Билирубин формула

Прямой билирубин формула

Билирубин формула

БилирубинОбщиеХим. формулаФизические свойстваСостояниеМолярная массаТермические свойстваТ. плав.КлассификацияРег. номер CASPubChemРег. номер EINECSSMILESChEBIChemSpider
C 33 H 36 N 4 O 6
твёрдое
584,68 г/моль
192 °C
635-65-4
5280352
211-239-7
16990
4444055
Приводятся данные для стандартных условий (25 °C, 100 кПа), если не указано иного.

Билируби́н (от лат. bilis — жёлчь и лат.

ruber — красный) — жёлчный пигмент, один из главных компонентов жёлчи в организме человека и животных. Образуется в норме как результат расщепления белков, содержащих гем: гемоглобина, миоглобина и цитохрома.

Распад гемоглобина происходит в клетках ретикуломакрофагальной системы костного мозга, селезёнки, лимфатических узлов и печени, откуда конечные продукты попадают в жёлчь и выводятся из организма. [1]

В крови билирубин содержится в небольших количествах в виде двух фракций: свободной и связанной. Повышение билирубина может говорить как об избыточном разрушении эритроцитов (гемолитическая желтуха и пр.

), так и о нарушенном выведении билирубина из организма, например при печёночной желтухе, закупорке жёлчных протоков и прочем.

Показатели общего, свободного (непрямого) и связанного (прямого) билирубина используются для более точной диагностики.

Физико-химические свойства [ править | править код ]

Чистый билирубин представляет собой коричневые ромбические кристаллы. [2] Нерастворим в воде, трудно растворим в диэтиловом эфире, глицерине, в этаноле. Растворим в бензоле, хлороформе, хлорбензоле и разведённых растворах щёлочей. Билирубин поглощает синий свет с длиной волны 450—460 нм, химически трансформируясь в водорастворимую форму — люмирубин.

Функции в организме [ править | править код ]

Билирубин образуется под действием фермента биливердинредуктазы из биливердина, зелёного пигмента, который также является продуктом распада гема. Будучи оксидирован, билирубин может превращаться обратно в биливердин. Этот цикл реакций стал причиной гипотезы, что билирубин является главным клеточным антиоксидантом. [3] [4] [5]

Метаболизм [ править | править код ]

Около 96 % билирубина в крови человека представлено неполярным нерастворимым непрямым билирубином, образующим комплексы с альбумином. Оставшиеся 4 % билирубина связываются с различными полярными молекулами, в основном — с глюкуроновой кислотой.

При этом образуется прямой билирубин, который растворим в воде, фильтруется почками и выделяется с мочой. Уровень прямого билирубина в сыворотке крови при исследовании стандартными методами часто оказывается завышенным и составляет 1,7—8,5 мкмоль/л (0,1—0,5 мг%). Билирубин в неконъюгированной форме токсичен.

Гидрофобный, липофильный неконъюгированный билирубин, легко растворяясь в липидах мембран клеток и проникая вследствие этого в митохондрии, разобщает в них дыхание и окислительное фосфорилирование, нарушает синтез белка, поток ионов калия через мембрану клетки и органелл.

Это отрицательно сказывается на состоянии нервной системы, вызывая у больных ряд характерных неврологических симптомов. Он может проникать через гемато-энцефалический барьер, когда его концентрация в плазме крови превысит уровень насыщения высокоаффинных участков альбумина (20 — 25 мг/100 мл).

Это приводит к гипербилирубинемической токсической энцефалопатии (действие на клетки базальных ядер головного мозга).

Химическое превращение гемоглобина в билирубин ретикулоэндотелиальными клетками можно наблюдать in vivo на «цветении» кровоподтёков (подкожных кровоизлияний): первоначально кровоподтёк имеет багровый или багрово-синюшный оттенок гема (иногда приобретает насыщенно синий цвет), который держится в течение 1—4 суток. Спустя 4—8 дней в кровоподтёке образуется пигменты зелёного цвета — вердоглобин и биливердин. Смешанные оттенки сохраняются до 9—12 суток, а на 12—16-й день кровоподтёк выглядит жёлтовато-серым, что обусловлено образованием билирубина.

https://www.youtube.com/watch?v=7Cf7ER-AL3E

Дальнейший метаболизм билирубина в основном происходит в печени. Он складывается из трёх процессов:

При некоторых патологических состояниях человека (напр. массивном гемолизе эритроцитов при малярии, обтурации жёлчных протоков и других) концентрация билирубина в крови, а затем и в моче, повышается, что вызывает желтуху, а моча окрашивается в характерный тёмный цвет конъюгированной (растворимой) формой билирубина (симптом «моча цвета пива»).

Несвязанный (непрямой) билирубин [ править | править код ]

Несвязанный (непрямой) билирубин является жёлчным пигментом, образуемым в момент распада гемоглобина и разрушения эритроцитов. В отличие от связанного (прямого) билирубина — этот пигмент не растворяется в воде и достаточно токсичен за счёт возможности легко проникать в клетки и нарушать их жизнедеятельность [6] .

Эритроциты (красные кровяные тельца) образуются в красном костном мозге. После повреждения или достигнув старости, они подвергаются разрушению макрофагами в ретикуло-эндотелиальной системе (в частности, в красной пульпе селезёнки). Из эритроцитов освобождается гемоглобин, который затем распадается на молекулу гема и глобиновые цепи, далее расщепляющиеся на аминокислоты.

Под действием ферментов гем превращается в непрямой билирубин. Из-за внутримолекулярных водородных связей, непрямой билирубин нерастворим в воде. При этом он растворим в липидах и легко проникает в клеточные мембраны, нарушая метаболические процессы в клетках, что определяет его токсичность. Связываясь с альбуминами крови, непрямой билирубин транспортируется в печень.

