподвздошной костипроводится с целью морфологическогоподтверждения диагноза.

Эритроцитозы

Основные формыКлинические формы
I. Абсолютные
  • «высотная болезнь», обструктивные заболевания легких, врожденные «синие» пороки, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, гемоглобинопатии с повышенным сродством к кислороду
  • связанные с повышенной продукцией эритропоэтина
  • гипернефроидный рак почек, гемангиобластома мозжечка, рак печени, миома матки, опухоли коркового и мозгового слоя надпочечников
II. Относительные
  • потеря жидкости организмом (инфекции, панкреатит и др.), эмоциональные стремы, алкоголизм, системная гипертензия

Лечебныемероприятия при эритремии

Основные направленияЛечебные средства
  • кровопускание (по 300-500 мл за раз через день до Hb 150, после – реополиглюкин и дезагреганты (трентал) в/в), дезагреганты, эритроцитаферез (1-2 процедуры через 5-7 дней, забирается 1-1,5 л крови, возвращается плазма)
  • борьба с миелоидной пролиферацией
  • цитостатическая терапия (гидроксимочевина, интерферон-α, анагрелид (сдерживает гиперпродукцию тромбоцитов))
  • гемотрансфузии (эритроцитная, тромбоцитная масса), спленэктомия, анаболики
  • антикоагулянты, дезагреганты
  • аллопуринол 300-1000 мг/сутки

Эритроцитоз-это состояние, характеризующиесяповышением в крови гемоглобина иэритроцитов. Различабт абсолютные эритроцитозы,когда увеличена масса циркулирующихэритроцитов, и относительные.Величина гематокрита и в объемныхпроцентах в норме равна 40-48 для мужчини 36-42 для женщин. Важнейшуюроль в происхождении эритроцитозовиграет эритропоэтин.

Эритроцитозразвивается в связи с усилением активностиэритропоэза. Эритропоэтин вырабатываетсяв почках, его синтез определяется уровнемнасыщения кислородом тканей этогооргана. Предполагают, что в почкенаходятся кислородные сенсоры. Пповышенныйвыброс эритропоэтина в кровь может бытькак при общей артериальной гипоксемии,так и в результате нарушения кровоснабженияпочек.

Посвоему происхождению эритроцитозыделятсяна первичные,наследственные, и вторичные,приобретенные. Последние встречаютсяна фоне различных соматических заболеванийв результате эритропоэтин-опосредовнноговоздействия на эритропоэз. Эритроцитозыклассифицируются также в соответствиис патогенетическими механизмами.

Большуюгруппу составляют эритроцитозы,обусловленные артериальной гипоксемией.Их причина – хронические заболеваниялегких, врожденные «синие» порокисердца, заболевания сосудов легких(артериовенозные шунты и др.

), синдромПиквика (Крайняястепень ожирения с альвеолярнойгиповентиляцией),нарушения кислородно-транспортнойфункции гемоглобина (мет-, сульфо- икарбоксигемоглобинемия-эритроцитозкурильщиков.Эритроцитозыразвиваются и вследствиенарушения отдачи кислорода тканям,носят компенсаторный характер.

Эритроцитозы,которые развиваются в результатенарушениярегуляции продукции эритропоэтина -этопаранеопластичсекие эритроцитозы иэритроцитозы на основе локальнойпочечной ишемии (стеноз очечных артерий,гидронефроз, поликистоз, аномалияразвития почек).

Клиническаясимптоматика вторичныхэритроцитозов разнообразна и определяетсясущностью основного патологическогопроцесса. В гемограммах выявляетсяповышение показателей красной крови –от умеренного до значительного уровня.Количество лейкоцитов и тромбоцитовобычно в пределах нормы.

Исключениевторичного генеза эритроцитоза позволяетзаподозрить наследственный характерзаболевания. При наследственнообусловленном дефекте в белковой частимолекулы соединение гемоглобина скислородом становятся более устойчивым,и, следовательно, затрудняется егоотдача тканям. Развивается тканеваягипоксия, физиологической реакцией накоторую является увеличение массыэритроцитов.

