Что такое фиброэластоз

Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда

Что такое фиброэластоз

Фиброэластоз эндомиокарда (ФЭ) — заболевание, для которого характерно присутствие на внутренней поверхности желудочков и клапанов сердца диффузно утолщенного эндокарда.

Частота ФЭ составляет 1:70000 новорожденных.

Заболевание описано под различными названиями, в том числе эндокардита плода, эндокардиального фиброза, пренатального фиброэластоза, гиперплазии эластической ткани, эндокардиального склероза.

Этиология фиброэластоза эндомиокарда. Выделяют первичный и вторичный ФЭ: • при первичном фиброэластозе эндомиокарда невозможно выявить явных этиологических факторов;

• при вторичном фиброэластозе эндомиокарда у ребенка отмечаются признаки тяжелого ВПС левых отделов сердца обструктивного типа (стеноз или атрезия аорты, коарктация аорты, гипоплазия ЛЖ).

До настоящего времени генез заболевания остается неясным. К вероятным этиологическим факторам относятся перенесенный во внутриутробном периоде воспалительный или инфекционный процесс, нарушение развития эндокарда или недостаточность его кровоснабжения.

Фиброэластоз эндомиокарда может индуцироваться также генетическими и гипоксическими факторами. В ряде случаев появление ФЭ может быть следствием кровоизлияния в миокард, что предопределяет последующую дилатацию полости левого желудочка.

Изменения эндокарда также могут быть обусловлены первичным поражением миокарда, при котором вследствие расширения сердца и растяжения эндокарда начинается пролиферация фиброэластических волокон.

При патологоанатомическом исследовании сердце чаще значительно увеличено в размерах. Полость ЛЖ при вторичных формах ФЭ уменьшена, в то время как при первичном ФЭ полость ЛЖ резко расширена.

Выявляется утолщение фиброэластических волокон эндокарда молочно-белого цвета, которое особенно выражено в левых отделах сердца.

Процесс может переходить на клапаны, особенно часто на аортальный и митральный.

Микроскопически определяется утолщение фиброэластических волокон эндокарда, сопровождающих трабекулярные синусоиды.

Такой процесс приводит к дегенеративным изменениям в субэндокардиальной области миокарда желудочков с последующим некрозом мышечных волокон в этой зоне.

Вовлечение в патологический процесс клапанов характеризуется миксоматозной пролиферацией их с увеличением коллагеновых элементов.

Клинические проявления варьируют. • При первом варианте течения ФЭ клиническая картина заболевания может определяться уже с первых часов жизни ребенка. Выслушивается ритм галопа в сочетании с систолическим шумом в области верхушки сердца.

Затем нарастают признаки острой сердечной недостаточности в сочетании с угнетением ЦНС. Часто диагностируются нарушения сердечного ритма. Эти больные внешне похожи на детей с сепсисом и пневмонией.

• При втором варианте течения ФЭ заболевание начинается в возрасте до б мес и характеризуется развитием у внешне здорового ребенка тяжелой сердечной недостаточности, провоцированию которой часто способствует инфекция дыхательных путей. При первичном ФЭ ребенок часто находится в критическом состоянии.

У него появляется одышка, кашель и анорексия. Цианоз определяется редко и появляется в терминальной стадии заболевания. Давление в системе яремных вен повышается, печень значительно увеличивается в размерах, присоединяются отеки конечностей, в области крестца или лица.

В легких выслушиваются влажные хрипы разного калибра, обусловленные застоем крови в сосудах малого круга кровообращения. Перкуторные размеры сердца увеличиваются. Часто выслушиваются шумы недостаточности митрального клапана.

Диагностика фиброэластоза эндомиокарда

Ультразвуковое исследование позволяет диагностировать фиброэластоз эндомиокарда еще у плодов в возрасте 20 нед гестации.

Повторные ультразвуковые исследования плодов показывают постепенную эволюцию полости левого желудочка — от ее дилатации до образования маленькой полости с очень толстой стенкой.

Такие изменения подтверждаются на аутопсии при отсутствии у плодов других аномалий развития сердца.

На электрокардиограмме у новорожденных детей с фиброэластозом эндомиокарда регистрируются признаки гемодинамической перегрузки и гипертрофии ЛЖ, инверсия зубца Т в I, II и левых прекордиальных отведениях.

ЭхоКГ показывает дилатацию полости ЛЖ и умеренное утолщение ее стенки с плотным утолщенным эндокардом. Фракция изгнания укорочена.
На рентгенограмме грудной клетки наблюдается увеличение размеров сердца вплоть до образования «шаровидного» сердца.

Лечение фиброэластоза эндомиокарда направлено на купирование сердечной недостаточности и профилактику сопутствующих инфекций. Терапия носит симптоматический характер и зависит от степени нарушений гемодинамики. Применяется поддерживающая терапия сердечными гликозидами и диуретиками. Применение сердечных гликозидов длительное, в течение нескольких месяцев, иногда и более года.