Источник: https://spina-sustav.ru/medicina/prjamoj-bilirubin-formula.html

Распад гема – многостадийный процесс

Билирубин формула

За сутки у человека распадается около 9 г гемопротеинов, в основном это гемоглобин эритроцитов.

Эритроциты в норме живут 90-120 дней, после чего лизируются в клетках ретикулоэндотелиальной системы – макрофагах селезенки (главным образом), купферовских клетках печени и макрофагах костного мозга.

 При разрушении эритроцитов в кровеносном русле высвобождаемый гемоглобин образует комплекс с белком-переносчиком гаптоглобином (фракция α2-глобулинов крови) и также переносится в клетки РЭС селезенки, печени и костного мозга.

Синтез билирубина

В клетках РЭС гем в составе гемоглобина окисляется молекулярным кислородом.

В реакциях последовательно происходит разрыв метинового мостика между 1-м и 2-м пиррольными кольцами гема с их восстановлением, отщеплением железа и белковой части и образованием оранжевого пигмента билирубина.

Высвобождаемое железо может либо запасаться в клетке в комплексе с ферритином, либо выделяться наружу и связываться с трансферрином.

Реакции распада гемоглобина и образования билирубина

Билирубин – токсичное, жирорастворимое вещество, способное разобщать окислительное фосфорилирование в клетках. Особенно чувствительны к нему клетки нервной ткани.

Выведение билирубина

Из клеток ретикуло-эндотелиальной системы билирубин попадает в кровь.

Здесь он находится в комплексе с альбумином плазмы, в гораздо меньшем количестве – в комплексах с металлами, аминокислотами, пептидами и другими малыми молекулами.

Образование таких комплексов не позволяет выделяться билирубину с мочой. Билирубин в комплексе с альбумином называется свободный (неконъюгированный) или непрямой билирубин.

Этапы метаболизма билирубина в организме

Из сосудистого русла в гепатоциты билирубин попадает с помощью белка-переносчика (транспортный белок органических анионов) или по механизму флип-флоп.

 Далее при участии цитозольного связывающего белка лигандина (Y-протеин) билирубин транспортируется в ЭПР, где протекает реакция связывания билирубина с УДФ-глюкуроновой кислотой, при этом образуются моно- и диглюкурониды.

Кроме глюкуроновой кислоты, в реакцию конъюгации могут вступать сульфаты, фосфаты, глюкозиды.

Билирубин-глюкуронид получил название связанный (конъюгированный) или прямой билирубин.

После образования билирубин-глюкурониды АТФ-зависимым переносчиком секретируются в желчные протоки и далее в кишечник, где при участии бактериальной β-глюкуронидазы превращаются в свободный билирубин. Одновременно, даже в норме (особенно у взрослых), некоторое количество билирубин-глюкуронидов может попадать из желчи в кровь по межклеточным щелям.

Таким образом, в плазме крови обычно присутствуют две формы билирубина: свободный (непрямой), попадающий сюда из клеток РЭС (80% и более всего количества), и связанный (прямой), попадающий из желчных протоков (в норме не более 20%).

Термины “связанный“, “конъюгированный“, “свободный“, “несвязанный” отражают взаимодействие билирубина и глюкуроновой кислоты (но не билирубина и альбумина!).

Термины “прямой”  и “непрямой” введены, исходя из возможности химической реакции билирубина с диазореактивом  Эрлиха. Связанный билирубин реагирует с реактивом напрямую, без добавления дополнительных реагентов, т.к. является водорастворимым. Несвязанный (жирорастворимый) билирубин требует добавочных реактивов, реагирует не прямо.

Превращение в кишечнике

В кишечнике билирубин подвергается восстановлению под действием микрофлоры до мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена).

Часть уробилиногена всасывается и с кровью портальной вены попадает в печень, где либо распадается до моно-, ди- и трипирролов, либо  окисляется до билирубина и снова экскретируется.

При этом при здоровой печени в общий круг кровообращения и в мочу мезобилирубин и уробилиноген не попадают, а полностью задерживаются гепатоцитами.

Оставшаяся в кишечнике часть пигментов ферментами бактериальной флоры толстого кишечника восстанавливается до стеркобилиногена. Далее

  • малая часть стеркобилиногена может всасываться и катаболизировать в печени, подобно уробилиногену,
  • незначительное количество стеркобилиногена через геморроидальные вены попадает в большой круг кровообращения, отсюда в почки и в мочу. После окисления на воздухе из стеркобилиногена образуется стеркобилин мочи,
  • однако основное количество стеркобилиногена достигает нижних отделов толстого кишечника и выделяется. В прямой кишке и на воздухе стеркобилиноген окисляется в стеркобилин, окрашивая кал,
  • аналогично уробилиноген, появляющийся в моче при патологии печени, окисляется в уробилин.

Источник: https://biokhimija.ru/hemoglobin/raspad-gema.html

Билирубин — молекула, ответственная за желтуху

Билирубин формула

Билирубин — мы часто видим этот термин. В каждом общем анализе крови определяется количество билирубина. Почему так важно знать его количество и на что он влияет? Под катом мы подробно разберём этот вопрос, а также тот вопрос, почему билирубин — это эндогенный антиоксидант.

Желчный пигмент билирубин — это основной конечный продукт распада гема в печени. Гем — компонент гемоглобина, придающий ему красный цвет. Билирубин выводится с желчью и мочой. Желтый цвет пигмента отвечает за вид больных желтухой людей.

Определение концентрации билирубина в крови является основным тестом для диагностики гепатобилиарной болезни, при нарушениях работы сердца или печени и др.

История

В 1847 году немецкий ученый Рудольф Вирхов и его коллеги отделили кристаллы билирубина крови, взятой с гематомы. Более чем через век спустя Ирвинг М. Лондон и сотрудники из Колумбийского университета продемонстрировали, что гем действительно является его источником.