Кривая диссоциацииоксигемоглобина сдвинута влево. Воснове другой группы наследственныхэритроцитозов лежит нарушениегормональной регуляции эритропоэза. Наследственныеэритроцитозы выявляются преимущественнов детском и юношеском возрасте.

Заболеваниехарактеризуется красным цианозом,высокими показателями эритроцитов,гемоглобина, гематокрита; количестволейкоцитов и тромбоцитов – в пределахнормы. Повышение вязкости крови,переполнение сосудов кровью и замедлениекровотока в них определяют клиническуюсимптоматику заболевания.

В основеразвития сосудистых осложнений приэтом заболевании лежат избытокэритроцитарных факторов свертываниякрови, переполнение сосудов кровью сих расширением и тромбогеморрагическийсиндром. Принципылечения.Лечение направлено на устранениепричины, вызвавшей эритроцитоз. Пригипоксических эритроцитозах – терапиякислородом. При сосудистых шунтах –хирургическое лечение. Курящим–прекратитькурить. При избыточной массе тела –назначение разгрузочной диеты.

Еслипричину устранить не удается, оцениваютстепень угрозы, связанную с эритроцитозом,и нежелательные последствия, к которымможет привести уменьшение гематокрита.К кровопусканиям при хроническихобструктивных заболеваниях легких,пороках сердца следует подходить состорожностью. Гематокрит более 60%является показанием для кровопускания.

Прогноззависит от основного заболевания.Избыточная масса крови может привестик тромботическим осложнениям.

Источник: https://studfile.net/preview/2074822/

Эритремия (истинная полицитемия)

Эритремия и эритроцитоз отличия

статьи:

Эритремия (болезнь Вакеза, полицитемия истинная) — гемобластоз, характеризующийся гиперплазией костного мозга (преимущественно эритроидного ростка) и сопровождающийся эритроцитозом, лейкоцитозом и тромбоцитозом.

Распространенность составляет 29:100000. Заболевание выявляют в различных возрастных группах — от 15 до 80 лет, описаны случаи семейной эритремии.

С одинаковой частотой болеют и мужчины, и женщины, хотя существуют данные о более частой заболеваемости мужчин.

Этиология

Этиология заболевания неизвестна. Костный мозг функционирует вне зависимости от уровня эритропоэтина.

Эритремия представляет собой новообразование стволовых клеток костного мозга, в котором резко увеличено число клеток. Происходит гиперплазия всех элементов костного мозга, которые вытесняют жировую ткань.

Выявляются ускоренное обновление и избыточное образование эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов.

Доказана клональная природа эритремии по результатам исследования гетерозиготных по локусу глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД) больных женщин, у которых обнаружена только одна изоформа Г-6-ФД в эритроцитах, гранулоцитах и тромбоцитах. Опухолевые клетки, принадлежащие клону, подавляют пролиферацию нормальных клеток. Эритропоэз постепенно уменьшается, что приводит к анемии и остеомиелофиброзу.

В последнее время на основе эпидемиологических наблюдений выдвигаются предположения о связи болезни с трансформацией стволовых клеток. Наблюдается мутация тирозинкиназы JAK2, где в позиции 617 валин заменён фенилаланином. Хотя эта мутация наблюдается и при других гематологических заболеваниях, при эритремии она встречается наиболее часто.

Патогенез

Патогенез эритремии связан с нарушением процесса кроветворения (гемопоэза) на уровне клетки-предшественницы. Гемопоэз приобретает характерную для опухоли неограниченную пролиферацию клетки-предшественницы, потомки которой образуют специализированный фенотип во всех ростках кроветворения.

Эритремия характеризуется образованием эритроидных колоний при отсутствии экзогенного эритропоэтина (возникновение эндогенных эритропоэтин-независимых колоний – признак, позволяющий отличить эритремию от вторичного эритроцитоза).

Образование эритроидных колоний свидетельствует о нарушении процесса реализации регуляторных сигналов, которые миелоидная клетка получает из внешней среды. Основой патогенеза эритремии являются дефекты генов, кодирующих белки, которые отвечают за поддержание миелопоэза в рамках нормы.