Прогноз фиброэластоза эндомиокарда зависит от времени возникновения типичной клинической картины. Чем раньше проявляются симптомы фиброэластоза, тем серьезнее прогноз.

Если признаки сердечной недостаточности регистрируются в первые дни жизни, то прогноз неблагоприятный.

При сочетании ФЭ с клапанными пороками сердца или врожденной патологией сердечно-сосудистой системы дети умирают в течение первых месяцев жизни.

– Также рекомендуем “Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.”

Оглавление темы “Блокады и кардиомиопатии у детей.”:
1. Атриовентрикулярная блокада. Признаки и виды атриовентрикулярной блокады.
2. Клиника и диагностика атриовентрикулярной блокады.
3. Лечение атриовентрикулярной блокады у детей.
4. Внутрижелудочковые блокады у детей.
5. Блокады периферических разветвлений проводящей системы сердца у детей. Кардиомиопатии у детей.
6. Дилатационная кардиомиопатия у детей. Причины и признаки дилатационной кардиомиопатии.
7. Фиброэластоз эндомиокарда у детей. Признаки и диагностика фиброэластоза эндомиокарда.
8. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей. Признаки и диагностика гипертрофической кардиомиопатии.
9. Клиника и диагностика гипертрофической кардиомиопатии у ребенка.
10. Диабетическая кардиомиопатия у ребенка. Диагностика и лечение диабетической кардиомиопатии.

Источник: https://meduniver.com/Medical/cardiologia/97.html

Эндокардиальный фиброэластоз

Что такое фиброэластоз

  • Определение
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Профилактика

Определение

Эндокардиальный фиброэластоз последнее время относят кардиомиопатий. Заболевание может быть врожденным первичным или вторичным, связанным с обструкцией верхнего отдела левого желудочка.

Причины

Первичная форма эндокардиального фиброэластоза возникает вследствие различных этиологических факторов, действующих на плод, поэтому некоторые авторы относят его к так называемым фетальным эндокардитам.

Уязвимым является первый триместр беременности.

Если эндокард плода испытывает поражения в более поздние сроки, возникает относительно доброкачественная форма заболевания, которая может существовать сравнительно дольше без фатального выхода.

Морфологические изменения в эндокарде обусловливают ригидность полости левого желудочка и ригидность его объема в течение всего периода постнатальной жизни ребенка. Внутренняя оболочка сердца утолщается, его эластичные волокна замещаются коллагеновой тканью.

Наряду с этим возникают контрактильные изменения в самом миокарде, приводящие к его гипертрофии. Нарушается коронарное кровопостачання, развиваются признаки субэндокардиальной ишемии. Страдает как сократительная функция сердца, так и диастолическое наполнение полости левого желудочка.

Возникает состояние, при котором в результате замещения внутреннего эластичного слоя соединительной тканью левый желудочек не в состоянии вместить нужный физиологический по возрасту объем крови, а миокард через механическое сопротивление измененного эндокарда не способен вытеснить его в аорту.

Следствием этих процессов является неизменность на протяжении всей жизни ребенка ударного выброса в большой круг кровообращения. Минутный объем компенсаторно поддерживается частотой сердечных сокращений.

Истощаемость хронотропной регуляции гемодинамики приводит к возникновению тяжелых нарушений сердечного ритма с приступами суправентрикулярнои тахикардии и нарастанием тотальной сердечной недостаточности.

Симптомы

Заболевание имеет тяжелое прогрессирующее течение и заканчивается смертью от нарастающей недостаточности кровообращения у новорожденных и детей раннего возраста.

Первичные признаки заболевания могут проявляться вялостью, невозможностью сосание, одышкой, периоральный и диффузным цианозом, симптомами левожелудочковой недостаточности.

Расстройства гемодинамики быстро прогрессируют, приобретая признаки рефрактерности к кардиотропной терапии.

Заболевание имеет тяжелое течение, неблагоприятный прогноз и заканчивается смертью в течение первых месяцев. Клинически изменения со стороны сердца весьма разнообразные. Перкуторно границы сердечной тупости могут быть неизменными или несколько смещенными влево.

Аускультативно на фоне возрастной или пароксизмальной тахикардии звучность тонов может быть достаточной, а иногда и громче. В ряде случаев возникает эмбриокардия.

Важным признаком является отсутствие  279   шумов над прекардиальным участком и вне ее, что в определенной степени может затруднить диагностику первичного поражения сердца.

Диагностика

Диагностическую помощь в этих случаях оказывает регистрация ЭКГ.