Желтуха особенно распространена у новорожденных и не всегда носит разрушительный характер. Первые упоминания о ней, вероятно, относятся к началу 18 века. Немецкий патологоанатом Йоханнес Орт опубликовал свои результаты в 1875 году после вскрытия ребенка, который умер от желтухи. Вопрос заключался в том, как поставить правильный диагноз, исходя не только из цвета кожи.

В начале 20-го века, работая над диссертацией, гинеколог и акушер Густав Хазлхерст открыл метод обнаружения желчного красителя в моче и крови. Сыворотка крови смешивались со спиртом и центрифугировалась, в результате чего белок оседал. В мутную надосадочную жидкость добавлялся индикатор содержащий диазогруппу (RC=N+=N−).

При наличии желчного красителя жидкость становилась фиолетовой. После этого шага добавлялся еще спирт в определённом количестве и жирные кислоты растворялись, жидкость становилась прозрачной, если фиолетовый цвет был более насыщенным чем у образца сравнения, то это означало, что уровень билирубина был выше нормы.

В таком случае, добавляя спирт постепенно, можно было определить насколько количество билирубина в сыворотке превышало норму.

Что такое билирубин

Билирубин – жёлто-оранжевое жирорастворимое вещество, которое обладает цитотоксическим эффектом при повышенной концентрации.

Экспериментальные исследования показали, что билирубин обладает такими антиоксидантными свойствами, как поглощение активных форм кислорода (АФК) и ингибирование активности никотинамидадениндинуклеотидфосфат(НАДФН)-оксидазы. Это приводит к снижению окислительного стресса и защищает организм от атеросклероза.

Центральная структура гема представляет собой порфириновое кольцо. Билирубин имеет структуру порфирина с раскрытым кольцом: цепи замещенных пирроловых и 1,3-дигидро-2Н-пиррол-2-оновых колец.

Основы биохимии билирубина

Красные кровяные клетки живут 3-4 месяца, после чего, главным образом, подвергаются последующим превращениям в купферовских клетках печени и, в меньшей степени в макрофагах селезёнки и костного мозга. Эти клетки именуются клетами ретикулоэндотелиальной системы (РЭС).

Гем, продукт распада гемоглобина эритроцитов в клетках РЭС окисляется кислородом, в результате распада высвобождаются такие вещества как железо и биливердин. Железо дальше связывается либо с трансферрином, либо с ферритином, а биливердин ферментативно превращается в билирубин.

Из клеток РЭС билирубин попадает в кровь, где он преимущественно связан с альбумином, который выполняет транспортную функцию. Подобные комплексы ограничивают выделение билирубина с мочой. Комплекс билирубина с альбумином называется свободным или непрямым билирубином.

Из сосудистого русла билирубин попадает в гепатоциты, которые составляют от 60 до 80 % клеток печени.

Далее билирубин транспортируется в эндоплазматический ретикулум, где связывается с уридиндифосфатглюкуроновой (УДФ)-глюкороновой кислотой, образую моно- и диглюкорониды, кроме того там билирубин может связываться с сульфатами, фосфатами и глюкозидами. Билирубин-глюкоронид – связанный или прямой билирубин.

Далее, попадая в желчные протоки, а потом в кишечник билирубин ферментативно превращается в свободный билирубин. Часть билирубина из желчи попадает снова в кровь. Таким образом, в крови сосуществуют свободный билирубин (около 80 %) и связанный билирубин (оставшиеся 20 %).

В кишечнике билирубин превращается в мезобилирубин и уробилиноген. Часть уробилиногена попадает в печень, при здоровом функционировании печени мезобилирубин и уробилиноген не попадают в кровь, а задерживаются в гепатоцитах.

Оставшиеся в кишечнике метаболиты превращаются в стеркобилиноген.

Производные билирубина и он сам являются пигментами, окрашивая продукты выделения, а также при патологиях печени возникающая желтуха связана с нарушениями метаболизма билирубина.

Метаболизм билирубина (англ.)

Основные факторы, влияющие на метаболизм билирубина

Превращения предшественников билирубина осуществляется такими ферментами как гемоксигеназа, биливердинредуктаза,

Печеночная УДП-глюкуронозилтрансфераза-1 UGT1A1, полипептид, транспортирующий органические анионы и белки множественной лекарственной устойчивости регулируют уровни билирубина в сыворотке крови путем связывания и транспортировки билирубина. Кишечные бактерии также контролируют уровень билирубина.

Важные свойства билирубина

  • Высокие уровни билирубина коррелируют со сниженными рисками сердечно-сосудистых и метаболических заболеваний. При высоких концентрациях билирубина наблюдаются улучшение функции эндотелия, уменьшение маркеров окислительного стресса. Билирубин ингибирует прогрессирование атеросклероза, участвуя в регуляции воспаления сосудов. На основании этого предполагается, что билирубин может быть потенциальной мишенью для терапии сердечно-сосудистых заболеваний. Например, можно увеличивать искусственно его концентрацию используя ингибиторы UGT1A1 [1].
  • У людей с повышенными показателями билирубина может наблюдаться избыток веса и ожирение. Это можно объяснить воздействием билирубина на рецептор PPARα, который является фактором транскрипции в печени, почках, жировой ткани, сердце, мышцах [2].
  • Оксид азота – газ, в организме высвобождается клетками эндотелия, является вазоактивным агентом, то есть влияет на тонус и диаметр просвета кровеносных сосудов. При недостаточности эндотелия биодоступность оксида азота уменьшается, увеличивается количество активных форм кислорода. Билирубин в свою очередь дезактивирует активные формы кислорода. Также билирубин ингибирует активность НАДФН-оксидазы. Таким образом и объясняются антиоксидантные свойства билирубина [1].
  • Важно отметить, что повышенный уровень билирубина негативно связан с рисками развития диабета второго типа. [3]

[3]

Билирубин в лаборатории

В лабораторной практике используют такие маркеры как билирубин общий – свободный и прямой, а также прямой билирубин.