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением. Начальными проявлениями заболевания могут быть нарастающая слабость, головная боль, головокружение, шум в ушах, ухудшение зрения, бессонница, обусловленные гиперволемией и повышенной вязкостью крови. Многие больные жалуются на кожный зуд и онемение в пальцах. Кожа лица, кончик носа, кистей рук и стоп может быть гиперемирована.

Иногда развивается эритромелалгия — синдром, характеризующийся яркой гиперемией и жгучей болью в дистальных отделах ног и у некоторых больных гангреной кончиков пальцев. У 80% больных увеличена селезенка, часто выявляется гепатомегалия.

Нередко развиваются осложнения: параличи, эпилептоидные припадки, трофические язвы, тромбозы, синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночных вен), кровоточивость (внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, десен и желудочно-кишечные кровотечения), вторичная артериальная гипертония.

На поздних стадиях болезни при снижении эритропоэтической активности костного мозга развивается анемический синдром. У некоторых больных выявляют нефролитиаз и подагру, обусловленные гиперурикемией.

Стадии болезни

Первая стадия (начальная). Длится около 5 лет (возможен и более длительный срок). Характеризуется умеренными проявлениями плеторического синдрома, размер селезенки не превышает норму.

Общий анализ крови выявляет умеренное повышение количества эритроцитов, в костном мозге наблюдается усиленное образование эритроцитов (также возможно увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов).

На данной стадии осложнения практически не возникают.

Вторая стадия. Эта стадия может протекать в двух формах: полицитемической (II A) и полицитемической с миелоидной метаплазией селезенки (II Б).

  • Форма II A, длящаяся от 5 до 15 лет, сопровождается выраженным плеторическим синдромом, увеличением печени и селезенки, наличием тромбоза, кровотечениями.

    Опухолевый рост в селезенке не выявляется. Возможен дефицит железа, возникающий из-за частых кровотечений. Общий анализ крови выявляет нарастание количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. В костном мозге наблюдаются рубцовые изменения.

  • Для формы II Б характерны прогрессирующее увеличение печени и селезенки, наличие в селезенке опухолевого роста, тромбозы, общее истощение, наличие кровотечений. Общий анализ крови позволяет обнаружить увеличение количества всех клеток крови, за исключением лимфоцитов.

    Эритроциты приобретают разные размеры и форму, появляются незрелые клетки крови. Рубцовые изменения в костном мозге постепенно нарастают.

Третья стадия (анемическая). Развивается спустя 15-20 лет после начала заболевания и сопровождается выраженным увеличением печени и селезенки, обширными рубцовыми изменениями в костном мозге, циркуляторными нарушениями, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Возможна трансформация в острый или хронический лейкоз.

Осложнения

Осложнения болезни возникают из-за тромбозов и эмболий артериальных и венозных сосудов головного мозга, селезёнки, печени, нижних конечностей, реже других областей тела.

Развиваются инфаркт селезёнки, ишемический инсульт, инфаркт сердца, цирроз печени, тромбоз глубоких вен бедра. Наряду с тромбозами отмечаются кровотечения, анемии, эрозии и язвы желудка и двенадцатиперстной кишки.

Часто развиваются желчнокаменная и мочекаменная болезнь из-за повышения концентрации мочевой кислоты, нефросклероз.

Диагностика

При установлении диагноза истинной полицитемии большое значение имеет:

  • Оценка клинических, гематологических и биохимических показателей (изменение гематокрита, количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, повышение вязкости крови, снижение СОЭ, увеличение содержания щелочной фосфатазы, сывороточного витамина В12);
  • Характерный внешний вид больного: специфическая окраска кожи и слизистых оболочек, увеличение селёзенки, печени;
  • Склонность больного к тромбозам.

Необходимо исключить заболевания, где есть гипоксия и неадекватное лечение витамином В12. Для уточнения диагноза возможно проведение трепанобиопсии и гистологическое исследование костного мозга.

Лабораторные исследования

Лабораторные данные: количество эритроцитов более 6,0х109/л, гематокрит у мужчин выше 54%, а у женщин — выше 49%.