Наиболее характерными изменениями считают номотопные нарушения сердечного ритма чаще всего в виде его ригидного ускорения, повышения электрической активности шлуночного комплекса, внутрижелудочковой блокады и резко выраженного левого типа ЭКГ. Кроме того, определяют признаки левожелудочковой гипертрофии, нарушения субэндокардиального кровотока, процессов реполяризации, ишемию.

Рентгенологическое обследование целесообразно проводить в двух проекциях, учитывая физиологические особенности этого периода жизни ребенка, а также доминирующие поражения левых отделов сердца.

На фасных снимках в типичных случаях сердце имеет форму шара.

Рентгенологическое исследование в левой боковой проекции с бариевым контрастированием пищевода дает возможность определить степень гипертрофии левых отделов сердца и уменьшения ретрокардиального пространства.

При эхокардиографической визуализации обнаруживают уменьшение полости левого желудочка на фоне уплотнения эндокарда. Возможно увеличение левого предсердия. Миокард левого желудочка гипертрофированный, а подвижность межжелудочковой перегородки снижена. Контрактильные и релаксационные параметры сердца уменьшены.

Профилактика

Особенностями лечения детей с эндомиокарда вследствие фиброэластоза является нечувствительность к препаратам инотропного действия, т.е. сердечных гликозидов и негликозидных средств, их положительное инотропное воздействие может вызвать ухудшение состояния ребенка с наступлением мгновенной смерти через тампонаду сердца.

Базовое лечение фиброэластоза охватывает пожизненную ГКС, пользование диуретиков, антагонистов кальция и альдостерона. Хирургическое вмешательство, направленное на ендокардектомию, сегодня не нашло широкого применения.

Онлайн консультация врача

Елена:06.08.2014
Добрый день, помогите разобраться в правильности диагноза поставиленного по ЭКГ. Моей дочурке сейчас почти 2 месяца. В роддоме педиатру показались шумы в сердце, отправила на кардиограмму. Сканверсию прикладываю, она от 11 июня 2014 года (вот ссылка http://s017.

radikal.ru/i405/1408/db/c3e539b741f3.jpg ). Было назначено повторное обследование в 1 месяц. Дополнительно в роддоме сделали УЗИ сердца – там было все в порядке.4 августа сделала повторное ЭКГ в нашей детской поликлинике (Сканверсию прикладываю http://s004.radikal.

ru/i207/1408/b2/0f878a3598a6.jpg ). Дайте , пожалуйста, ответ на вопросы: правильный ли диагноз КМП по результатам ЭКГ. PS. Ребенок во время процедуры очень плакал и вырывался. Возможны ли при этом искажения результатов.

Что нам делать дальше, нужно ли проходить узи? За ранее спасибо за ответ!С ув. Елена

Здравствуйте. Нарушения в кардиограмме могут быть связаны с неспокойным поведением ребенка. Пересдайте обследование в другого специалиста и завлекайте ребенка в процессе обследования, чтобы результат был более точным.

С уважением, Алаева Тамара Яковлевна

Источник: https://med36.com/ill/2436

MED24INfO

Что такое фиброэластоз
Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964); Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974). Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью.

Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр.

Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вторичным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных стенотичееким поражением, или же «первичным», перешедшим на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложненный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.

Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный фиброэластоз. Первое описание принадлежит Lancusi (1740) [603]; Т. Weinberg, A. J. Himmelfarb (1943).

Классификация фиброэластоза эндокарда [314]

  1. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).

А. Дилатированный тип (часто).

  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а)              с сопутствующими анатомическими поражениями:

  1. с вовлечением митрального клапана (недостаточность или стеноз);
  2. с вовлечением аорты (стеноз);
  1. с коарктацией аорты;
  2. с открытым артериальным протоком;
  3. с гипоплазией левого желудочка;
  4. с аномальным отхожден'ием левой коронарной артерии.

Б. Контрактильный тип (редко).

  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а)              с вовлечением митрального клапана; б)              с 'вовлечением аортального клапана; в)              с другими обструктипными аномалиями на левой

стороне сердца.

  1. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
  1. Изолированный.
  2. Осложненный:

а)              с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз или атрезия); б)              с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз или недостаточность). Частота и распределение по полу Патологоанатомические данные: 5,4% (латологоанатомиче- ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца; 3,1% —изолированный фиброэластоз; 2,3%—осложненный фиброэластоз). Частота случаев по литературным данным колеблется от 4% до 17% [314]. Возможно некоторое преобладание среди лиц женского пола. Этиология и патогенез [479, 629] Этиология и патогенез неясны. Путаницу в этом вопросе отражают многочисленные существующие в настоящее время гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде и миокарде, вирус Коксаки В, свинку [645], гипоксию, механическое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокарда, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто- иммунность, наследственные нарушения, врожденные нарушения обмена, препятствия лимфотоку, материнские токсины и множество других предположений. Некоторые исследователи считают поражение эндокарда первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяжение и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первичным нарушением. Рис. 54. Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочно- белый вид: «сахарное покрытие». Патологическая анатомия [314, 481] (рис. 54) Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желудочек и часто также левое предсердие и иногда правые камеры сердца. В наших собственных наблюдениях «ад 54 больными левый желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью участия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба желудочка — у 7 больных. Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда. Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и (контрактилыный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы. Гистологически эндокард состоит из многих .плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его IB прилежащий миокард различно 'по степени тяжести и, по- видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференцировать изолированный (первичный) андокардиальный фиброэла- стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологическом виде эндокардиального слоя или его толщине, невозможно. Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Дилатированный тип Изолированное вовлечение левого желудочка составляет около '/з всех случаев эндокардиального фибр оэл ас то з а. Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза больше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка левого желудочка утолщена, полость его сферически расширена и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желудочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умеренно, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна, но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуться терминальному расширению. Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем в % случаев, правого желудочка — приблизительно в XU случаев. Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев. Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб- роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утолщены. Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Контрактильный тип Эта аномалия встречается очень редко. В литературе имеются сообщения только о немногих случаях [254]. Левый желудочек значительно 'меньше правого и может быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован. Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак- тильного типа являются переходной формой между анатомическими .комплексами с гипоплазией левого желудочка и более обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати- рованного типа. Сочетание с врожденной недостаточностью митрального клапана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметнодеформирован. Края створок относительно обычные; хорды и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация левого желудочка усиливает недостаточность митрального клапана. Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана: клапан утолщен и деформирован, значительное 'слияние комис- сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме клапана. Сочетание с врожденным надклапанным митральным стенозом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия непосредственно над митральным клапаном (см с. 141). Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце, составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце делает клапан малоподвижным. Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях аномальное положение сосочковых мышц является скорее приобретенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически связано с фиброэластозом эндокарда. Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см. с. 169). Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана: аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не- дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает отдельные створки неразличимыми. Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально- го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапане представляют собой расширение процесса фиброэластоза в стенке эндокарда. Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стенозом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связаны с фиброэластозом эндокарда. Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд ли оба поражения можно рассматривать как общий патогенетический процесс, и объясняют зндокардиальный фиброэластоз вторичным изменением гемодинамики. Сочетание с открытым артериальным протоком: между этими двумя поражениями существует статистически достовернаясвязь. Открытый артериальный проток является тем дефектом, который обычно сопровождает почти любой тип врожденного обструктивного левостороннего поражения сердца. Сочетание              с              гипоплазией              левого              желудочка: фиброэластоз левого желудочка (возникает              только              в случае              открытого мит рального клапана, но не митральной атрезии. Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснабжение миокарда. .Сочетание              с              врожденной              полной              блокадой              сердца: это состояние, хотя              и              относительно              редкое,              случается              довольно часто как клинико-патологический комплекс. Тщательное гистологическое исследование выявляет почти в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрикулярном узле. Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать синдромом. Анатомически характерной картины нет. Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка стремится скорее расшириться, чем сжаться. Осложненный фиброэластоз эндокарда правого желудочка Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной артерии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего норму. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка у подростков и взрослых [685] Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами выживания больных после эндокард и ал ьного фиброэластоза в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие патологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолщение обычно лоскутного типа и сочетается со значительной степенью фиброза миокарда. Эндокардиальный склероз у взрослых, почвидамому, вызывается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар- ДИалЬная гиперплазия ib ответ на усиление внутрижелудочково- го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный фиброз, связанный с изменениями в миокарде. Сопутствующие gt;сердечные и внесердечные аномалии Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями приведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз наблюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желудочка, идиопатическим расширением правого предсердия, инфантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inversus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встречаются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось. Гемодинамика [472, 481] Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократимость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в 'большинстве случаев не происходит уменьшения диастолического наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при дилатированном типе при любом данном увеличении объема потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нормальный ударный объем крови достигается с меньшей экскурсией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект митрального и (или) аортального клапана является обычной причиной клинических симптомов. При контрактильном типе легочная гипертензия становится выраженной. Продолжительность жизни и причины смерти Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями начинают появляться в период между рождением и 10 мес постнатальной жизни. Огромное большинство детей погибают на 2-м году жизни и около 50% — ib возрасте моложе б мес. Симптомы могут начаться менее драматично и течение их может быть до известной степени хроническим, или же они могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной смерти. ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА) [138, 159] Сообщения об этой болезни приходили не только с Африканского континента, но и из других частей света [336]. Основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться .в обратную сторону, что приводит к регургитации. Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.

Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер- сенситивности.

Источник: http://www.med24info.com/books/vrozhdennye-poroki-serdca-i-krupnyh-sosudov/fibroelastoz-endokarda-7744.html

SosudamHelp.Ru