Нормы – 3,4 -17,1 мкмоль/л. Из них прямого до 3,4 мкмоль/л. А непрямого – до 13,7 мкмоль/л. Желтуха появляется при показателях общего билирубина свыше 27-34 мкмоль/л. Цена теста около 500 рублей + 200 рублей за взятие крови из вены. Такая же и цена за анализ на прямой билирубин.

Когда назначается исследование?

  • При симптомах заболеваний крови, а также сосудов
  • Когда необходимо оценить функциональное состояние печени
  • При желтухе
  • При оценке функции желчных путей

Дополнительно

«Гепатопротекторы» – вещества, способные выполнить или облегчить функцию детоксикации, употребляют при печеночной и других недостаточностях, а также в случаях отравлений.

Данный список не является панацеей, но, по мнению автора, при совместном приёме со многими неприятными для печени препаратами (например, с нестероидными противовоспалительными) способен минимизировать негативные последствия для организма.

  • Урсодезоксихолевая кислота – эпимер хенодезоксихолевой кислоты. Нетоксичный компонент желчи, облегчает процесс пищеварения. Урсосан усиливает активность липазы, оказывает гиполгликимеческое действие, усиливает желудочную и панкреатическую секрецию. Оказывает иммуномодулирующее действие. Снижает уровень холестерина в желчи. Помогает поддерживать нормальное состояние людей, например, с синдромом Жильбера, наследственной патологии печени (семейная негемолитическая желтуха)
  • Ацетилцистеин – является предшественником глутатиона, который в свою очередь участвует в нейтрализации токсинов. Антиоксидантное действие ацетилцистеина/глутатиона основано на способности тиольных групп –SH связываться с окислительными радикалами [4].
  • Таурин – «ангиопротектор», способствует нормализации функции сосудов [5]. Также связывается с желчными кислотами, оказывая слабое гепатопротекторное действие.

Выводы

  • Билирубин – маркер, позволяющий определить патологии в метаболизме и работе органов сердечно-сосудистой системы, а также в печени, селезёнке, желчных путях.
  • Рекомендуется сдавать только людям с нарушениями работы указанных выше органов и при желтухе.
  • Совместный приём такого простого препарата как ацетилцистеин с парацетамолом или ибупрофеном, например, минимизирует нагрузку на печень.
  • Еще раз напомним про здоровый образ жизни, а также про то, что алкоголь сильно вредит вашему организму.

Приложение Lifext зачем, какие перспективы

Мы сделали приложение, в котором внедряем все методики продления жизни. Прямо сейчас выпущена ранняя версия, где работает мониторинг и индивидуальная оценка анализов.

Оцениваются общие нормы и нормы Lifext.

Приложение мультиязычное — пока английский + русский.

Хранение анализов надежное, в облаке Google. Сразу выдает попадание анализа в общие нормы и нормы Lifext, с учетом пола и возраста. В следующей версии будет возможность добавлять любые анализы (не только из списка) + напоминалки когда их надо сдавать.

Сделана ранняя подписка — 120 руб. в месяц (примерно 1,9$, при плавании курса цена может меняться).

При внедрении крутых фич подписка будет дороже, но для ранних пользователей цена навсегда останется такой.

Просим рассматривать эту раннюю подписку как что-то вроде краудфандинга, так как написание приложения, проведение исследований и прочие активности становятся невозможными только на энтузиазме.

Пока есть глюки и баги, но мы постоянно все улучшаем, просим относиться с пониманием 😉

Дисклеймер

Размещаемая в блоге Lifext информация предназначена для свободного ознакомления. Наша команда прикладывает все усилия, чтобы обеспечить пользователей точной и достоверной информацией, но в то же время не исключает возможности возникновения ошибок. Для постановки диагноза и назначения лечения необходима консультация врача.

Наши каналы

  • Telegram исследования
  • Telegram чат
  • Instagram

Источники

[1] T. Maruhashi, Y. Kihara, Y. Higashi, Bilirubin and endothelial function, J. Atheroscler. Thromb. 26 (2019) 688–696. doi:10.5551/jat.RV17035. [2] M. Pawlak, P. Lefebvre, B.

Staels, Molecular mechanism of PPARα action and its impact on lipid metabolism, inflammation and fibrosis in non-alcoholic fatty liver disease, J. Hepatol. 62 (2015) 720–733. doi:10.1016/j.jhep.2014.10.039. [3] T.D. Hinds, D.E. Stec, Bilirubin Safeguards Cardiorenal and Metabolic Diseases: a Protective Role in Health, Curr. Hypertens. Rep. 21 (2019).

doi:10.1007/s11906-019-0994-z. [4] H.L. Liston, J.S. Markowitz, C.L. DeVane, Drug glucuronidation in clinical psychopharmacology, J. Clin. Psychopharmacol. 21 (2001) 500–515. doi:10.1097/00004714-200110000-00008.

[5] T. Yanagita, S.Y. Han, Y. Hu, K. Nagao, H. Kitajima, S.

Murakami, Taurine reduces the secretion of apolipoprotein B100 and lipids in HepG2 cells, Lipids Health Dis. 7 (2008) 1–6. doi:10.1186/1476-511X-7-38.

Источник: https://habr.com/company/lifext/blog/496038/

Билирубин: виды, анализ крови, высокий и низкий уровень билирубина

Билирубин формула

Билирубин – это то, с чем связывают явное изменение кожных покровов, слизистых тканей, белков глаз. Он влияет на оттенок мочи, кала и сигнализирует о болезни печени. Стоит заметить, что многие впервые сталкиваются дисфункцией в первые дни после рождения, некоторые узнают о проблеме при серьезных патологиях органа, кому-то не избежать неблагополучной наследственности.