Гематокрит отражает число эритроцитов в единице объема крови. Он может повышаться при уменьшении объема плазмы. Поэтому для определения истинного эритроцитоза необходимо измерение массы эритроцитов.

Ее измеряют с помощью 51Сr. У мужчин масса эритроцитов составляет 28,3±2,8 мл/кг, у женщин — 25,4±2,6 мл/кг.

Истинная полицитемия диагностируется при массе эритроцитов больше 36 мл/кг у мужчин и больше 32 мл/кг у женщин.

При прогрессировании заболевания в крови выявляют умеренно выраженный тромбоцитоз и лейкоцитоз с единичными метамиелоцитами и миелоцитами.

При развитии анемии в периферической крови обнаруживают незрелые предшественники эритроцитов, анизо- и пойкилоцитоз, микроциты и овалоциты.

В костном мозге характерна гиперплазия трех ростков миелопоэза, может быть увеличено количество эритро- и нормобластов.

Насыщение гемоглобина кислородом в артериальной крови (SaO2) нормальное, активность щелочной фосфатазы в лейкоцитах повышена у большинства больных. Уровень сывороточного эритропоэтина низкий или неопределим. Уровень витамина В12 и В12-связывающая способность сыворотки крови повышены.

Диагностические критерии

Согласно рекомендации Комитета исследования истинной полицитемии диагноз может быть поставлен при наличии всех трех основных или сочетания двух основных и двух дополнительных критериев.

  • Основные критерии — увеличение массы эритроцитов (у мужчин больше 36 мл/кг, у женщин больше 32 мл/кг), SaO2 больше 92%, спленомегалия.
  • Дополнительные критерии — лейкоцитоз, тромбоцитоз, повышенная активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, повышение уровня витамина В12 в сыворотке больше 900 пг/мл.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз эритремии проводят с вторичным эритроцитозом и относительным (ложным) эритроцитозом.

Вторичный эритроцитоз (вторичные полицитемии) развиваются при тканевой гипоксии, обусловленной образованием карбоксигемоглобина, не способного транспортировать О2. Главной причиной его образования является курение. Эритроцитоз развивается при хронической обструктивной болезни легких и врожденных пороках сердца со сбросом крови справа налево, сопровождающихся гипоксемией.

Вторичный эритроцитоз выявляется при длительном пребывании на больших высотах и при гиповентиляции, связанной с поражением дыхательного центра, и апноэ во время сна. Эритроцитоз может быть при семейных гемоглобинопатиях с высоким сродством гемоглобина к О2.

Вторичные эритроцитозы нередко развиваются при опухолях и кистах почек, способных секретировать эритропоэтин, печеночноклеточном раке, феохромоцитоме, гемангиобластоме мозжечка, миоме матки.

Дифференциальный диагноз между первичным и вторичным эритроцитозами основывается на различии клинических проявлений и определении концентрации эритропоэтина — гликопротеидного гормона, вырабатываемого главным образом почками и частично печенью. При вторичных эритроцитозах его концентрация в плазме резко повышена. Но при хронической обструктивной болезни легких и пороках сердца концентрация эритропоэтина в плазме может быть нормальной.

Для дифференциального диагноза эритремии и вторичных эритроцитозов большое значение имеет активность щелочной фосфатазы лейкоцитов, которая при вторичных эритроцитозах обычно нормальная. Высокое сродство гемоглобина к О2 определяется по показателю Р50 — парциальное давление кислорода, при котором гемоглобин насыщается им на 50%.

Относительный (ложный) эритроцитоз характеризуется нормальной массой эритроцитов и уменьшенным объемом плазмы. Это состояние развивается при длительном приеме мочегонных средств, обширных ожогах или поносе, и называется стрессовой полицитемией или синдромом Гайсбека.

Лечение

Целью лечения является уменьшение вязкости крови и борьба с тромбогеморрагическими осложнениями.

Вязкость крови напрямую связана с количеством эритроцитов, поэтому применяются методы лечения, уменьшающие массу эритроцитов: кровопускание и химиотерапия (циторедуктивная терапия).