Развитие патологического процесса, следует купировать, так как токсичность пигмента, губительно сказывается на нервных клетках.

Билирубин — что это такое?

Билирубин – это пигмент желчи, и ему свойственно проявляться при деструкции завершивших свою жизненную роль эритроцитов.

Селезенка, разрушив окончательно форменный элемент крови, портальными венами переносит вещество в печень, где оно максимально обезвреживается, становится менее токсичным.

После всех этапов трансформации, ему свойственно устраняться вместе с желчью по протокам в двенадцатиперстную кишку, при этом меняя ее оттенок.

При сбое процесса преобразования, визуально можно отметить внешние патологические признаки у пациента. Преимущественно, проявление патологии – характерный желтый цвет тканей. Если углубиться в рассмотрение клинической картины всех видов желтухи, можно получить представление о возможных причинах болезни.

Виды билирубина

Ежедневно организм человека синтезирует различные виды билирубина. Его объемы достигают 300 мг, большая часть которого появляется благодаря непрерывному распаду старых эритроцитов.

В ходе проведения диагностического исследования, определяют три типа пигмента:

  1. Весь объем вещества в плазме больного – общая фракция.
  2. Непрямой билирубин, не растворяемый в воде – косвенный либо неконъюнгированный. Растворимым он становится после попадания в печеночные клетки с кровью.
  3. Конъюгированный пигмент либо прямой – синтез билирубина клетками печени из непрямого.

Определить концентрацию общего, прямого и непрямого билирубина можно при сдаче анализов. Показатели косвенного пигмента, вычисляются с учетом цифр, полученных после исследования материала.

При патологиях, связанных с дисфункцией печени, важно отслеживать баланс веществ между собой, а также их общее увеличение. Повышенная концентрация непрямого (свободного) билирубина, сигнал организма о необходимости нейтрализации его опасного, токсического воздействия.

Чтобы обезопасить и устранить пигмент, его следует перевести в растворимые формы.

Исследование крови на билирубин

Чтобы узнать точное количество связанного билирубина и непрямого, делают забор крови либо мочи. В ходе анализа на биохимию, выявляют пигмент и его прямую связанную форму.

Зная всего несколько значений, высчитывают несвязанный билирубин в крови.

Ведущий специалист, в зависимости от симптоматики, назначает один из выше перечисленных анализов, так как они разные, следует детально изучить направление.

Единица измерения пигмента – мкмоль/литр. Срочные результаты при экстренной необходимости можно получить через пару часов, но обычно лаборанты предоставляют данные через день, два.

Оснащенность лабораторий и новые технологии, дают возможность узнать концентрацию вещества в плазме, до десятых долей (микромоли). По конечным данным обнаруживают патологические изменения в печени, даже при отсутствии клинических признаков. При визуализации желтизны в тканях, исследование способствует ускоренному выявлению негативного фактора и способов устранения проблемы.

Стандартный анализ мочи, позволяет выявить пигмент. При необходимости, врач может получить срочный ответ либо за один – два дня.

Для получения достоверного результата, применяют высокоточные анализаторы, что существенно снижает вероятность ошибок по причине «человеческого фактора».

Исход анализа – не является поводом для установки диагноза, но он вполне оправдан для отслеживания динамики течения болезни, состояния пациента.

Когда назначается анализ?

Врачи часто дают назначение на обследование при подозрении на инфекции либо патологические изменения в печени. Также поводом для определения концентрации пигмента может быть:

  • профилактический контроль;
  • биохимия расширенного типа;
  • жалобы пациента на спазмы в правом подреберье;
  • подозрения на патологические изменения в печени;
  • интоксикации, гемолитическая анемия;
  • желтизна тканей;
  • холецистит, панкреатит;
  • новообразования в печени;
  • фиброз, цирроз.

Общие анализы мочи, являются дополнительными, уточняющими, скрининговыми и обычно они показаны при тех же болезнях, что и анализ крови.

Подготовительные приготовления к анализу

Для получения точных показателей, к процедуре сдачи анализов следует подойти со всей ответственностью.

Сдача крови:

  1. Исследование проводят из проб, отобранных на голодный желудок. «Натощак» — когда интервал от приема пищи до анализа составляет 8 часов.
  2. Все напитки, кроме чистой воды – пища, следовательно, придется ограничиться водой.
  3. За пару дней до исследований, стоит отказаться от спиртосодержащих напитков, вредной пищи.
  4. Даже заядлым курильщикам, необходимо воздержаться от табачных изделий за 30 – 60 мин до назначенного времени.
  5. Анализ крови на билирубин, требует пребывания в спокойном физическом и психоэмоциональном состоянии.
  6. Перед исследованием, прием медикаментов, по согласованию с врачом, следует отменить за декаду.
  7. После рентгена, диагностический метод необходимо перенести на некоторое время.
  8. Для оценки показателей в корректной форме, следует соблюдать постоянство при выборе лаборатории.

Как правильно сдать мочу:

  1. Мочу собирают в специальную, стерильную емкость.
  2. Анализ не сдают при менструации.
  3. Предварительно необходимо исключить овощи и фрукты, меняющие цвет мочи.
  4. Перед сбором материала, проводят гигиену половых органов.
  5. Начальную порцию мочи выпускают в унитаз, после чего собирают 50 мл в резервуар.

На достоверность анализа могут влиять:

  • беременность;
  • диета;
  • длительный голод.

При сдаче анализов в материал для исследования не должны попасть бактерии.

Нормы билирубина у взрослых

Референтное значение общего билирубина у взрослого человека без патологических изменений в плазме крови, варьирует в пределах 8 – 20, 5 мкмоль/л по Иендрашику. При этом непрямой —составляет 75% от общего, прямой – не более 25%.

Общий билирубин, мкмоль/лКонъюгированный пигмент, мкмоль/лНеконъюгированный билирубин, мкмоль/л
Мужчины3, 4 – 17, 13, 4 – 16, 51, 7 – 5, 1
Женщины

Предельные границы нормального билирубина у мужчин и женщин не имеют отличий.

Билирубин у беременных

Норма билирубина в крови у женщин в период вынашивания плода, может повышаться либо понижаться – не соответствовать референтным значениям, что является нормой. Концентрация пигмента может возрастать с увеличением срока и ростом плода.

Общий билирубин, мкмоль/лКонъюгированный билирубин, мкмоль/лНеконъюгированный билирубин, мкмоль/л
Первый триместр5 – 21, 21 – 8,93, 9 – 21, 0
Второй триместр5 – 21, 21 – 10, 14, 5 – 22, 8
Третий триместр5 – 21, 20 – 11, 24, 9 – 23, 9

При отклонениях от нормы билирубина в крови, в какую-либо сторону в незначительных пределах, речь об угрозе плоду и матери не идет, но при существенных показателях роста вещества, стоит отнестись к проблеме со всей серьезностью. Причиной патологических значений может быть холецистит, гепатит, анемия.

Билирубин у новорожденных

Норма билирубина у новорожденных, несколько отличаются от значений взрослого, здорового человека.

Общий билирубин, мкмоль/лКонъюгированный билирубин, мкмоль/лНеконъюгированный билирубин, мкмоль/л
Новорожденные 1–3 дня жизни23, 1 — 19023, 5 – 179, 80, 5 – 10, 2
Малыши 3–6 дней от роду28 — 21027 – 197, 61 – 12, 4
Дети в 1 месяц и до 14 лет3, 5 – 20, 4верхняя граница – 16, 5до 5, 1

На первом году жизни, исследования на билирубин у детей, необходимо проводить один раз в пару месяцев. Решение о частоте сдачи анализов принимает педиатр. В год определение содержания вещества является обязательным.

Негативные факторы, влияющие на повышение или понижение пигмента

Высокий билирубин, это следствие патологического процесса в организме и стоит более детально рассмотреть негативные факторы. Уровень пигмента в плазме растет в верх при закупорке оттока желчи, что в последующем купирует поступление вещества в кишечник. Стоит более детально изучить причины дисфункции.

Болезни печени

Врачи ведут тщательный контроль за уровнем пигмента при достаточно серьезных патологиях печени:

  • А, В — гепатиты, мононуклеоз;
  • лептоспироз, бруцеллез;
  • гепатиты аутоиммунной природы;
  • токсические гепатиты;
  • рак;
  • холелитиаз;
  • медленный аутоиммунный билиарный цирроз;
  • синдром Ротора, Дабина-Джонса.

Значения, когда билирубин выше нормы объясняются неполноценностью оттока желчи.

Гемолитическая анемия

Нарушения, влияющие на повышение непрямого пигмента:

  • синдром Жильбера, Дрискола;
  • сепсис, малярия;
  • гемолитические анемии (врожденной этиологии);
  • змеиные укусы, интоксикации от химических веществ,
  • медикаментов;
  • системные, аутоиммунные гемолитические анемии.

Причин повышенного билирубина, много и все они вызваны чрезмерным разрушением эритроцитов.

Желтуха

Повышенная билирубинемия — патологическое изменение, проявляющееся при избытке вещества в плазме крови.

Из-за химической связи с белками, синтезируются соединения желтого цвета, что в последующем окрашивает ткани в насыщенный, желтый цвет.

Так как белковая оболочка глазного яблока включает в себя много эластина, по сути родственного билирубину, при желтухе, именно склеры в первую очередь меняют цвет на желтый. Лишь через промежуток времени изменяется оттенок кожи.

Наследственность

Желтизна тканей и повышение свободного пигмента в сыворотке, может объясняться синдромом Жильбера — не часто встречающимся наследственным заболеванием.

Болезнь набирает сил из-за снижения активности печеночного фермента уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы. У носителей гомозиготных мутации, выявляют высокий начальный уровень пигмента с характерными клиническими изменениями.

Стоит заметить, что у гетерозиготных форм, заболевание протекает в латентной форме.

Холестаз

Высокий билирубин у женщин, частое явление на поздних сроках беременности — холестаз. Под давление плода, замедляется либо происходит полное прекращение выделения желчи. Проблема отличается сложностью установки диагноза.

Пониженный билирубин

Низкий билирубин — редкое явление. Причины могут быть в патологических факторах либо некорректная сдача анализов. Также на результат влияет качество питания человека либо курс терапии медикаментозными препаратами. Обычно пониженный билирубин объясняется несерьезным отношением к требованиям к сдаче анализов.

Повышенный билирубин

При расшифровке данных выписки, важно точно определить, какой именно билирубин повышен в крови. Непрямой пигмент повышается при ускоренном разрушении гемоглобина. Причиной такого явления чаще всего является резус-конфликт, интоксикация организма, патологические изменения в структуре крови.

Прямой билирубин повышается, когда циркуляция желчи по какой-либо причине нарушается (камни, отеки, спазмы).

Если диагностирован цирроз либо болезни разрушающие клетки печени, отмечают повышение всех показателей.

Уровень билирубина выше 30 мкмоль/литр, приводит к проявлению явных клинических признаков – меняется цвет кожи, слизистых тканей.

Как понизить билирубин?

Если высокий билирубин в крови, то на это есть достаточно серьезные причины. Чтобы снизить показатели, необходимо устранить негативный фактор, так как концентрация пигмента, это следствие патологии.

Чтобы понизить концентрацию до пределов нормы необходимо:

  • принимать медикаментозные препараты при гепатите либо гемолитической анемии;
  • приложить усилия для нормализации функции печени (гепатопротекторы);
  • стимулировать синтез желчи, вывод ее из организма без задержек;
  • провести корректирование пищевых пристрастий, соблюдать диету, отказаться от спиртного;
  • проводить очищение желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей.