Дополнительно применяют средства симптоматического действия. Лечение больного и его наблюдение должно осуществляться гематологом.

Основным методом элиминации эритроцитов является кровопускание. Кровопускание уменьшает объём крови и нормализует гематокрит. В начальной стадии заболевания удаляются 300–500 мл крови через день.

При высоком АД, атеросклерозе сосудов мозга, ИБС и у пожилых — 250 мл крови 2 раза в неделю. После снижения гематокрита до нормальных величин (ниже 45%) его контролируют ежемесячно и, если он повышается, проводят кровопускание.

При необходимости после кровопусканий объем внутрисосудистой плазмы восполняют введением реополиглюкина или изотонического раствора.

Кровопускание с успехом можно заменить эритроцитаферезом. Эритроцитаферез — метод экстракорпоральной гемокоррекции, который позволяет удалять избыток эритроцитов и тромбоцитов. Процедура проводится с интервалами в 5-7 дней.

Химиотерапия показана в развернутой стадии заболевания. Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид, бусульфан) назначают при тромбоцитозе более 1 млн/мкл, тромбозах, спленомегалии, не поддающемуся лечению зуде, пожилым больным и больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями, плохо переносящим кровопускание. Но миелосупрессоры обладают лейкозогенным эффектом.

В настоящее время для уменьшения числа тромбоцитов и при спленомегалии применяют гидроксимочевину внутрь в дозе 10–15 мг/кг/сут или интерферон альфа-2а в/в или в/м, начиная с дозы 3 млн МЕ/сут с последующим постепенным увеличением до 6–9 млн МЕ/сут. При снижении числа лейкоцитов ниже 4000/мкл или числа тромбоцитов ниже 100000/мкл прием препаратов приостанавливают. Повторное их назначение возможно после нормализации показателей крови. Оба препарата обладают выраженными побочными действиями.

Радиоактивный фосфор (32P) эффективно используют для регуляции костно-мозгового кроветворения, особенно у больных старших возрастных групп. После в/в введения 32P ремиссия наблюдается у 80% больных в течение 6 мес. Но радиоактивный фосфор способствует трансформации истинной полицитемии в острый лейкоз, при котором обычно выявляется резистентность к химиотерапии.

Для профилактики тромбирования и эмболий применяют дезагрегационную терапию: ацетилсалициловая кислота в малых дозах (50—100 мг/сут), клопидогрел («Плавикс»), дипиридамол («Курантил»), тиклопидин, пентоксифиллин («Трентал»). Одновременно назначают гепарин или надропарин («Фраксипарин»). Применение пиявок малоэффективно.

При гиперурикемии назначают аллопуринол внутрь в дозе 300 мг/сут. Генерализованный зуд на поздних стадиях заболевания устраняется антигистаминными средствами, холестирамином, циметидином и гидроксимочевиной. При повышенном АД назначают гипотензивные препараты (обычно ингибиторы АПФ). Салицилаты назначают только при эритромелалгии.

Питание при эритремии должно соответствовать требованиям лечебного стола по Певзнеру №6 (уменьшают количество белковых продуктов, исключают фрукты и овощи красного цвета и продукты с содержанием красителей).

Пересадка костного мозга при полицитемии применяется редко, так как пересадка костного мозга сама по себе может привести к неблагоприятным исходам. Спленэктомия возможна только в случае выраженного гиперспленизма. При предположении развития острого лейкоза операция противопоказана.

Прогноз

Общая продолжительность заболевания составляет 8—10 лет, но 50% больных с выраженными клиническими проявлениями полицитемии умирает в течение 2-х лет после установления диагноза.

Основная причина смерти — сосудистые осложнения, реже — кровотечения, трансформация заболевания в миелофиброз и развитие острого лейкоза.

Острый лейкоз чаще развивается у больных, при лечении которых применяется радиоактивный фосфор (32P) или алкилирующие средства.

Источник: http://medicoterapia.ru/eritremiya-istinnaya-politsitemiya.html

SosudamHelp.Ru