Сегодня особенной популярностью пользуются альтернативные методы лечения.

Лекарственными сборами и домашними настойками, можно результативно поддержать «фильтр» организма, настроить пищеварительную функцию, облегчить функциональную деятельность желчного пузыря.

В средствах нетрадиционной медицины, чтобы снизить билирубин в домашних условиях, широко применяют сборы трав. На основе расторопши изготавливают гомеопатические составы, а также отменно зарекомендовал себя отвар из листьев березы.

При диагностировании желтухи у новорожденных, чтобы быстро понизить билирубин, малыша определяют в специальную камеру под лампу. Под действием лучей, вещество видоизменяется и устраняется из организма.

Стоит заметить, что повышение концентрации билирубина, может негативно отразиться на нервной системе и качестве слуха новорожденного, следовательно, меры по исправлению ситуации следует принимать без промедлений.

Заключение

Получив на руки результаты анализов с показателями билирубина в крови, не стоит паниковать и устанавливать себе диагноз самостоятельно. Лучшим решением будет посещение врача, прояснение реальной ситуации и разработка совместной лечебной тактики при необходимости. Только специалист может назначить адекватное лечение с учетом особенностей случая.

(3 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://kardios.ru/krov/bilirubin/

Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

Билирубин формула

[40-120] Билирубин и его фракции (общий, прямой, непрямой)

380 руб.

Анализ, в ходе которого определяется содержание в крови желчных пигментов и их фракций. Они являются метаболитами распада гемоглобина, и их уровень повышается при усиленном разрушении эритроцитов, нарушении функции печени и желчевыводящих путей.

Результаты исследований выдаются с бесплатным комментарием врача.

Метод исследования

Колориметрический фотометрический метод.

Единицы измерения

Мкмоль/л (микромоль на литр).

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную, капиллярную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не принимать пищу в течение 12 часов до исследования.
  • Исключить физическое и эмоциональное перенапряжение за 30 минут до исследования.
  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

Билирубин – желтый пигмент, который является компонентом желчи и образуется в селезенке и костном мозге при распаде эритроцитов. В норме эритроциты разрушаются через 110-120 дней после выхода из костного мозга.

При этом из погибших клеток высвобождается металлопротеин гемоглобин, состоящий из железосодержащей части – гема и белкового компонента – глобина. От гема отщепляется железо, которое повторно используется в качестве необходимого компонента ферментов и других белковых структур, а гемовые белки превращаются в билирубин.

Непрямой (неконъюгированный) билирубин с помощью альбуминов доставляется кровью в печень, где благодаря ферменту глюкуронилтрансферазе соединяется с глюкуроновой кислотой и образует прямой (конъюгированный) билирубин. Процесс превращения водонерастворимого билирубина в водорастворимый называется конъюгацией.

Связанная фракция пигмента практически не поступает в кровь и в норме экскретируется с желчью. Билирубин в просвете кишечника под действием бактерий кишечника метаболизируется и выводится с калом, придавая ему темную окраску.

Прямой билирубин назван так в связи с методикой лабораторного исследования. Данный водорастворимый пигмент непосредственно взаимодействует с реактивами (диазореактивом Эрлиха), добавленными в пробу крови. Неконъюгированный (непрямой, свободный) билирубин нерастворим в воде, и для его определения необходимы дополнительные реактивы.

В норме за сутки в человеческом организме вырабатывается 250-350 мг билирубина. Выработка более 30-35 мкмоль/л проявляется желтушностью кожных покровов и склер. По механизму развития желтухи и преобладанию фракций билирубина в крови выделяют надпеченочную (гемолитическую), печеночную (паренхиматозную) или подпеченочную (механическую, обтурационную) желтуху.

При повышенном разрушении эритроцитов (гемолизе) или нарушенном захвате печенью желчного пигмента увеличивается содержание билирубина за счет неконъюгированной фракции без повышения уровня связанного пигмента (надпеченочная желтуха). Данная клиническая ситуация наблюдается при некоторых врождённых состояниях, связанных с нарушением конъюгации билирубина, например при синдроме Жильбера.

При наличии преграды на пути выхода желчи в двенадцатиперстную кишку или нарушениях желчевыделения в крови повышается прямой билирубин, что нередко является признаком обтурационной (механической) желтухи. При обструкции желчевыводящих путей прямой билирубин попадает в кровь, а затем и в мочу. Он является единственной фракцией билирубина, способной выделяться почками и окрашивать мочу в темный цвет.

Увеличение билирубина за счет прямой и непрямой фракции указывает на заболевание печени с нарушением захвата и выделения желчных пигментов.

Повышение непрямого билирубина нередко наблюдается у новорождённых в первые 3 дня жизни. Физиологическая желтуха связана с повышенным распадом эритроцитов с фетальным гемоглобином и недостаточной зрелостью ферментных систем печени.

При затянувшейся желтухе у новорождённых необходимо исключать гемолитическую болезнь и врождённую патологию печени и желчевыводящих путей. При конфликте групп крови матери и ребенка возникает повышенный распад эритроцитов малыша, что приводит к повышению непрямого билирубина.

Неконъюгированный билирубин обладает токсическим действием на клетки нервной системы и может привести к повреждению головного мозга новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых требует немедленного лечения.

У 1 из 10 тысяч младенцев выявляется атрезия желчевыводящих путей. Данная угрожающая жизни ребенка патология сопровождается повышением билирубина за счет прямой фракции и требует срочного хирургического вмешательства и в некоторых случаях трансплантации печени. У новорождённых также существует вероятность наличия гепатита с повышением как прямого, так и непрямого билирубина.

Изменения уровня фракций билирубина в крови с учетом клинической картины позволяют оценить возможные причины желтухи и определиться с дальнейшей тактикой обследования и лечения.

Для чего используется исследование?

  • Для дифференциальной диагностики состояний, сопровождающихся желтушностью кожных покровов и склер.
  • Для оценки степени гипербилирубинемии.
  • Для дифференциальной диагностики желтух новорождённых и выявления риска развития билирубиновой энцефалопатии.
  • Для диагностики гемолитической анемии.
  • Для исследования функционального состояния печени.
  • Для диагностики нарушений оттока желчи.
  • Для наблюдения за пациентом, принимающим препараты с гепатотоксическими и/или гемолитическими свойствами.
  • Для динамического наблюдения за пациентами с гемолитической анемией или патологией печени и желчевыводящих путей.

Когда назначается анализ?

  • При клинических признаках патологии печени и желчевыводящих путей (желтуха, потемнение мочи, обесцвечивание стула, зуд кожных покровов, тяжесть и боли в правом подреберье).
  • При обследовании новорождённых с выраженной и затянувшейся желтухой.
  • При подозрении на гемолитическую анемию.
  • При обследовании пациентов, регулярно употребляющих алкоголь.
  • При использовании лекарственных препаратов с вероятным гепатотоксическим и/или гемолитическим побочным действием.
  • При инфицировании вирусами гепатитов.
  • При наличии хронических заболеваний печени (цирроз, гепатит, холецистит, желчнокаменная болезнь).
  • При комплексном профилактическом обследовании пациента.

Что означают результаты?

Референсные значения

Возраст

Референсные значения

Меньше 2 дней

58 – 197 мкмоль/л

2-6 дней

26 – 205 мкмоль/л

6-30 дней

5 – 21 мкмоль/л

Больше месяца

5 – 21 мкмоль/л

  • Прямой билирубин: 0 – 5 мкмоль/л.
  • Непрямой билирубин – расчетный показатель.

Причины повышения уровня общего билирубина

1. Преимущественно за счет непрямого билирубина (непрямая гипербилирубинемия, связанная с избыточным гемолизом или нарушением захвата и связывания свободного билирубина печенью)

  • Аутоиммунный гемолиз.
  • Гемолитическая анемия.
  • Пернициозная анемия.
  • Серповидно-клеточная анемия.
  • Врождённый микросфероцитоз.
  • Талассемия.
  • Эмбриональный тип кроветворения.
  • Синдром Жильбера.
  • Синдром Криглера – Найяра.
  • Постгемотрансфузионная реакция.
  • Переливание несовместимых групп крови.
  • Малярия.
  • Инфаркт миокарда.
  • Сепсис.
  • Геморрагический инфаркт легкого.
  • Кровоизлияние в ткани.

2. Преимущественно за счет прямого билирубина (прямая гипербилирубинемия, связанная с билиарной обструкцией или нарушением выделения связанного билирубина печенью)

  • Холедохолитиаз.
  • Желчнокаменная болезнь.
  • Вирусный гепатит.
  • Склерозирующий холангит.
  • Билиарный цирроз печени.
  • Рак головки поджелудочной железы.
  • Синдром Дабина – Джонсона.
  • Синдром Ротора.
  • Атрезия желчевыводящих путей.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Беременность.

3. За счет прямого и непрямого билирубина (паренхиматозная желтуха с нарушением захвата билирубина и выделения желчи)

  • Вирусный гепатит.
  • Алкогольная болезнь печени.
  • Цирроз.
  • Инфекционный мононуклеоз.
  • Токсический гепатит.
  • Эхинококкоз печени.
  • Абсцессы печени.
  • Метастазы или массивные опухоли печени.

Что может влиять на результат?

  • Внутривенное введение контрастного препарата за 24 часа до исследования искажает результат.
  • Длительное голодание, интенсивные физические нагрузки способствуют повышению уровня билирубина.
  • Никотиновая кислота и атазанавир увеличивают содержание непрямого билирубина.
  • Лекарственные препараты, повышающие уровень общего билирубина: аллопуринол, анаболические стероиды, противомалярийные препараты, аскорбиновая кислота, азатиоприн, хлорпропамид, холинергические препараты, кодеин, декстран, диуретики, эпинефрин, изопротеренол, леводопа, ингибиторы моноаминооксигеназы, меперидин, метилдопа, метотрексат, морфин, пероральные контрацептивы, феназопиридин, фенотиазиды, хинидин, рифампин, стрептомицин, теофиллин, тирозин, витамин А.
  • Лекарственные препараты, снижающие общий билирубин: амикацин, барбитураты, вальпроевая кислота, кофеин, хлорин, цитрат, кортикостероиды, этанол, пенициллин, протеин, противосудорожные, салицилаты, сульфаниламиды, урсодиол, мочевина.

Важные замечания

  • Непрямой билирубин обладает нейротоксическим действием у детей в первые 2-4 недели жизни. У детей старших возрастных групп и взрослых гематоэнцефалический барьер обеспечивает достаточную защиту от неконъюгированого билирубина.
  • Любое повышение билирубина требует уточнения его причины и обследования пациента.
  • Степень повышения билирубина не всегда зависит от тяжести патологического процесса.

Также рекомендуется

Кто назначает исследование?

Терапевт, гастроэнтеролог, гепатолог, гематолог, педиатр, хирург, врач общей практики.

Литература

  • Назаренко Г. И., Кишкун А. Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. – М.: Медицина, 2000. – 157-161.
  • Fischbach F.T., Dunning M.B. A Manual of Laboratory and Diagnostic Tests, 8th Ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2008: 1344 p.
  • Wilson D. McGraw-Hill Manual of Laboratory and Diagnostic Tests 1st Ed. Normal, Illinois, 2007: 666 p.

Источник: https://helix.ru/kb/item/40-120

SosudamHelp.Ru